Стаття медичного експерта

Вроджений гепатит В - це захворювання, яке виникає в результаті внутрішньоутробного вертикального зараження плода вірусом гепатиту В від матері з ВГВ-інфекцією.

вроджений

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Поширеність вродженого гепатиту В

Рівень транспортного засобу гепатиту В у вагітних жінок, як правило, відповідає рівню населення в регіоні, в якому вони проживають.

Наприклад, у північній, центральній та західній Європі HBsAg рідко виявляють у вагітних жінок - в 0,12-0,8% випадків, але в групі іммігрантів частота HBS-антигенемії досягає 5,1-12,5%. В Ізраїлі зараження ВГВ спостерігається в 0,88% випадків, а у новонароджених - у 2%.

У Російській Федерації частота виявлення HBcAg у вагітних становить від 1 до 5% до 8%, а у новонароджених від 1 до 15,4%.

Причини вродженого гепатиту В

Причинним фактором вродженого гепатиту В є вірус гепатиту В, трансплацентарно передається від матері до плоду. У цьому випадку вірус гепатиту В у вагітних не має якихось особливих властивостей і має таку ж структуру, що і вірус гепатиту В, який заражає особин у постнатальному житті.

Розвиток вродженого гепатиту В зазвичай пов’язаний із зараженням плода протягом II-III триместру вагітності. Високий ризик зараження (з ймовірністю до 67%) присутній у випадках гострої інфекції гепатиту В матері у ці періоди. У той же час у цілій крові жінки міститься весь спектр маркерів реплікації збудника: HBsAg, HBeAg, HBV DNA anti-HBc IgM.

Менший ризик скорочення плоду ВГВ спостерігається, коли вагітна жінка з хронічним гепатитом В або її маркерним статусом вважається носієм. Це пов'язано з тим, що при хронічному гепатиті В у вагітних можливі ремісії з мінімальним рівнем розмноження вірусу, коли в сироватці крові не виявляється геном збудника, хоча він може бути виявлений поліпептидом Корована NVeAg при постійній NVE-антигенемії; Ймовірність зараження плода в цій ситуації становить близько 30%.

Стан "носія" патогенних властивостей реплікації вірусу HB може варіюватися в широких межах від широко розповсюдженого невиявлення ДНК HBV та NVeAg за допомогою періодичного або постійного присутності сироваткової ДНК HBV. В результаті, коли HBV транспортується у присутності ДНК HBV у вагітної жінки, виникає ситуація з гострим гепатитом В.

У літературі є ряд повідомлень про те, що розлади плаценти дуже часто зустрічаються у вагітних з ВГВ-інфекцією, що може сприяти проникненню ВГВ у плід. Є вказівки на те, що ВІЛ-інфекція у вагітних служить потенційним фактором для передачі плоду від матері не тільки до ВГС, але і до ВГВ.

Той факт, що внутрішньоутробна інфекція плода була підтверджена HBV при виявленні сироваткового HBsAg та гомогенатах печінки у 7 з 16 плодів, отриманих від абортів у жінок - носіїв вірусу гепатиту В, проникли в тіло плода при вірусі гепатиту В, це гепатотропний ефект у печінці, де розпочинається розмноження. створюється імунна відповідь плода на інфекцію, що відображається на патологічному зображенні печінки.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Морфологія вродженого гепатиту В

Зміни в печінці при вродженому гепатиті В описують провідні дитячі патологи, особливо проф. Е. Н. Тер-Григоров. Долькова структура печінки зберігається, і відзначається тяжкість інфільтрації портальних лімфоцитів великою кількістю плазматичних клітин. Зміни в клітинах печінки поліморфні, на тлі декомплексації променів печінки спостерігаються вакуолярна та балонна дистрофія гепатоцитів, некроз окремих гепатоцитів. У 50% випадків гігантські клітини гепатоцитів трансформуються шляхом утворення багатоядерних симпластичних клітин. У частках і між частками утворюються численні вогнища екстрамедулярного кровотворення. Характеристика холестазу, який проявляється як імбібізація цитоплазми гепатоцитів жовчним пігментом та наявність жовчних тромбів у збільшених жовчних капілярах. Існує проліферація по краю холангіолових часточок з холестазом у їх просвітах та навколо них інфільтрати мононуклеарних клітин із розвитком холангіту та перихолангіту.

Існують такі варіанти морфологічних змін печінки при вродженому гепатиті В: підгострий холестатичний, переважно гігантоклітинний, гепатит; хронічний гепатит з перихолангітичним фіброзом; цироз печінки з величезними клітинними метаморфозами різного ступеня тяжкості, як постнекротичний стан у випадках, коли матері хворіли на важкий гепатит.

Симптоми вродженого гепатиту В

Антенатальна інфекція HBV розвивається переважно як первинна хронічна зі слабкою клінічною картиною. У дітей знижується апетит, відрижка, дратівливість. Жовтяниця з’являється на 2–5-й день життя, зазвичай слабка і зникає через кілька днів. Збільшення розміру печінки спостерігається майже у всіх дітей. Поки печінка пальпується від іпохондрії до 3-5 см, щільної консистенції. У більшості випадків відзначається супутнє збільшення селезінки. Характерні позапечінкові симптоми у вигляді телеангіектази, капілярності, долонної еритеми.

За висновками С.М. Безроднова (2001), у дітей з первинно-хронічним вродженим гепатитом багато неврологи спостерігали різні прояви перинатальної енцефалопатії.

Біохімічні показники крові вказують на легке порушення функції печінки. Таким чином, рівень загального білірубіну збільшується в 1,5-2 рази, тоді як рівні кон'югованих і некон'югованих фракцій також можуть бути збільшені. Показники активності АЛТ та АКТ перевищують норму незначно - у 2-3 рази. Диспротеїнемію можна виявити, збільшивши рівень γ-глобулінової фракції до 20-2,5%.

Коли реєструється УЗД, підвищується ехогенність і паренхіматозний малюнок печінки.

Типовими серологічними маркерами для цього типу вродженого гепатиту В є HBsAg, HBeAg та загальний анти-HBc, які не завжди можна виявити за допомогою ДНК HBV.

Значно рідше вроджений гепатит В представляється гострим циклічним захворюванням. Період вагітності не виявляється. З народження відзначаються симптоми інтоксикації у вигляді млявості, тривоги, погіршення апетиту, лихоманка може бути низької якості. Жовтяниця проявляється через 1-2 дні життя, наростає на кілька днів, частіше тяжкість характеризується як легка. Гепатомегалія присутня у всіх пацієнтів з процесом прояву, і більшість з них мають гепатолієнальний синдром. Геморагічний синдром розвивається у вигляді петехіального висипу на шкірі тулуба і кінцівок та кровотечі в місці ін’єкції.

Біохімічні зрушення в сироватці виражені. Вміст загального білірубіну збільшується в 3-6 разів, переважає кон'югована фракція, хоча і не завжди. Характерна гіперферментація: активність АЛТ перевищує норму в 4-6 разів, активність АСТ - в 3-4 рази; може підвищити активність лужноземельних металів та ГТПП у 2-3 рази. Параметри протромбінового комплексу знижуються до 50% і більше.

У 20-30% випадків вродженого гепатиту В проявляється вираженим холестатичним синдромом, коли інтенсивна жовтяниця досягає ступеня, а рівень загального білірубіну в 10 і більше разів вище, ніж зазвичай, переважає частка кон'югату; активність лужноземельних металів та ГТФП значно зростає. При цьому активність АЛТ та АКТ у цих хворих дещо зростає - у 2-3 рази порівняно з нормою.

УЗД у пацієнтів з вродженим гепатитом В, ехопечінкою із високою щільністю, фіксує ущільнення стінок жовчного міхура; кожен другий пацієнт має аномалію розвитку жовчного міхура, часто панкреатопатію. Серологічний аналіз у цих пацієнтів показує класи HBsAg, анти-HBc IgM та IgG і не завжди ДНК HBV.

Варіанти вродженого гепатиту В

Гострий прояв вродженого гепатиту В може бути важким; в деяких випадках у фульмінантній формі це закінчується смертю. Однак у більшості випадків одужання закінчується поступовим (протягом 3-7 місяців) вирішенням захворювання. Вперше через 1-5 місяців жовтяниця зникає, хоча при холестатичному варіанті вона подовжується до 6 місяців. Активність ферментів клітин печінки знижується і стає нормальною через 3-6 місяців. Крім того, рівень білірубіну знижується, залишаючись у холестатичному варіанті до половини. Найдовше зберігається гепатомегалія, а в деяких випадках гепатоспленомегалія до 12 місяців і довше.

Однак у віці 6 місяців переважна більшість цих пацієнтів зазнала циркуляційного зникнення HBsAg та анти-HBs. Деякі діти пізніше сероконвертують HBsAg в анти-HBs - через 2-3 місяці. У всіх дітей ДНК ВГВ більше не виявляється через сероконверсію HBsAg. У дітей із вродженим гепатитом В спостерігається затримка фізичного розвитку порівняно зі здоровими дітьми - період спостереження до 3 років.

Інша ситуація спостерігається при малосимптомно первинному вродженому хронічному гепатиті В. Хвороба триває повільну, повільну нормалізацію активності ферментів протягом 7-8 місяців, але подальше збільшення таких журналів. Характеристика стабільної гепатомегалії або гепатолієнального синдрому, що триває після 12 місяців життя. Цей варіант вродженого гепатиту В властивий тривалому HBs-ангіогенезу, який триває на 2-му та 3-му році життя; ДНК ВГВ також була знайдена в сироватці крові протягом тривалого часу.

УЗД виявляє дифузне збільшення ехогенності паренхіми печінки, яке зберігається під час дослідження протягом наступних кількох років. У деяких випадках розвиток цирозу печінки документується.