Індекс: Аденоми гіпофіза

відділення

АНАТОМНО-ФІЗІОЛОГІЧНА ПАМ'ЯТЬ

• Розміри 5x10x6 мм
• Вага: 500 мг
• Нейрогіпофіз: походить від евагінації нервового гребеня (нейроектодерми) з дна 3-го шлуночка.
• Аденогіпофіз: евагінація ектодермального епітелію ротоглотки.
• Він розміщений у селлі турки, розташованій у центрі клиноподібної та над клиноподібною пазухою.
• Над діафрагмою: зорова хіазма та два зорові нерви
• По обидва боки кавернозні пазухи.
• Анатомічно розташована між двома аркушами твердої мозкової оболонки.

Повна презентація

Аденогіпофіз:

- Кортикотропна клітина: АКТГ
- Соматотропна клітина: GH
- Лактотропна клітина: PRL
- Тиреотропна клітина: ТТГ
- Клітинні гонадотропи: ФСГ і ЛГ.

Нейрогіпофіз:

Епідеміологія:

• 10% внутрішньочерепних пухлин.
• 3–4-та декада життя.
• Обидві статі однаково
• Частота зростає при множинному ендокринному аденоматозі або множинній ендокринній неоплазії.

Класифікація:

• Розмір:
- Мікроаденоми: діаметр <1 см
- Макроаденоми: & gt 1 см у діаметрі

ЖОРСТКА КЛАСИФІКАЦІЯ

• Мікроаденоми
• 0: нормальний вигляд гіпофіза
• I: Мікроаденома розміром менше 10 мм, обмежена sella turcica
• Макроаденоми
• II: Макроаденома більше 10 мм, обмежена sella turcica
• III: Локалізоване вторгнення в sella turcica
• IV: Дифузне вторгнення в sella turcica

КЛАСИФІКАЦІЯ KNOSP

• Ступінь 0: не вражає кавернозний синус. Пухлина не перевищує тангенціальної лінії, яка з’єднує медіальну стінку надскавернозної внутрішньої сонної артерії з внутрішньокавернозною внутрішньою сонною артерією.
• 1 ступінь: пухлина перевищує медіальну тангенс, але не перевищує тангенціальну лінію, що з’єднує два центри над та внутрішньокавернозну сонну.
• 2 ступінь: поширюється, не перевищуючи тангенс, що з’єднує дві бічні межі верхньої та внутрішньокавернозної сонної артерії.
• 3 ступінь: пухлина поширюється в бік за бічну тангенціальну лінію, яка з’єднує надскавернозну сонну частину з внутрішньокавернозною частиною.
• 4 ступінь: характеризується тим, що каротида повністю охоплена пухлиною.

Функціональна класифікація:

КЛІНІКА:

• Ендокринологічно активні:
• Ендокринологічні
• Візуальна
• Черепна гіпертензія
• Ендокринологічно неактивний: вступна неврологічна клініка

Ендокринні синдроми:

• ГІПОФУНКЦІЯ: ГІПОПІТУІТАРИЗМ:
- супраселярне походження
- Через компресію гіпофіза великими пухлинами.
- Найчастіше не секретують.
- GH> LH/FSH> TSH> ACTH
- Клінічні: дефіцит росту (діти), метаболічний сд (дорослі), гіпогонадизм, гіпотиреоз, гіпоадреналізм (гіпотонія, стомлюваність ...)

• ГІПЕРФУНКЦІЯ:
- 65% виділяє активний гормон:
- GH (10%): акромегалія (дорослі) та гігантизм (препубертатний)
- АКТГ (6%): синдром Кушинга (ендогенний гіперкортицизм) або синдром Нельсона (пацієнти з адреналектомією)
- PRL (48%): синдром аменореї-галактореї. Порушення менструального циклу, галакторея або безпліддя у жінок; імпотенція у чоловіків.
- ТТГ (1%): Гіпертиреоз із виявленим ТТГ

Неврологічні симптоми:

• Хіазматична компресія та зорові нерви
• Бітемпоральне геміанопія-супраселярне розширення
Неврологічні симптоми:
• Компресія гіпоталамуса: нецукровий діабет, сонливість, ожиріння, розлади лібідо
• Може вторгнутися і проникнути в кавернозний синус з однієї або обох сторін: ураження окорухового апарату, біль у трійчастому відділі
• Якщо пухлина росте вниз: ерозія сідлової підлоги - ринолікварея.
• Фронтальний та ретроокулярний головний біль.
• Черепно-гіпертонічна обструктивна гідроцефалія.

НЕЙРОІМІДЖ:

• Простий рентген: велика турецька села, або з подвійним дном та/або ерозія задніх кліноїдів
КТ мозку:
• Ерозія кісток, однорідне посилення
МРТ головного мозку:
• Мікроаденоми:
- Т1: гіпоінтенсивний
- Т2: гіперінтенсивний
- Контраст: залежить від часу
- Аденогіпофіз: гіперінтенсивний сигнал
- Нейрогіпофіз: гіперінтенсивність у послідовностях Т1 з гадолінієм або без нього.

• Макроаденоми: гіперінтенсивний у послідовностях Т1 з гадолінієм, гіпофіз може бути недостатньо розрізнений, оскільки він витончений аденомою.

ЛАБОРАТИВНІ ТЕСТИ

• Сприяти діагностиці
• Гормональний скринінг:
- базальний кортизол
- ФСГ, ЛГ
- ТТГ
- GH
- Рівні Prl

Пролактинома

• 90% - це мікроаденоми у жінок та 60% у чоловіків

• Клініка:

- Жінки: аменорея, безпліддя, галакторея, атрофія піхви, зниження лібідо ...
- Чоловіки: імпотенція, втрата лібідо ... Галакторея зустрічається рідко.

• Діагностика:

- РМ
- Вихідний гормональний аналіз
- Легкий: PRL становить> 30 нг/мл або 500 мО/л
- Помірний> 100 нг/мл або 2000 мО/л: ураження стебла гіпофіза
- Помітна гіперпролактинемія:> 200 нг/мл або 4000 мО/л: макропролактинома.

• Лікування:

• Без рентгенологічної демонстрації мікроаденоми: агоністи дофаміну у разі клінічного прояву.
•

Мікроаденома:

- дофамінергічні засоби
- Селективна транссфеноїдна аденомектомія
- Якщо жінка молода і хоче вагітності, рекомендується хірургічне втручання

• Макроаденома:

- Агоністи дофаміну + транссфеноїдна хірургія + післяопераційна променева терапія.
- Незнищувана позазоревою інвазією: безстрокове лікування.

Акромегалія:

• Клініка:
• Збільшення довжини та товщини кісток, особливо в щелепі, кістках обличчя загалом, руках та ногах. Потовщення шкіри. Вісцеромегалія макроглосія. Діабет ...
• Дитинство: гігантизм

• Діагностика:
- Клінічна
- радіологічний
- Ендокринологічний (підвищення рівня ГР та відсутність обмежень після перорального перевантаження 75 г глюкози при показниках <1 нг/мл або 2,8 мО/л)

• Лікування:
• Хірургічний
• Аналоги соматостатину для поліпшення функції міокарда, загального стану, головного болю та полегшення інтубації.
• Неповна резекція: променева терапія, аналоги соматостатину або хірургічне повторне втручання.
• Коли нормалізується ГР: зменшення м’яких тканин, менше потовиділення, поліпшення зап’ястного каналу, головний біль, менше астенії тощо.
Хвороба Кушинга:
• Клініка:
• Ожиріння тулуба з тонкими кінцівками. Ламкість судин (бічні смуги на боках та животі). Витончення шкіри (екхімоз та виразки). Ряд обличчя (особа повного місяця). Горбок буйволів (скупчення жиру у верхній частині спини). Остеопороз.

• Діагностика:
• Клінічна підозра
• Лабораторія (АКТГ та підвищена базальна кортизолурія у цілодобовій сечі)
• Базальний сироватковий кортизол може бути підвищеним або нормальним, але втрачає свій циркадний ритм, перебуваючи на вихідному рівні 24 години.
• МРТ гіпофіза
• КТ надниркових залоз
• Тести на зупинку дексаметазону
• Катетеризація нижньої петросальної пазухи в деяких випадках.

• Гіпофізарне походження (60-70%):
• Понад 80% - це мікроаденоми. Катетеризація нижнього петрозального синуса
• Позаматкова секреція АКТГ (15%):
• Приховані новоутворення, такі як карциноїд бронхів або черевної порожнини, або видимий рак, такий як легені, підшлункова залоза, рак яєчників тощо.
• АКТГ-залежний синдром Кушинга (15-20%)
• Пухлини надниркових залоз.

• Лікування:
• Трансфеноїдне хірургічне втручання
• Гемігіпофізектомія
• Радіохірургія
• Метопірон або кетоконазол

Синдром Нельсона:
• Гіперсекреція АКТГ після двобічної адреналектомії у пацієнта з хворобою Кушинга через аденому гіпофіза.
• Спочатку вони є мікроаденомами
• Часто зростаючий та інвазивний (оскільки гальмівний ефект ендогенного кортизолу зникає після двосторонньої адреналектомії)

Несекреторні аденоми:
• Клініка:
• Бітемпоральна геміанопія зі зниженою гостротою зору
• Пангіпопітуїтаризм
• Гідроцефалія.
• Вони можуть виробляти гонадотропіни, але не викликаючи клінічного синдрому.

• Діагностика:
- Клініка
- РМ
• Лікування:
- Трансфеноїдна хірургія + променева терапія + замісне лікування гормонами
- Якщо вони мають велике супраселярне розширення: транссфеноїдальний і транскраніальний шлях.
Апоплексія гіпофіза:
• 3-17% усіх пацієнтів з макроаденомами
• Різке крововилив, некроз та/або інфаркт пухлини гіпофіза та сусідньої залози.

• Клініка:
• Високий візуальний ефект: офтальмоплегія
• Порушення рівня свідомості: підвищена ВЧД/гіпоталамічна зміна
• Компресія кавернозного синуса: симптоми трійчастого нерва, проптоз, офтальмоплегія, птоз, Горнер sd, спазм судин
• Якщо кровотеча потрапляє в хіазматичну цистерну: ознаки та симптоми САХ
• Гіпоталамічна Альт: гіпотонія, теплова дисрегуляція, аритмії, дихальний альт, ДІ, млявість, ступор, кома
• Надпосередкове розширення: гідроцефалія

• Діагноз: КТ або МРТ: кров гіпофіза зі співіснуванням аденоми.
• Лікування:
- кортикостероїди
- Термінова декомпресія: неврологічне погіршення, прогресуюче погіршення зору
- Операція менш ніж за 7 днів.

Хірургічне лікування:
- Надмірне вироблення гормонів
- Розмір пухлини
- Інвазивність
- Вік та супутні захворювання пацієнта.
- Додаткова доза пери та післяопераційних стероїдів
- Гіпотиреоз: в ідеалі 4 тижні еутиреозу. Не проводити лікування, поки вісь наднирників не буде виправлена.

Транскраніальний підхід:
• Менше 10%
• Субфронтальний підхід: бічні, передні або задні розширення або з вузькою ділянкою в центрі
• Птеріальний підхід: важливе позазонне бічне розширення
Субфронтальний підхід:
• Надподібне розширення з вузьким горлом:

• Бічні, передні або задні позасекулярні розширення
Трансфеноїдний підхід:
• На вибір
• Мікроаденоми
• Макроаденоми без значного поперечного розширення, у пацієнтів з риноліквареєю та при пухлинах з розширенням до клиноподібної пазухи.

• Загальний наркоз
• Оро-трахеальна інтубація з виходом трубки через лівий кут рота і тампонадою марлевими смужками глотки
• Голова з краніостатом Мейфілда
• Якщо ми практикуємо класичний мікрохірургічний підхід, ми будемо використовувати верхній або трансназальний ясенний підгубний вхід, але завжди транссептальний.
• Розсічіть слизову обох боків хрящової та кісткової перегородки
• Проведіть резекцію частини вомера та перпендикулярної пластинки етмоїда, поки не видно сфеноїд та його остій.
Ендоскопічний підхід:

• Відкрита передня грань сфеноїда - клиноподібна пазуха. Вхід в пазуху розширений, а слизова, що його покриває, видаляється.
• Стеля того ж буде підлогою стільця, більш-менш куполоподібною та деформованою аденомою. З боків поглиблення зорового та сонного відділів.

• Перегородка в клиноподібній пазусі
• Макроаденоми, підлога сідла може бути дуже тонкою і легко ламатися
• Мікроаденоми, ґрунт, як правило, більш стійкий і повинен розбиватися зубилом і молотком.
• Вічковий отвір розширено, не перевищуючи сонних виступів з обох сторін.
• Розкриття твердої оболонки твердої оболонки нижнього відділу
• Часто при розтині твердої мозкової оболонки аденома випинається і, спонтанно, частково грижа.
• спуск діафрагми Селлара
• Гемостаз та ущільнення за допомогою фібрину, з жиром або без нього.
• Заклади в кожній ніздрі
Ускладнення:
• 250 мл/год протягом 3 годин поспіль за відсутності глікозурії
• Полідипсія
• Na> 145 мекв/л
• Лікування:
- Зволоження
- Десмопресин 2-4 мкг iv в одній або двох дозах

Рентгенотерапія:
• 40-50Гр протягом 4-6 тижнів
• Гіпопітуїтаризм у 40-50% пацієнтів після 10 років.
• Зоровий нерв і хіазм, гіпоталамус, кавернозні пазухи можуть бути пошкоджені
• Може виникнути некроз пухлини та крововилив з інсультом.
• Рецидиви зазвичай лікуються повторно.
• Подумайте про випромінювання, якщо воно, незважаючи на повторну експлуатацію, продовжує зростати.