Стаття медичного експерта
Дисметаболічна нефропатія з порушенням метаболізму пуринів.
Поширеність урокозурії та урикоземії у дітей та дорослих зросла за останні десятиліття. Патологію нирок через порушення метаболізму пуринів можна діагностувати у 2,4% дитячого населення. Згідно з скринінговими дослідженнями у дорослих, підвищена урокозурія спостерігалася у 19,2%. Таке посилення порушень метаболізму пуринової основи пояснюється екологічними причинами: продукти роботи бензинових двигунів, які наситили повітря великих міст, суттєво впливають на метаболізм пуринів. Виник термін "еконефропатія". Практично важливо врахувати, що гіперурикемія матері небезпечна для плода через тератогенний вплив та можливість вродженої нефропатії - анатомічної та гістологічної. Сечова кислота та її солі мають прямий нефротоксичний ефект.
У патогенезі гіперурикемії важливо визначити її тип: метаболічний, нирковий або змішаний. Метаболічний тип свідчить про посилений синтез сечової кислоти, високий рівень урикозурії при нормальному або підвищеному кліренсі сечової кислоти. Нирковий тип діагностується із порушенням виведення сечової кислоти та зниженням цих показників. Поєднання метаболічного та ниркового або змішаного типу - це стан, при якому уварурія не перевищує норму або знижується, а кліренс сечової кислоти не змінюється.
Оскільки порушення обміну пуринів генетично детерміновані, виявляється більшість пацієнтів з цією патологією основні маркери спадкова нефропатія: наявність у генеалогії осіб із захворюваннями нирок; часто повторюваний абдомінальний синдром; велика кількість дрібних стигм деембріогенезу; схильність до артеріальної гіпо- або гіпертонії. Спектр захворювань у родоводах випробуваного з дисметаболічною нефропатією за типом порушень метаболізму пуринів широкий: патологія травного тракту, суглобів, ендокринні розлади. У розвитку патології метаболізму сечової кислоти є відстеження відстежується . Порушення обміну речовин без клінічних проявів надає токсичну дію на тубулоінтерстиціальні структури нирок, що призводить до розвитку інтерстиціального нефриту дисметаболічного походження. Вторинний пієлонефрит виникає після початку бактеріальної інфекції. Утворення сечокам’яної хвороби можливе на початку дії механізмів літогенезу. Допускається участь сечової кислоти та її солей в імунологічній реконструкції організму. Гіпоімунні стани часто діагностуються у дітей з порушенням метаболізму пуринів. Не виключений розвиток гломерулонефриту.
Прогнозування дисметаболічної нефропатії з порушенням метаболізму пуринів. У рідкісних випадках екстремальних ситуацій, коли гіперурикемія призводить до гострого закриття канальцевої нирки та сечовидільної системи з розвитком гострої ниркової недостатності ("гострий уратовий криз"). Через порушення метаболізму пуринів гломерулонефрит зазвичай проходить гематуричний варіант з епізодами оборотного зниження функції нирок з перспективою хронічної ниркової недостатності протягом 5-15 років. Вторинний пієлонефрит зазвичай прогресує приховано. Медична роль - діагностувати порушення метаболізму пуринів на доклінічній фазі, тобто виявити пацієнтів групи ризику та рекомендації щодо способу життя та дієти, що може допомогти уповільнити прогресування захворювання та запобігти ускладненням.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]