П’ятниця, 24 лютого 2012 р. Опублікував Пальма Добозі

Мало хто із захворювань має стільки ж, навіть зовсім інших, симптомів, як так звана хвороба тучних клітин (що називається мастоцитоз по-латині). Мастоцитоз також є маловідомим та непростим для діагностування захворюванням серед рідкісних захворювань, хоча якщо його виявити, є варіанти лікування, наголошує д-р. Джудіт Варконі, Університет Земмельвейса III. Доцент кафедри внутрішніх хвороб.

Різноманітність симптомів добре видно з того, що серед пацієнтів були такі, які регулярно знепритомніли, навіть якщо вони робили хоч ковток алкоголю. Вивчення причини цього показало, що він страждає на мастоцитоз. Це пов’язано з тим, що алкоголь активує тучні клітини, а активні речовини, що виділяються з них (наприклад, гістамін або серотонін), сприяють розвитку клінічних симптомів. Однак, крім нерозумного, здавалося б, непритомності, інші можливі симптоми можуть включати, але не обмежуючись цим, хронічну діарею, а також появу кропив'янки на шкірі або біль у кістках, свербіж та головний біль.

висипу
Фото: attekovacs.com

Відомо кілька видів мастоцитозу. У грудному віці це здебільшого трапляється лише з шкірними інфільтратами у вигляді коричнево-червоних бородавок. Зазвичай вони проходять у молодому зрілому віці. Хвороба може складатися лише з шкірних симптомів у зрілому віці, але зазвичай вона генералізується, і кістковий мозок, а також інші органи будуть уражені. Це коли є так звані загальні симптоми поза шкірою, такі як свербіж шкіри, непритомність, кропив’янка (де завгодно на тілі будь-якого розміру), часті нагрівання, припливи, хронічна діарея, біль у кістках, постійний головний біль. Іноді пацієнт з мастоцитозом відчуває лише ці симптоми без шкірних змін.
До речі, тучні клітини - це клітини сполучної тканини під слизовими оболонками, уздовж капілярів, які відіграють роль у виробництві гепарину та гістаміну, а також інших високоефективних речовин, цитокінів, простагландинів та господаря. інших речовин.

Зазвичай вони є частиною імунного захисту, але у випадку мастоцитозу вони не тільки активуються під відповідний подразник, але практично постійно активізуються. Для раннього виявлення та терапії пацієнтів потрібна добре функціонуюча мережа робочих груп дерматологів, гематологів та патологоанатомів. Така національна мережа ще не створена, але в Університеті Земмельвейса вже існує робоча група з питань мастоцитозу, тож визнання та терапія вирішені для тих, хто сюди приїжджає. Лікування можна вирішити за допомогою симптоматичного та генного рівня, останні ще не зареєстровані, так звані поза марками препарати, ціна яких визначається соціальним забезпеченням на основі індивідуальної оцінки.

Фото: attekovacs.com

Доктор Джудіт Варконьї також звернула увагу на так звану мієлодисплазію з нагоди Всесвітнього дня рідкісних хвороб. В основному це хвороба похилого віку, суть якої полягає в тому, що кістковий мозок не може виробляти достатню кількість клітин, тому пацієнти стають анемічними або мають низький рівень лейкоцитів або тромбоцитів. Відомо багато підтипів захворювання. Шанси розвитку мієлодисплазії зростають з віком, приблизно кожна п’ята людина у віці шістдесяти років може зазнати впливу, тоді як кожна тисячна у віці 80 років. Найпростіший і доступний спосіб лікування хвороби - це регулярне переливання крові. Однак на рівні досліджень багато препаратів вже випробувано з хорошими результатами, сказав д-р. Джудіт Варконьї, яка сподівається, що ці так звані цільові препарати незабаром стануть доступними для всіх. DP