Приблизно 85% Люди з муковісцидозом (МВ) страждають на недостатність підшлункової залози.

Підшлункова залоза виробляє травні ферменти, які переносяться в кишечник. У МВ такі соки є також щільний, що відбувається засмічення розетки.

Тому пошкодження та запалення підшлункової залози виникають через накопичення травних соків.

Нестача травних ферментів = недостатнє перетравлення їжі? Що робити?

Якщо ви фіброз з недостатньою функцією підшлункової залози, ви приймете травні ферменти. Їх приймають з кожним прийомом їжі, який він містить білка a жири. Дозування порекомендує лікар, який опікується «вашим» муковісцидозом.

Залежно від препарату використовуються ферменти щільно раніше, або під час їжі. Однак ми не виражаємо їх кількість у грамах, а в так званих "міжнародних одиницях": МО (міжнародні одиниці).

Зазвичай цього достатньо людям з МВ. 500 до 4000 од (МО) та грам одержаного жиру (на день). Травні ферменти також можуть бути використані в вагітність. Але ви не повинні перевищувати 10000 одиниць ліпази (фермент, який перетравлює жири) за кілограм ваги (на день). Вищі переваги не приносять користі, навпаки - існує підозра, що вони викликають порушення проходження їжі через кишечник a запалення кишечника.

Якщо правильно розрахованої дози ферментів від лікаря недостатньо, проблемою може бути збільшення виробництва шлункова кислота - розщеплює ферменти. Якщо це так, повідомте свого лікаря, який додасть ферменти, що знижують кислоту, до ферментів.

Травні ферменти існують в Росії капсули. Якщо ви не можете їх проковтнути (наприклад, маленьких дітей), ви можете відкрити їх і скинути їх вміст м’яка кисла їжа, наприклад, йогурт або яблучний сік.

Однак ви не повинні зберігати їх таким чином!

Вітаміни

Недостатнє перетравлення жиру також призводить до порушення всмоктування вітаміни. В основному це розчинні у жирах - A, D, Е, К.

Ваш лікар регулярно перевірятиме ваш організм і, якщо цього буде недостатньо, призначить їх застосування. Це трапляється у багатьох пацієнтів з недостатністю підшлункової залози. Якщо ваш лікар не скаже вам інакше, не потрібно приймати інші безрецептурні вітамінні добавки.

Це цікаво вітамін А. Він повинен поповнюватися на низьких рівнях навіть протягом вагітність, хоча у здорових жінок це є (через тератогенність, пошкодження плода) заборонено.

Однак у жінки з МВ, її доза не повинна бути вище, ніж 10000 МО (одиниці).

муковісцидозі

Печінка

Муковісцидоз також може вплинути на ваш печінка. У цьому випадку це буде вибір для вас урсодезоксихолева кислота. Це сприяє виведенню жовчі з печінки і, отже, перетравленню жирів, оскільки жовч допомагає перетравлювати жири з раціону.

Застосовують урсодезоксихолеву кислоту кілька разів на день. Лікар проводить аналізи печінки, поки ви приймаєте його. Не підходить для перший триместр. На пізніх стадіях вагітності та годування груддю його використання оцінить лікар.

При МВ це також часто трапляється гепатит (гепатит) - ось чому ваш лікар ревакцинує також проти цієї хвороби. Спалах запалення може значно погіршити ваше здоров’я.

Інтернат - висококалорійна дієта. Забудьте про дієту!

Густі соки з підшлункової залози не тільки закупорюють її вихід, але і покривають густий слиз внутрішня стінка кишечника. Це вивільняє в кишечник мало травних ферментів, які недостатньо розщеплюють їжу, і тоді ви не можете отримати стільки поживних речовин з раціону, скільки здорова людина. Тому ваш раціон повинен містити набагато більше корисних речовин - він буде висококалорійна дієта, і мова піде про Удвічі більше, як у здорової людини.

Жири вони містять найбільше енергії, тому становитимуть основу раціону. На ринку їх повно, але нерозумно їсти їх «ряд за рядом». Віддавайте перевагу ненасичені жири - мають таку ж енергетичну цінність, що і насичені, але є здоровішими.

До них, зокрема, належать:

  • вершкового масла,
  • оливкова, ріпакова та соняшникова олії,
  • горіхи,
  • олійна риба.

Не бійтеся додавати масло або жир, куди б ви не поїхали! Побалуйте себе солодкою жирною їжею. Уникайте їжі з низьким вмістом жиру!

Вони повинні бути частиною кожного основного прийому їжі складні цукри, які є ще одним багатим джерелом енергії - рис, картопля, макарони. Вони більш придатні, ніж прості цукри, оскільки вони не стимулюють утворення діабет.

Натомість уникайте їсти з низьким вмістом цукру (низький рівень цукру). Однак через більший вміст цукру в раціоні ви повинні регулярно відвідувати стоматолог.

Ви також повинні отримати достатньо білка a молочні продукти, які є багатим ресурсом кальцію (ви можете пропустити МВ). Але уникайте знежирене молоко a сир (сир)!

Хоча це не рекомендується, муковісцидоз також виявляється вегетаріанці, які таким чином повинні компенсувати недолік м’яса рослинними білками (соя, тофу, бобові, яйця). Але не їжте сирі яйця - мають низьку калорійність і можуть бути присутніми Сальмонели!

Ваша дієта також повинна бути багатою фрукти a овочі. Щоб зменшити навантаження на печінку, слід також обмежити її алкоголь. Намагайтеся харчуватися різноманітно, щоб їжа вам сподобалася, а якщо вам погано самопочуття, віддавайте перевагу рідка калорійна їжа.

Звичайно, навіть із муковісцидозом можна боротися надмірна вага. У цьому випадку ви проконсультуєтеся зі своїм дієтологом із дієтологом. Вони порадить точний склад дієти дієтолог, який працює в Центрі муковісцидозу.

Але забудьте про дієту! Доведено, що висококалорійна дієта покращує ваше здоров’я, а також стійкість до інфекцій.!

Коли звичайної дієти недостатньо

Якщо нормальної дієти недостатньо для достатнього надходження поживних речовин, або у вас низький апетит, вибір є нутрідрінки. Вони швидко споживаються. Існують нейтральний, або s різні смаки, і в невеликих обсягах (приблизно 200 мл) містять стільки цукру, жирів і білків, скільки один прийом їжі. Їх може призначити лікар, тому вам не доведеться платити за них самостійно.

Якщо навіть цього варіанту недостатньо (ваш ІМТ нижче 19), або ви за інфекція ви сильно схудли або не можете їсти рот, в лікарні вони можуть вас познайомити зонд - трубка, через яку їжа потрапляє безпосередньо в шлунок, наприклад через черевну стінку. Якщо вам не потрібно постійно вставляти зонд (він потрібен лише протягом ночі), його також можна вставити через ніс. Такий зонд можна видалити вранці.

Питний режим і прийом солі

За допомогою МВ ваше тіло виводиться з організму набагато більше солі - звідси і назва "солоні діти", бо в поті у них більше солі, ніж у звичайної людини. Щоб збільшити споживання рідини та солі, слід просто під час фізична активність або подорожі. Багато комерційних напоїв містять низький вміст хлориду натрію, тому більшості людей з МВ рекомендується додавати до кожного напою під час спекотних днів, подорожей або фізичних вправ. щіпка солі.

Година раніше випивайте близько півлітра води при кожному важкому фізичному навантаженні, і якщо робота (вправа) триває більше 45 хвилин, кожен 20 хвилин пити про 2 дітей.

Не покладайтесь на почуття спраги!

Діабет

Однією з функцій підшлункової залози є вироблення інсуліну. Уражена підшлункова залоза часто виробляє менше інсуліну, тому люди з МВ, як правило, страждають на діабет. Його бажано вводити фіброзу з діабетом (серед усіх препаратів) інсулін. Було підтверджено, що стабілізація діабету покращує не тільки роботу легенів, а й харчування, які повинні залишатися - незважаючи на діабет - висококалорійними.

Як приблизно відбуватиметься дозування?

Одна зі схем може виглядати так: її подають перед їжею швидкодіючий інсулін, поєднуючи його з тривало діючий, подається, наприклад, вночі (за потреби).

Остеопороз

Перебіг остеопорозу (витончення кісткової тканини) при муковісцидозі такий же, як і у здорових людей. Однак - це відбувається приблизно 30 років раніше.

Є кілька причин:

  • недостатнє харчування (для недостатнього перетравлення їжі),
  • дефіцит вітаміну D і K,
  • діабет (як наслідок ураження підшлункової залози),
  • затримка статевого дозрівання,
  • тривале лікування протизапальними кортикостероїдами (3 місяці і довше),
  • часто легеневі інфекції, які обмежують фізичну активність пацієнта, що сприяє витонченню кісткової тканини.

Якщо витончення кісток вже підтверджено, ви, швидше за все, візьмете:

  • вітаміни D a К - Дозу визначає лікар (звичайно, якщо цих вітамінів вам дійсно бракує); напр. добова доза вітаміну D у здорової людини = 15-хвилинне перебування на сонці (без використання сонцезахисного крему);
  • кальцію - добова доза у дорослих становить 1000 мг; дозу слід розділити на дві дози по 500 мг з інтервалом не менше 2 годин (щоб організм максимально засвоїв її); приймати кальцій з перервою на 2 години з іншими ліками, які ви приймаєте всередину (кальцій може зменшити їх всмоктування в організмі);
  • всі муковісцидози повинні «рухатися» щонайменше півгодини на день, 3 рази на тиждень; діяльність повинна бути адаптована до стану їх здоров'я та фізичної форми; як профілактика остеопорозу особливо підходять ті види спорту, які підтримують розвиток сили - зміцнення, стрибки, біг та фітнес.

Коли традиційного лікування остеопорозу недостатньо

Якщо традиційного лікування недостатньо або ви лікуєтеся кортикостероїдами більше 3 місяців, лікар призначить бісфосфонати. Вони зупиняють витончення кісток, уповільнюючи розпад кісткової тканини. До них належать ібандронова кислота, золендронова кислота або алендронова кислота.

Бісфосфонати використовуються або в таблетки (раз на тиждень або щомісяця), або як ін’єкції (раз на місяць, до одного разу на 3 місяці). Однак лікар повинен знати, якщо у вас немає будь-якого захворювання, напр. зниження функції нирок.

Приймаючи бісфосфонати, будьте обережні:

  • утворення виразок в стравоході - тому ви повинні випити таблетки повним склянкою води; проковтнувши, тримайтеся вертикально принаймні 30 хвилин, щоб таблетка не застрягла в стравоході;
  • симптоми грипу (після використання) - лікар порадить приймати його до першої дози парацетамол;
  • остеонекроз (смерть) щелепи - це дуже рідкісний, але серйозний побічний ефект; якщо ви приймаєте бісфосфонати, уникайте інвазивних стоматологічних процедур і регулярно проходьте стоматологічні огляди;
  • вагітність a годування груддю - Не приймайте бісфосфонати під час вагітності та годування груддю.

Вакцинація

Муковісцидоз поєднується з частими легеневими інфекціями. Залежно від того, як ми можемо з ними боротися, відп. пройти через них, ми збільшуємо наші шанси на довше життя. Фібротика повинна закінчити всі обов’язкові щеплення.

Також підходять додаткові щеплення:

  • щорічно проти грипу,
  • проти гепатиту А (якщо МВ впливає на вашу печінку),
  • проти оперізувальний лишай (Varicella zoster) - принаймні, у кандидатів на трансплантацію легенів, оскільки зараження оперізуючим лишаєм може призвести до летального результату після трансплантації.

УВАГА: Вакцина проти оперізуючого лишаю є жива вакцина. Лікар не повинен вводити вам живі вакцини протягом більш ніж місяця лікування високими дозами кортикостероїдів або під час інших процедур, що пригнічують вашу імунну відповідь.!

Вакцинація проти синьогнійної палички, головної причини легеневих інфекцій при МВ, проходить клінічні випробування, але поки що не доступна.

Що нового в лікуванні? Івакафтор і люмакафтор

Надія сьогодні генна терапія. У випадку з МВ канал CFTR закритий або недостатньо відкритий, що спричиняє слабке виділення води у слиз (щільна слиз).

З 2012 року препарат доступний у нашій країні - івакафтор, які можуть довше тримати цей канал відкритим, тим самим розріджуючи слиз і покращуючи симптоми дихання. Однак івакафтор не може вилікувати муковісцидоз лише полегшує її симптоми. Крім того, він працює лише з вибраними мутаціями каналів CFTR, тому не підходить для всіх фібротиків.

Івакафтор взаємодіє з декількома лікарськими препаратами, такими як ліки від епілепсії, грибкові препарати хвороби (ітраконазол) a деякі антибіотики (кларитроміцин). Тому, якщо ваш лікар призначить вам це, він повинен бути з ним ознайомлений з усіма ліками (навіть без рецепта), яким ви користуєтесь.

Він також повинен знати, чи є у вас захворювання запечена або нирки. Слід уникати прийому івакафтору грейпфрут, плямистий коханець та інші рослинні ліки. Івакафтор слід приймати з їжею, багатою на жири.

Ваш лікар буде робити це регулярно під час терапії аналізи крові. Поки невідомо, чи івакафтор негативно впливає на плід та дітей, що перебувають на грудному вигодовуванні не рекомендовано Під час вагітність a годування груддю, а у дітей до 6 років. Найпоширеніші побічні ефекти: головний біль, запаморочення, порушення травлення, біль у животі.

Якщо ви не впевнені, що ivacaftor вас не викликає запаморочення, не керуйте машинами та не маніпулюйте ними. Якщо під час прийому у вас болить живіт, ви дивитесь жовта шкіра або біла речовина, нудота, жовтий стілець, або про щось незвичне, негайно повідомте лікаря!

Нова надія з 2015 року - поєднання івакафтора та люмакафтора

Лумакафтор забезпечує довше відкриття каналу CFTR і збільшує кількість вбудованих каналів CFTR. Препарат призначений для пацієнтів з найпоширенішою мутацією каналу CFTR в нашому регіоні, які мають більше ніж 12 років.

Автор - фармацевт

Відредаговано (джем)

Залишити відповідь Скасувати відповідь

Вибачте, ви повинні увійти, щоб залишити коментар.