Стаття медичного експерта

  • Епідеміологія
  • Причини
  • Патогенез
  • Симптоми
  • Форми
  • Ускладнення та наслідки
  • Діагностика
  • Як дослідити?
  • Лікування
  • З ким ви хочете зв’язатися?
  • Прогноз

Вроджена кишкова непрохідність - це стан, при якому порушується проходження кишкової маси через травний тракт.

кишечника

У статті детально описані причини та механізми розвитку, клінічна картина та методи діагностики, хірургічне лікування та прогноз кишкової непрохідності у новонароджених.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Епідеміологія

Частота різних форм кишкової непрохідності 1 з 2000 - 20 000 новонароджених.

[10], [11], [12], [13]

Причини вродженої непрохідності кишечника

Причинами вродженої кишкової непрохідності є ціла група захворювань та вад розвитку органів черевної порожнини:

  • атрезія або кишковий стеноз,
  • компресія кишкової трубки (кільцеподібна підшлункова залоза, ентерокристома),
  • вади розвитку стінок кишечника (хвороба Гіршпрунга),
  • кістозний фіброз,
  • порушення обертання та фіксації брижі (синдром Ледда, клапан середньої кишки).

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Патогенез

Більшість дефектів кишкової трубки виникають на ранніх стадіях внутрішньоутробного розвитку (4-10 тижнів) і пов’язані з порушенням формування стінок кишечника, просвіту кишечника, росту та ротації кишечника. На 18-20-му тижні внутрішньоутробного розвитку плід буде ковтати і ковтати навколоплідні води, накопичуючись над місцем непрохідності, викликаючи розширення живота. Аномалії задньої частини підшлункової залози на 5-7 тижні внутрішньоутробного розвитку можуть спричинити повну непрохідність дванадцятипалої кишки. Генетично спричинений муковісцидозом підшлункової залози при муковісцидозі призводить до утворення щільного і щільного меконію - причин манжети клубової кишки на рівні кінцевої частини. В основі генезу хвороби Гіршпрунга лежить скорочення уповільнених нервових гангліозних клітин нервових хребтів у слизовій оболонці кишечника, що викликає аперистальтическую зону, через яку можна просувати вміст кишечника. Коли курити кишечник порушує приплив крові до стінки кишки, що може призвести до некрозу та перфорації кишечника.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Симптоми вродженої непрохідності кишечника

Після народження дитини терміни виникнення клінічних симптомів та їх вираженість залежать не тільки від виду вади, але і від рівня обструкції. Якщо шлунок вдихати відразу після народження, дитина повинна отримати більше 20 мл вмісту. Існує два основних характерних симптоми блювоти з патологічними домішками (жовч, кров, вміст кишечника) та дефіцит стільця більш ніж через 24 години після народження. Дистальний рівень обструкції, пізніше з’являються клінічні симптоми і більш виражене здуття живота у дитини. При задушенні (викривлення кишечника) виникає больовий синдром, що характеризується нападами тривоги та плачем.

[30], [31], [32], [33], [34], [35]

Форми

Характеризується високою та низькою кишковою непрохідністю, рівень поділу - дванадцятипала кишка.

При обструкції дванадцятипалої кишки в 40-62% випадків, що характеризуються хромосомними захворюваннями та супутніми аномаліями розвитку, є:

  • вади серця,
  • розлади гепатобіліарної системи,
  • Синдром Дауна,
  • Фанконієва анемія

Коли атрезія тонкої кишки у 50% дітей виявляє кишкову запліднення плоду, пов'язані аномалії виникають у 38-55% випадків, хромосомні аберації трапляються рідко.

Груба вроджена обструкція часто пов'язана з вродженими захворюваннями серця (20-24%), опорно-рухового апарату (20%) та сечовивідних шляхів (20%), хромосомні розлади зустрічаються рідко.

При меконієвій кишці порушення дихання можуть з’явитися відразу після пологів або пізніше враження легенів (змішана форма муковісцидозу).

Хвороба Гіршпрунга може поєднуватися з вадами центральної нервової системи, опорно-рухового апарату та генетичними синдромами.

[36], [37], [38], [39], [40]

Ускладнення та наслідки

Ускладнення раннього післяопераційного періоду:

  • сепсис,
  • ПН,
  • кишкові кровотечі,
  • кишкова непрохідність,
  • перитоніт.

[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47]

Діагностика вродженої кишкової непрохідності

Рентген з черевної порожнини (оглядовий і з контрастною речовиною) дозволяє виявити низький рівень симптомів обструкції рідини «подвійним міхуром» з непрохідністю дванадцятипалої кишки, кальцифікацією в пренатальному відділі клубової кишки або перфорацією кишечника. Діагноз хвороби Гіршпрунга підтверджується біопсією кишечника та у випадку іригографії.

Пренатальна діагностика

Вроджену кишкову непрохідність можна запідозрити на початку 16-18 тижнів внутрішньоутробного розвитку через збільшення плоду або шлунка. Середня тривалість діагностики непрохідності тонкої кишки становить 24-30 тижнів, точність - 57-89%. Багатоводдя виникає рано і виникає у 85-95% випадків, його виникнення пов'язане з порушенням механізмів утилізації навколоплідних вод у плода. Часта непрохідність виразки кишечника в більшості випадків не діагностується, оскільки рідина всмоктується слизовою оболонкою кишечника, внаслідок чого кишечник не поширюється. Важливим критерієм є відсутність їдких речовин і збільшення розмірів живота.

[48], [49], [50], [51], [52], [53], [54]

Як дослідити?

З ким ви хочете зв’язатися?

Лікування вродженої непрохідності кишечника

Виявлення симптомів кишкової непрохідності вимагає термінового переведення дитини в хірургічний стаціонар. У пологовому будинку вводять назогастральний зонд, який декомпресує шлунок і забезпечує постійну евакуацію вмісту шлунку. Значна втрата рідини від блювоти і на "третьому місці", яке часто супроводжує клубову кишку, швидко призводить до сильної дегідратації і навіть до гіповолемічного шоку, тому інфузійну терапію слід починати з материнства, периферичної вени до судин.

Тривалість передопераційної підготовки залежить від типу та рівня вродженої непрохідності кишечника.

Передопераційна підготовка

Якщо дитина схильна до блювоти, операція буде виконана у разі крайньої необхідності. Передопераційна підготовка в цьому випадку обмежується 0,5-1 годинами, інфузійна терапія проводиться 10-15 мл/(кгхч) і корекція ЦБС призначаються кровоспинними препаратами, знеболення [тримеперидин у дозі 0,5 мг/кг], при необхідності - вентилятор. Діагностичні заходи включають визначення:

  • група крові та резус-фактор,
  • CBS,
  • рівень гемоглобіну,
  • гематокрит,
  • час згортання крові.

Всім дітям з кишковою непрохідністю катетеризується центральна вена, оскільки в післяопераційному періоді передбачається тривала інфузійна терапія.

При низькій вродженій кишкової непрохідності хірургічне втручання не таке вже термінове. Передопераційна підготовка може проходити протягом 6-24 годин, що дозволяє проводити подальший огляд дитини для виявлення відхилень у розвитку інших органів та досягнення більш повної корекції наявних порушень водного та електролітного обміну. Проводиться постійне дренування шлунка і сувора реєстрація кількості виділень. Призначити інфузійну терапію, призначити антибіотики та кровоспинні препарати.

При високій вродженій кишкової непрохідності операція може бути відкладена на 1-4 дні, повне обстеження дитини та лікування будь-яких порушень, що виявили життєво важливі органи та водно-електролітний статус. Під час передопераційної підготовки проводиться постійне дренування шлунка, виключається годування. Призначають інфузійну терапію 70-90 мл/кг щодня, через 12-24 години від народження можна додавати продукти парентерального харчування. Виправити електролітні порушення та гіпербілірубінемію, призначити антибактеріальне та гемостатичне лікування.

Хірургічне лікування вродженої кишкової непрохідності

Метою операції є відновлення прохідності кишкової трубки, забезпечуючи тим самим можливість введення дитині. Обсяг оперативного втручання залежить від причини кишкової непрохідності:

  • введення кишкової стоми,
  • резекція кишечника шляхом розміщення анастомозу або стоми,
  • Т-подібний анастомоз,
  • розширення діафрагми,
  • суперпозиція обхідного анастомозу,
  • розкриття просвіту кишечника та евакуація меконієвої пробки Інтенсивне лікування в післяопераційному періоді.

При незначних травматичних втручаннях у недоношених дітей без супутніх захворювань екстубація може відбутися відразу після операції. Більшість дітей з кишковою непрохідністю після операції демонструють тривалу вентиляцію протягом 1-5 днів. Протягом цього часу анестезію проводять внутрішньовенною інфузією опіоїдних анальгетиків [фентанілу в дозі 3-7 мг/(кгс), тримеперидину в дозі 0,1-0 мг/(кгс)] у поєднанні з метамізолом, натрієм у дозі 10 мг/кг або парацетамолу в дозі 10 мг/кг. Якщо встановлений епідуральний катетер, може застосовуватися безперервна інфузія місцевих анестетиків у епідуральний простір.

Лікування антибіотиками обов’язково включає препарати, що діють проти анаеробних бактерій. Одночасно необхідно перевірити мікроекологічний стан, який проводять не рідше двох разів на тиждень. При виникненні перистальтики проводять знезараження кишечника через рот.

Препарати, що стимулюють кишкову перистальтику неостигміну метилсульфату в дозі 0,02 мг/кг, призначають через 12 - 24 години після операції.

Всі діти після вродженої кишкової непрохідності мають раннє (від 12 до 24 годин після операції) парентеральне харчування.

Можливість повного ентерального введення стане можливою через 7-20 днів, а в деяких випадках потреба в парентеральному харчуванні зберігатиметься протягом багатьох місяців (синдром "тонкої кишки"). Внутрішнє введення можливе з проявом проходження через шлунково-кишковий тракт. Після операції дуоденальне введення обструкції проводиться сильною сумішшю (Fris, Nutrilon antireflyuks, Enfamil AR), які сприяють швидкому відновленню моторики шлунку та дванадцятипалої кишки.

Для резекції товстої кишки або стоми високої кишки (синдром "короткої кишки") годування елементарно виконаними сумішами (Прогестиміл, Альфаро, Нутрілон Пепти TSC, Хумана PL + MCT) у поєднанні з ферментативними препаратами (панкреатин).

Якщо після операції (колоректомія, резекція тонкої кишки) залишаються всі частини кишечника, можна негайно давати грудне молоко.

У всіх випадках обов’язково призначаються біологічні препарати (lactobacillus acidophilus, bifidobacteria bifidum, premadophilus).

Прогноз

Виживання після операції становить від 42 до 95%. Деякі діти потребують повторного оперативного лікування (2 клас). Якщо після операції з приводу вродженої кишкової непрохідності всі відділи травного тракту збережені, прогноз сприятливий. Проблеми, що виникають, пов’язані з порушеннями харчування (гіпотрофія, алергія) та дисбактеріозом. При значних резекціях кишечника розвивається синдром «тонкої кишки», що спричиняє значні проблеми з харчуванням та сильну гіпотрофію. Для парентерального харчування, а іноді і для повторних операцій необхідні багаторазові тривалі госпіталізації. При муковісцидозі прогноз несприятливий.

[55], [56], [57], [58], [59], [60], [61]