Герпетиформічний дерматит - це аутоімунне пухирчасте захворювання, породжене непереносимістю глютену, що потрапляє в раціон, генетично зумовлене, це один із позакишкових проявів целіакії (CD)

Усі хворі на герпетифорний дерматит мають глютеночутливу ентеропатію (ESG). 10-20% мають класичні симптоми мальабсорбції, 20% мають атипові симптоми, а 90% і більше мають безсимптомний (тихий) CD.


Клінічні прояви ЕСГ
Класичні симптоми порушення всмоктування
Хронічна діарея
Втрата ваги
Біль
Здуття живота
Атипові симптоми
Анемія
Остеопороз
Аборти
Безпліддя
Діарея/запор
Синдром подразненого кишечника

Дерматолог іноді є відповідальним фахівцем
поставити діагноз глютеночутливої ​​ентеропатії через
Дерматит Дюрінга (ДД), який ви можете проводити як супровідний лист


Клінічні прояви дерматиту Дюрінга
Бульозний висип на папулі
Значний свербіж
Ураження переважно на розгинальних поверхнях кінцівок (лікті/коліна/сідниці та шкіра голови)
Подряпини уражень

Гістопатологія показує субепідермальні булли з переважно нейтрофільним інфільтратом верхньої та середньої дерми.
Відкладення IgA із зернистим малюнком у папілярній дермі на верхівці сосочків здорової шкірної шкіри.
Що стосується свого патогенезу, герпетиформний дерматит Дюрінга (DHD) є складним захворюванням, яке виникає в результаті взаємодії генетичних, екологічних та імунологічних факторів. Дергіт Дюрінга та целіакія мають однакову генетичну основу, обидва вони пов'язані з генами 6-ї хромосоми, HLA класу II, розташованими в локусі DQ. 90% пацієнтів мають HLA-DQ2 (DQA1 * 05.DQB1 * 02); 5-10% мають HLA DQ8 (DQA1 * 0301-DQB1 * 0302). Дуже невелика частка пацієнтів має HLA I класу, такі як MICA та MICB.
Фактори навколишнього середовища відіграють важливу роль. Повідомлення пар монозиготних близнюків, що не узгоджуються з DHD та EC, показують, що фактори навколишнього середовища сприяють розвитку захворювання у осіб, які є генетично сприйнятливими та ідентичними (J Invest Dermatol, 2000), це демонструє, що коли людина починає свій розвиток, вона зазнає впливу до великої кількості дієтичних мікробних антигенів та ін. які роблять вашу імунну відповідь іншою.

Імунологічні фактори є ключем до захворювання, визнано, що ЕК активується білками злакових культур (пшениці, ячменю та жита). Антигенним білком пшеничного борошна є клейковина, що складається з гліадину, глютенінів та бета-глобулінового альбуміну. Еквіваленти глютену в пшениці - це горденини в ячмені та секаліни в житі.

Імунна відповідь на рівні кишечника

Ці білки є високо антигенними та активаторами специфічних Т-клітин у цих пацієнтів.
Білки потрапляють через слизову оболонку товстої кишки шляхом підвищеної проникності та зміни щільних з’єднань епітеліальних клітин. Негайно ініціюється відповідь, епітелій покритий CD8 (+) Т-клітинами, а власна пластинка CD4 (-) Т-клітинами. Ця знахідка є патогномонічною для активного CD.
Антиген обробляється ферментом трансглутаміназа -2, який дезамідує залишки глютаміну та перетворює їх на глутамінову кислоту.
Глутамінова кислота негативно заряджена і зв’язується з поверхневими рецепторами антигенпрезентаційної клітини.
Отже, активуються специфічні Т-клітини, які продукують два типи цитокінів:

  • Ті, що мають тип Th2, які виробляють клональну експансію лімфоцитів групи В, що генерують анти-гліадинові антитіла та анти-трансглютаміназу-2 антитіла.
  • Цитокіни типу Th1 стимулюють вивільнення протеолітичних ферментів, таких як металлопротеїназа, що викликає пошкодження слизової оболонки кишечника

Пошкодження слизової оболонки кишечника збільшує вивільнення трансглутамінази-2 і посилюється імунна реакція.
Тканинна трансглутаміназа-2 належить до сімейства трансглутаміназ, кальцієзалежних ферментів, що беруть участь у багатьох функціях, одна з яких - відновлення ран.

Тканинна трансглутаміназа-2 є аутоантигеном при целіакії.

Поки ще точно не відомо, чому антитіла IgA атакують трансглутаміназу. Постулюється, що коли між ним і гліадином утворюється дуже міцний зв’язок, відбувається експансія епітопів, і антитіла також атакують фермент.

Імунна реакція на рівні шкіри
Антитіла проти TG-2 надходять у шкіру та перехресно реагують з ферментом епідермальної трансглутамінази-3

Епідермальна трансглутаміназа-3 є аутоантигеном при целіакії.

TG-3 є членом сімейства трансглютміназ, пов'язаних з утворенням оболонки клітини під час диференціювання кератиноцитів. Відкладення TG-3 виявлені в папілярній дермі та в дрібних судинах папілярної дерми. Перехресна реакція антитіл зумовлена ​​подібністю в структурі між TG-3 і TH-2.
Відкладення IgA з TG-3 недостатньо для створення шкірної реакції. З іншого боку, in vitro було виявлено, що вони залучають нейтрофіли, еозинофіли та лімфоцити до відкладень. Таким чином, виділяються цитокіни та протеолітичні ферменти, такі як колагеназа, відповідальна за утворення пухиря.

Існує генетично зумовлена ​​чутливість до глютену, що призводить до утворення антитіл IgA проти комплексу глютен-TG-2 та проти TG-2.
Ці антитіла IgA перехресно реагують з TG-3.
При постійному впливі глютену генетично целіакії можуть генерувати антитіла з високою спорідненістю до TG-3 і низькою спорідненістю до TG-2, що в майбутньому може спричинити дерматит Дюрінга.

atdermae

Роль дерматолога

  • Роль дерматолога полягає в тому, щоб бути детектором целіакії
  • Звернення до фахівця з питань харчування, який має досвід у таких типах захворювань
  • Мотивуйте пацієнта дотримуватися дієти
  • Заохочуйте вас приєднатися до товариств хворих на целіакію

Дотримуйтесь суворої дієти без глютену
є єдиним способом усунення захворювання

“Мабуть, найголовніше на даний момент - це можливість сказати, що пацієнти з дерматитом Дюрінга також страждають на целіакію, більшу частину якої мають легку форму. У цьому випадку це дозволяє нам вилікувати хворобу, вилучаючи глютен з раціону, а не контролюючи це, як це відбувається при більшості захворювань, які лікуються щодня ".

Фрай Л. Eur J Dermatol, 2002

Ключові слова: герпетиформічний дерматит, булли, Дюрінг, трансглютаміназа, глютен.