Індекс

  1. Що робить інші назви?
  2. Що таке лейкоз волохатих клітин?
  3. Яка причина його спричинення?
  4. Які симптоми лейкозу волохатих клітин?
  5. Як можна виявити?
  6. Яке рекомендоване лікування?
  7. Який діагноз хвороби?

Що робить інші назви?

Волохатоклітинний лейкоз

Волохатоклітинний лейкоз

Волохатоклітинний лейкоз

Лейкемічний ретикулоендотеліоз

Волохатоклітинний лейкоз

МКБ-9: 202.4

МКБ-10: C91.4

Що таке волохатоклітинний лейкоз?

волосатоклітинний лейкоз - це рак крові, в якому розмножуються злоякісні клітини, що відповідають лімфоцитам типу В, які називаються клітинами волосся.

волохатоклітинний

Волохаті клітини виробляються в кістковому мозку і відповідають великим лімфоцитам типу В, які мають характерні цитоплазматичні ворсинки.

Отже, волосатоклітинний лейкоз є різновидом лейкозу, раку білих кров’яних тілець і потрапляє до хронічного лімфолейкозу. Технічно це хронічний В-лімфопроліферативний синдром. Це хронічне і рідкісне захворювання.

Яка причина його спричинення?

Його причини досі невідомі, хоча існує підозра, що він має певний генетичний компонент, пов'язаний з геном BRAF в хромосомі 7 (7q34).

Є кілька факторів ризику, які можуть збільшити ймовірність страждання від цієї хвороби.

  • Вплив бензолу
  • Вплив радіації
  • Вплив тирси

Це вражає більшу кількість чоловіків, ніж жінок, у співвідношенні 4 до 1 і зазвичай виникає з середнього віку. Це рідкісне захворювання, і, за оцінками, захворюваність становить від 2 до 4 випадків на 1 000 000

Які симптоми лейкозу волохатих клітин?

Симптоми дуже загальні і виникають не завжди. Найпоширенішими є:

  • Пітливість
  • Задишка (задишка)
  • Втома
  • Кашель
  • Лихоманка
  • Біль у животі

Найбільш значущим є наявність спленомегалії (збільшення селезінки) та збільшення інфекційних процесів.

Як можна виявити?

Виконання аналізу крові покаже:

  • Екстремальна моноцитопенія (зменшення кількості моноцитів): вона є найбільш значущою, оскільки при перегляді мікроскопа відсоток моноцитів становить менше 1%
  • Важка нейтропенія (різке зменшення кількості нейтрофілів)
  • Тромбоцитопенія (зменшення кількості тромбоцитів)
  • Пізня анемія (знижена кількість гемоглобіну та еритроцитів)

Для виявлення волосистих клітин необхідна біопсія кісткового мозку.

Яке рекомендоване лікування?

Це хронічне захворювання, яке неможливо вилікувати, але його можна адекватно лікувати з високим успіхом.

Рекомендовані методи лікування:

  • Хіміотерапія аналогами пурину, такими як пентостатин (Nipent) або кладрибін (Leustatin). Вони мають дуже високу ефективність.
  • Спленектомія (видалення селезінки): У деяких випадках може бути корисно.
  • Нещодавно тестується вемурафеніб (Zelforab), інгібітор ферменту BRAF.

Який діагноз хвороби?

Прогноз хороший при медикаментозному лікуванні, і лише у 5% випадків він переростає в більш агресивну форму захворювання.