лікування

РОЗРОБКА:

Ми представляємо 64-річну жінку з історією біопсії з діагнозом кільцева гранульома (GA) 3 роки еволюції у верхніх та нижніх кінцівках, животі та спині. Раніше лікувався місцевими та інтралезійними кортикостероїдами з обмеженим покращенням.

Під час фізикального обстеження у пацієнта були численні папули та дрібні бляшки ГА в складках зап’ястя, ліктів, передпліч, колін і ніг, великі зливні бляшки в задній частині стегон та поодинокі папули в задній та правій інфрамамарній складці.

Комбінацію рифампіцину 600 мг, офлоксацину 400 мг та міноцикліну 100 мг розпочинали один раз на місяць протягом 3 місяців із покращенням на 50%. Однак через 3 місяці такого прийому антибіотиків пацієнт не покращився, і з’явились нові ураження у верхніх і нижніх кінцівках (рис. 1, а, б). Тому терапію було припинено.

На підставі попередніх повідомлень у літературі, що свідчать про успішне лікування ГА антагоністами TNF альфа, адалімумаб у дозі 40 мг починали кожні 2 тижні. Через 3 місяці лікування адалімумабом він показав майже повний кліренс, маючи лише післязапальні ураження в гомілковостопних суглобах. Через 6 місяців лікування я представив повний кліренс і залишився без нових уражень ГА через 12 місяців терапії (рис. 1 c, d).

Вперше ГА був описаний Колкоттом Фоксом в 1895 році. Це доброякісне захворювання, яке проявляється у вигляді еритематозних бляшок і папул кільцеподібної конфігурації. Цей стан, як правило, протікає безсимптомно, але може бути пов’язано з легким свербінням. Ураження можуть бути розташовані де завгодно на тілі, однак кисті та ноги - найчастіше задіяні місця, де травми обличчя рідкісні.

Це захворювання вражає пацієнтів будь-якого віку і може мати самообмежений перебіг або хронічний рецидивуючий перебіг. У більшості випадків ГА вирішується спонтанно через 2 місяці до 2 років. Діагноз ставлять під час клінічного обстеження та гістологічних результатів.

Гістологічно ГА показує лімфоцитарний дермальний гранулематозний інфільтрат, що припускає, що уповільнена та опосередкована клітинами гіперчутливість може сприяти патогенезу захворювання. Інфільтрат GA складається з клітин CD3 та макрофагів, які виділяють альфа TNF.

Підтипи ГА включають локалізовані, підшкірні, перфоративні, плямисті/макулярні та генералізовані/дисеміновані.

Локалізований ГА є найпоширенішим підтипом, і він, як правило, діагностується у пацієнтів віком до 30 років, удвічі частіше серед жінок, ніж у чоловіків. Підшкірна ГА може спостерігатися у дорослих, частіше у дітей у віці від 2 до 10 років. Перфораційний ГА також частіше зустрічається у дітей і часто має травми нижніх кінцівок.

Патч або макулярна ГА є найрідкіснішим підтипом, і він найчастіший у тулубі та проксимальних кінцівках. Генералізований або розповсюджений ГА вражає пацієнтів з бімодальним розподілом, найчастіше вражаючи пацієнтів молодше 10 років та пацієнтів старше 40 років. При генералізованому ГА ураження можуть зберігатися протягом 10 років з частими рецидивами.

Лікування ГА визначається розподілом уражень. Оскільки локалізований ГА є доброякісним та самообмеженим захворюванням, лікування, як правило, непотрібне, але захворювання успішно лікується в естетичних цілях місцевими стероїдами, інтралезіоналами та кріотерапією. Однак ці методики недостатні для узагальненого ГА.

Задокументовано системне лікування фототерапією, антималярійними препаратами, ізотретиноїном, циклоспорином та дапсоном. Маркус та ін. Повідомили про успішне лікування стійкого генералізованого ГА за допомогою комбінованої терапії рифампіцином, офлоксацином та міноцикліном.

Повідомлено про сім випадків генералізованого ГА, які отримували альфа-антагоністи TNF. Ефективність цих препаратів пов’язана з передбачуваною роллю альфа-фактора TNF у патогенезі ГА. Інфліксимаб продемонстрував ефективність у двох випадках генералізованого ГА, тоді як етанерцепт був успішним в одному випадку.

Цей випадок являє собою п’ятий випадок пацієнта з генералізованим непокірливим ГА, який добре реагував на адалімумаб.

В даний час проспективних досліджень з використанням інгібітора TNF альфа у генералізованому ГА немає. Однак ця невеличка серія випадків є вагомими доказами щодо інгібіторів TNF альфа, тому її слід враховувати при лікуванні узагальнених, непокірливих ГА.

ГА - це доброякісне, неінфекційне, самообмежене захворювання, яке проявляється у вигляді кільцевих плям і папул, часто на руках і ногах. Існує 5 підтипів ГА, причому генералізований ГА пов’язаний із хронічним перебігом порівняно з іншими підтипами.

Варіанти лікування ГА включають спостереження, місцеві або інтралезійні стероїди, протималярійні препарати та кріотерапію. Однак генералізований ГА часто вимагає системної терапії. У випадках непокірливого генералізованого ГА інгібітори TNF альфа можуть бути відповідним варіантом лікування.


Фігура 1: Кільцева гранульома (GA) в (a) задній частині лівої ноги (b) нижній передній частині правої ноги (c, d) Ті самі місця з повним вирішенням уражень через 12 місяців після початку прийому адалімумабу.

?Що ця стаття сприяє дерматологічній практиці?.

Ми повідомляємо про випадок із 64-річною жінкою, яка виявила усунення непокірливих генералізованих кільцевих уражень гранульоми (ГА) адалімумабом.

Через три місяці він продемонстрував майже повне вирішення уражень. Через 6 місяців у нього не було уражень і він залишався стабільним протягом року.

Цей випадок наводить докази того, що інгібітори фактора некрозу пухлини альфа можуть бути варіантом лікування для пацієнтів із непокірливою генералізованою ГА.

Коментар та короткий зміст: драматург Джеральдіна Родрігес Рівелло

Ви повинні зайти на сайт зі своїм обліковим записом користувача IntraMed, щоб побачити коментарі своїх колег або висловити свою думку. Якщо у вас вже є рахунок IntraMed або ви хочете зареєструватися, введіть тут