Сьогодні, 8 вересня, відзначається Всесвітній день муковісцидозу. Не слід про них забувати, але що ти насправді про неї знаєш?

вересня

Це хвороба, яка призводить до накопичення густої липкої слизу в легенях, травному тракті та інших ділянках тіла. Це один із найпоширеніших видів хронічних захворювань легенів у дітей та молодих людей, і це загрожує життю.

Причини муковісцидозу

Це спадкове захворювання, спричинене дефектним геном, який змушує організм виробляти аномально густу і липку рідину (слиз), яка накопичується в дихальних шляхах легенів та підшлункової залози.

Це скупчення слизу призводить до небезпечних для життя інфекцій легенів та серйозних проблем з травленням. Це захворювання також може вразити потові залози і репродуктивну систему чоловіків.

Симптоми муковісцидозу

Симптоми, пов'язані з функція кишечника може включати:

  • Біль у животі від сильних запорів
  • Підвищений газ, здуття живота або живіт, який здається набряклим (роздутим)
  • Нудота і втрата апетиту
  • Стілець блідого або глинистого кольору, який неприємно пахне, має слиз або плаває
  • Втрата ваги

Між легені та пазухи може включати:

  • Кашель або збільшення слизу в пазухах або легенях
  • Втома
  • Закладеність носа, спричинена поліпами носа.
  • Повторні напади пневмонії (симптоми пневмонії у людини з муковісцидозом включають підвищення температури, посилення кашлю та задишки, збільшення слизу та втрату апетиту)
  • Біль у синусах або тиск, спричинені інфекцією або поліпами

Іншими симптомами, які можна помітити в подальшому житті, є:

  • Стерильність (у чоловіків)
  • Повторюване запалення підшлункової залози (панкреатит)
  • Дихальні симптоми
  • Неправильно сформовані пальці

Тести та іспити

Аналіз крові робиться, щоб допомогти виявити МВ. Тест шукає варіації гена CF. Інші тести, що використовуються для діагностики МВ, включають:

  • Експертиза імунореактивний трипсиноген (IRT) - це стандартний скринінговий тест на МВ для новонароджених.
  • Тест на хлорид у поті це стандартний діагностичний тест на МВ. Високий рівень солі в поті людини є ознакою захворювання.

Лікування муковісцидозу

Рання діагностика МВ та план лікування можуть покращити як виживання, так і якість життя.

Лікування проблем легенів включає:

  • Антибіотики для профілактики та лікування синусових та легеневих інфекцій.
  • Ліки, що вдихаються, допомагають відкрити дихальні шляхи.
  • Інші ліки, що вводяться через респіраторну терапію для розрідження слизу та сприяють відхаркуванню, включають терапію ДНКазою та висококонцентровані сольові розчини (гіпертонічний сольовий розчин).
  • Вакцина проти грипу та пневмококової полісахариду
  • Киснева терапія може знадобитися, оскільки захворювання легенів погіршується.

Проблеми з легенями також лікуються за допомогою методів розрідження слизу, що полегшує виплювання з легенів.

Ці методи включають:

  • Заняття або вправи, що призводять до глибокого дихання
  • Пристрої, що використовуються протягом дня для очищення дихальних шляхів від надмірної кількості слизу
  • Перкусія грудної клітини (фізіотерапія грудної клітки), коли член сім'ї або терапевт м'яко ляпає людину грудьми, спиною або ділянкою під пахвами.

Лікування кишкових проблем та проблем харчування може включати:

  • Спеціальна дієта, багата білками і калоріями для дітей старшого віку та дорослих
  • Ферменти підшлункової залози, що сприяють засвоєнню жиру та білка, які приймаються під час кожного прийому їжі
  • Вітамінні добавки, особливо вітаміни A, D, E та K
  • Ваш постачальник може порадити інші методи лікування, якщо у вас дуже твердий стілець.

Заходи домашнього моніторингу та самообслуговування повинні включати:

  • Уникайте диму, пилу, бруду, випарів, побутової хімії, диму в димоходах та цвілі або цвілі.
  • Давайте багато рідини, особливо немовлятам та дітям, у спекотну погоду, коли є діарея або рідкий стілець, або під час зайвих фізичних навантажень.
  • Займатися 2-3 рази на тиждень. Плавання, біг підтюпцем та їзда на велосипеді - хороші варіанти.
  • Евакуювати або видаляти слиз або виділення з дихальних шляхів. Це слід робити від 1 до 4 разів щодня. Пацієнти, сім'ї та особи, що доглядають, повинні навчитися виконувати перкусію грудної клітки та постуральний дренаж, щоб допомогти забезпечити чистоту дихальних шляхів.