Перегляньте статті та зміст, опубліковані в цьому носії, а також електронні зведення наукових журналів на момент публікації

Будьте в курсі завжди, завдяки попередженням та новинам

Доступ до ексклюзивних рекламних акцій на підписки, запуски та акредитовані курси

Слідкуй за нами на:

нефроплусний

Артеріїт Такаясу - це васкуліт великих судин, який викликає запалення та стеноз артерій середнього та великого калібру (особливо аорти), головним чином пов’язаних з фіброзним потовщенням дуги аорти зі звуженням або віртуальною облітерацією вставок артерій великі судна, що виходять з нього. Це рідкісна хвороба, і захворюваність коливається від 1,2 до 2,6 випадків на мільйон жителів на рік, частіше в азіатських країнах. Дев'ять із 10 пацієнтів - жінки, і вік початку зазвичай збігається з другим і третім десятиліттями життя 1 .

З клінічної точки зору хвороба розвивається підступно, з частою діагностичною затримкою через місяці або роки після появи перших симптомів. У 70-80% пацієнтів спостерігаються судинні шуми, зменшення пульсу та/або періодична кульгавість кінцівок.

Також частими є головний біль і запаморочення. У половини пацієнтів спостерігаються системні прояви у вигляді артралгії, міалгії, субфебрильної температури та зниження ваги. Інші більш серйозні ускладнення: цереброваскулярна катастрофа, швидкоплинний або постійний амавроз, легенева гіпертензія, ішемічна хвороба серця та дисфункція аортального клапана, що визначатиме прогноз цих пацієнтів.

59-річний пацієнт з 28-річною артеріальною гіпертензією внаслідок коарктації аорти, оперованої у 1980 році, дисліпідемії, непереносимості вуглеводнів та курця 10 сигарет/день. Пацієнтку направляє лікар первинної медичної допомоги через рефрактерну до лікування гіпертонію (НТН), з нирковою недостатністю, з початковим рівнем Cr р 1,5 мг/дл та сечовиною 88 мг/дл. Як звичайне лікування: небіволол 5 мг/24 год, лозартан 100 мг, гідрохлоротіазид 12,5 мг/24 год, манідипін 10 мг/24 год та омепразол 20 мг/24 год.

Він добре, посилається на ніктурію 1-2 рази на ніч. При фізичному огляді: артеріальний тиск, ліва рука: 163/59 мм рт.ст .; права рука: 144/71 мм рт.ст .; ліва стопа: 110/58 мм рт. ст. Пульс: 81 уд./Хв. Вага: 72,1 кг. Розмір: 157 см. ІМТ: 29,25 кг/м 2. Гарне забарвлення шкіри та слизових. Нормальна конфігурація, нормальний язик і рот з відсутністю виразок у роті. Нормальне очне дно. Шия: Каротиди б'ються нормально. Нормальна аускультація дихання. Кровообіг: ритмічні тони серця з систолічним шумом II/VI. Живіт: м'який, стискається, не болючий, без вісцеромегалії та маси. Шумів у животі немає. Негативний двосторонній нирковий кулак-перкусія. Кінцівки: на нижніх кінцівках немає набряків. Слабкі, присутні та симетричні педичні імпульси. В аналізі: нормальна гемограма. Біохімія: глюкоза: 118 мг/дл, сечовина: 80 мг/дл, креатинін: 1,5 мг/дл, сечова кислота 7,1 мг/дл, калій: 5 мекв/л, кальцій: 9,7 мг/дл, фосфор: 3,9 мг/дл, тригліцериди: 103 мг/дл. Холестерин: 222 мг/дл, ЛПНЩ: 156 мг%. Глікозильований Hb: 4,4%. Цистатин С: 1,6 мг/л; ШОЕ: 25 мм/год та СРБ: 9,2 мг/л. Звичайна протеїнограма. Імунологія: нормальна, включаючи комплемент. Вірусні маркери, негативні. Серологічне дослідження на сифіліс, негативне. Сеча: мікроальбумінурія, 9 мг/л, осад, норма. Кліренс креатиніну: 49,9 мл/хв.

У додаткових проведених тестах виділився ЕКГ з трасуванням в синусовому ритмі з електрокардіографічним записом, сумісним з гіпертрофією лівого шлуночка. Рентген грудної клітки (малюнок 1) з кальцинозом кнопки аорти, із зображенням, що вказує на аневризму грудної аорти. Порожня сечовидільна система: два ниркові силуети повністю візуалізовані. Судинні кальцифікати не видно. Ехокардіографія: сумісна з помірною гіпертрофією лівого шлуночка. УЗД ниркової доплерографії: обидві нирки спостерігаються із нормальною конфігурацією, права нирка розміром 10,3 см та ліва нирка розміром 9,4 см, з ехоструктурою, сумісною з нормальністю. Нормальні показники опору. Ультразвукове зображення сумнівної торако-абдомінальної аневризми.

З огляду на рентгенологічні знахідки аневризми та легкої ниркової асиметрії, ми звернулися з проханням про проведення торакальної ангіо-КТ, в якій виявлено дистальну низхідну аневризму аорти, мішкоподібного типу, діаметром 4,3 см. Ми продовжуємо дослідження грудно-абдомінальною МРТ-ангіографією (рис. 2, рис. 3, рис. 4, рис. 5), в якій спостерігаються ознаки міокардиту. Багаторівневий стеноз аорти з ознаками активного запалення та вогнищевої аневризми низхідної грудної аорти. Дифузне ураження черевної аорти, а також її основних вісцеральних гілок. Потрійна права права ниркової артерії та подвійна ліва артерія нирки. Стеноз лівої верхньої полярної артерії.

Пацієнтці кілька разів пропонували зробити артеріографію, від чого вона відмовлялася. Через рентгенологічні дані аортиту було направлено на амбулаторні консультації з ревматології для початку лікування стероїдами, яких він не відвідував. Це оцінюється в судинній хірургії, яка відхиляє хірургічне втручання стенозно-аневризматичних уражень.


Що стосується лікування, то при високому серцево-судинному ризику починається безсольова дієта. Рекомендується уникати алкоголю і відмовитися від тютюну; регулярно робити фізичні вправи; уникайте прийому ліків або потенційно нефротоксичних речовин та дієти при дисліпідемії. Ліки, які він приймає, коригуються, збільшуючи тіазид до 25 мг/24 год, а манідипін до 20 мг/24 год. Додають аторвастатин 20 мг/24 год та клопідогрель 75 мг/24 год.

Через 5-6 місяців пацієнт відвідав контрольний огляд і направив контролі артеріального тиску близько 150/80 мм рт.ст., для яких дозу небівололу збільшили до 5 мг/12 год, а лізиноприлу 20 мг/24 год додали до гіпотоніка лікування. Додавання ACEI попереджає про можливість зменшення обсягу діурезу, тому доручається збирати цілодобовий діурез протягом тижня.

Через 5 днів у пацієнта спостерігалася олігоанурія, тому прийом ІАПФ припинили і призначили доксазозин 4 мг/24 год. Враховуючи клінічну підозру, пацієнтці пропонується провести артеріографію для виключення двостороннього стенозу ниркової артерії, який вона знову відхиляє.

Нарешті, діагноз вторинної гіпертензії ІІ ступеня (рефрактерний до лікування) досягається з дуже високим додатковим серцево-судинним ризиком у пацієнта з артеріїтом Такаясу.

При артеріїті Такаясу в 30-50% випадків, залежно від досліджуваної серії, спостерігається гіпертонія, яку з патофізіологічної точки зору можна пояснити трьома фактами: 1) сам стеноз грудної аорти, що зумовлює гіпертонію; 2) стеноз ниркової артерії, механізм якого широко відомий, що запускає ГТ, і 3) втрата еластичності аорти внаслідок запалення, у пацієнтів розвивається жорсткість артерій, що виправдовує наявність переважно систолічного ГТ. У нашому випадку можливо, що всі фактори збігаються одночасно, оскільки ці зміни були наявними 2,3 .

Щодо рефрактерності до гіпотензивного лікування, ми не знаємо, чи це можна пояснити двостороннім стенозом ниркової артерії, оскільки артеріальні ураження цієї патології прогресують, якщо лікування не отримано, та клінічною поведінкою при АПФІ, що потрапляє в олігоанурію через 6 місяців. Це було так, ніби пацієнт страждав від зазначеного стенозу, хоча у нас немає зображень, що підтверджують нашу підозру, оскільки пацієнт відмовився від артеріографії.

У нашої пацієнтки хвороба розпочалася, коли їй було менше 40 років, у неї спостерігалося зниження пульсу, різниця тисків між верхніми кінцівками становила майже 19 мм рт. було виявлено ураження, подібні до цього типу васкуліту великих судин; всі ці дані є діагностикою артеріїту.

Діагноз достовірний - при артеріографії, при якій оцінюються судинні стенози, колатеральний кровообіг або аневризми в уражених ділянках; Всі ці дані були присутні у проведеній МРТ-ангіографії. Деякі дослідження вказують на те, що найбільш ураженими артеріями є підключичні (у нашого пацієнта було розширення правого брахіоцефального стовбура), яке досягає 93%, але це може впливати на коронарні артерії в 10% випадків. Стеноз ниркової артерії зазвичай присутній приблизно в 30-80% випадків. Реакція на лікування стероїдами хороша, але іноді пацієнтів лікують стентуванням з високим рівнем рецидиву стенозу ниркової артерії.

Щодо діагностичних критеріїв артеріїту Такаясу за даними Американського коледжу ревматологів, це: 1) вік початку захворювання 2) кульгавість кінцівок; 3) зменшення пульсу; 4) різниця тиску> 10 мм рт.ст. між верхніми кінцівками; 5) шум над підключичною або аортальною артеріями; 6) порушення в артеріографії, і для встановлення діагнозу необхідні щонайменше три критерії. Наш випадок відповідав принаймні чотирьом критеріям, за якими ми дійшли висновку, що у пацієнта був цей васкуліт великих судин 4 .

Диференціальний діагноз включає інші інфекційні запальні аортити, такі як сифіліс та туберкульоз; аутоімунні захворювання, такі як системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, спондилоартропатії, хвороби Бергера, Бехчета, Когана та Кавасакі, а також структурні дефекти, такі як синдроми Елера-Данлоса та Марфана, та деякі аномалії аорти, такі як нейрофіброматоз та променевий фіброз.

60% пацієнтів спочатку реагують на лікування преднізолоном (1 мг/кг/добу з поступовим зниженням), хоча досліджень з цього приводу мало. Системні прояви зникають, а судинні симптоми стихають або покращуються. Невідповідачі можуть досягти ремісії, додаючи імунодепресанти (метотрексат або циклофосфамід). 20% пацієнтів ніколи не досягають повної ремісії, і їх ураження прогресують, незважаючи на лікування. Шунтування потрібне у 50% випадків при тяжкій нирковій та судинній гіпертензії, ураженні сонної або хребців, ішемії кінцівок або коронарній травмі. Транслюмінальна ангіопластика ефективна в 50% випадків, але рестенози є частими і на початку 6-8 років .

Нарешті, діагноз вторинної гіпертензії ІІ ступеня (рефрактерний до лікування) досягається з дуже високим додатковим серцево-судинним ризиком. Зазначена НТ розглядається в контексті коарктації аорти, яка була оперована, що не призвело до того, що ми підозрювали про існування іншої основної патології. Таким чином, HTN є вторинним щодо артеріїту Такаясу і посилюється хронічною хворобою нирок III стадії через ймовірний нефроангіосклероз та/або стеноз лівої ниркової артерії. Ішемічно-гіпертонічна хвороба серця з ознаками міокардиту. Аневризма грудної та черевної аорти не є допоміжною для хірургічного втручання.

Рисунок 1. Рентген грудної клітки. Зображення кальцифікації на кнопці аорти. Закруглене, кальциноване зображення в низхідній аорті, що свідчить про аневризму аорти.

Малюнок 2. Серцева ангіо-МРТ.

Малюнок 3. Торакальна ангіо-МРТ.

Малюнок 4. Ангіо-МРТ черевної порожнини.

Малюнок 5. Потрійна права ниркова артерія та подвійна ліва ниркова артерія. Стеноз лівої верхньої полярної артерії.