Визначення захворювання: Звуження ниркової миски та уретрального з’єднання, вроджений розлад. Це викликано недостатньо розвиненими м’язами на початковій стадії уретри, або звуженням, спричиненим судиною, що працює в ненормальному місці. Потік сечі з нирки перешкоджає, в нирці розвивається застій сечі, підвищується тиск в нирковій мисці, через що розвивається хронічне розширення ниркової миски та ниркових камер. Підвищений внутрішній тиск передається також у коркову частину нирки, що погіршує функцію кори нирок. Хвороба схильна до інфекцій та розвитку кам’янистої хвороби. У довгостроковій перспективі функція нирок може бути безповоротно пошкоджена.
Захворюваність, схильні фактори (фактори ризику): Вроджена хвороба, чітке успадкування не доведено, але відбувається сімейне накопичення. Це частіше зустрічається у хлопчиків і зазвичай з’являється зліва. У 10-15% випадків уражаються нирки з обох сторін.
Симптоми, скарги: У більшості випадків воно протікає безсимптомно. Можуть виникати тупі болі в нирках. Іноді з’являється кров’яниста сеча. Симптоми можуть включати сильний, спазматичний біль у попереку, озноб, гарячка, нудота та блювота.
Визнання: Вже УЗД плода може свідчити про відхилення від норми. У випадках, діагностованих пізніше, УЗД черевної порожнини також є настановою. Вибірковий рентген та ретроградна уретерографія - наступний діагностичний етап. При підозрі на компресію зовнішнього сечоводу може бути проведена КТ. Лабораторні дослідження можуть показати мікроскопічне сечовипускання, погіршення функції нирок у пізніх формах. Сцинтиграфія нирок надає інформацію про решту функції нирок.
Сорти, типи, сорти:
- Односторонній, двосторонній
- Тотальне звуження (прикус), часткове звуження, звуження через зовнішнє стиснення.
Нехірургічне/консервативне лікування (ліки, опромінення, дієта, спосіб життя): Багато споживання рідини. У довгостроковій перспективі через пошкодження нирок рекомендується раннє хірургічне рішення.
Хірургічне лікування: Лапароскопічна тазова скульптура. Якщо протипоказано, можна розглянути відкрите хірургічне рішення.
Медичні огляди: Періодичний контроль УЗД та сцинтиграфії після операції.
Профілактика (дієта, спосіб життя, фізично-психічно-психічне здоров'я): Вроджені захворювання. Після операції рекомендується достатня кількість рідини та регулярні огляди у фахівців.