1 Доктор медицини та хірургії. Факультет медичних наук Національного автономного університету Гондурасу, Тегусігальпа, Гондурас

2 Дитячий лікар-ординатор. Національний автономний університет Гондурасу, лікарня Escuela Universitario, Тегусігальпа, Гондурас

* Автор-кореспондент: Нурі Азуцена Боніла-Ланца
Доктор медицини та хірургії. Факультет медичних наук
Національний автономний університет Гондурасу, Тегусігальпа, Гондурас
Електронна пошта: [електронна пошта захищена]

Дата отримання: 24 червня 2015 року Дата прийняття: 20 липня 2015 року Дата публікації: 28 липня 2015 року

Анотація

Ключові слова

Аденокарцинома шлунка; Шлунок; Рак; Дитяча; Підлітковий

Вступ

Неможливість проведення значущих досліджень у небагатьох пацієнтів із аденокарциномою шлунка у дитячому віці [11] викликає необхідність розслідування та повідомлення про ці випадки; генеруючи таким чином наукові знання, які ведуть до ранньої діагностики та адекватного лікування.

Презентація клінічного випадку

17-річна пацієнтка, яка проходила лікування в лікарні для матері та дитини в місті Тегусігальпа, Гондурас, із сільської місцевості на південному сході країни. Він представив анамнез болю в животі, розташованого в епігастрії протягом 1 місяця еволюції, пекучого, інтенсивного та недієздатного; генералізовані в животі та опромінені в спину протягом останніх 2 тижнів, що супроводжуються блювотою після їжі, приблизно у 6 щоденних епізодах та випадковими гематемезами. Іншими даними, виявленими в анамнезі, були кількісна втрата ваги та астенія. Немає сімейної історії неоплазії. Її прийняли в дитячу швидку медичну допомогу у поганому загальному стані, афебрильній, тахікардичній, із загальною блідістю слизової шкіри та неможливістю ходити. При фізичному огляді вага 36 кг, ніжний живіт при поверхневій пальпації, посилений в епігастрії, без вісцеромегалії, з наявністю хвилі рідини; Глазго 15. Він потрапив із діагнозом: анемічний синдром та кровотеча з верхніх відділів шлунково-кишкового тракту. Початкові лабораторні дослідження показали Hb 5,1 г/дл, Ht: 17,6%. Лейкоцити: 11 130 мм3, нейтрофіли 85,2%, для яких було перелито дві одиниці упакованих еритроцитів, з контрольним гемоглобіном 10,0 г/дл і Ht: 32,1%.

Виконано ендоскопію верхнього відділу шлунково-кишкового тракту, при спостереженні за злоякісним інфільтруючим виразковим ураженням Bormann III, яке інфільтрує все тіло та антрум шлунка. підтверджено в дитячій дослідній лікарні Сент-Джуд (Фігура 1).

підлітка

Фігура 1: Ендоскопія травлення, що демонструє злоякісне виразкове ураження, яке інфільтрує все тіло та антральний відділ шлунка (A). Гістопатологічне зображення, зроблене під час біопсії, з клітинним інфільтратом з печаткою, що відповідає аденокарциномі шлунка (B). (Фарбування гематоксиліном та еозином).

Додаткові лабораторні дослідження; серологія на Helicobacter Pylori, онкомаркери (альфа-фетопротеїн та карциноембріональний антиген) та ВІЛ, всі були негативними.

Щодо досліджень зображень; УЗД черевної порожнини повідомляло про сильне потовщення стінок антрального відділу шлунка із зображенням невеликих лімфатичних вузлів навколо нього. Згодом була проведена комп’ютеризована осьова томографія живота, яка виявила неопластичний процес шлункової камери зі значним асцитом та ознаками перитонеального карциноматозу (Малюнок 2), на рівні грудної клітини він представив карциноматозний лімфангіт.

Малюнок 2: Комп’ютерна томографія, осьові зрізи, що показують потовщення шлункової стінки (A) та метастази в брижі (B).

Дитяча онкологія розпочала парентеральне харчування, метрономічну хіміотерапію та паліативну допомогу з використанням циклофосфамідних та фентанільних пластирів. Пацієнт мав несприятливий розвиток, помер через місяць після надходження.

Обговорення

Орієнтовна кількість нових випадків раку в Гондурасі на 2012 рік, на основі даних проекту GLOBOCAN, становила 7431 (3086 у чоловіків та 4345 у жінок). П’ять найпоширеніших видів раку в нашій країні: гінекологічний (шийка матки, матки, яєчників), шлунок, урологічний (сечовий міхур, нирки, простата, яєчка), печінка та молочна залоза в порядку частоти [19].

Країни із середнім рівнем доходу, включаючи нашу, мають великий тягар раку. Очікується, що до 2030 р. Близько 70% нових випадків раку прийде з цих країн [20].

Рак продовжує залишатися другою причиною смертності у дітей у віці від 5 до 14 років [21]. Солідні пухлини становлять приблизно 30% усіх педіатричних ракових захворювань, причому найпоширенішими є пухлини головного мозку, нейробластома, рабдоміосаркома, пухлина Вільмса та остеосаркома [22]. Останнє збігається з клініко-патологічним дослідженням характеристик солідних пухлин у дітей, діагностованих у лікарні Escuela Universitario de Tegucigalpa у 2014 році, де було встановлено, що найчастішими були пухлини центральної нервової системи 13 (22,8%), що є найбільш частою була медулобластома (6/13), а у дітей віком до 5 років 24 (42,1%) ретинобластома 7 (29,2%) була найчастішою [23].

Показано, що етіологія раку шлунка є багатофакторною, однак інфекція Helicobacter pylori є найважливішим фактором ризику в педіатрії, вона може спричиняти хронічне активне запалення в слизовій оболонці шлунка та атрофію, яка може розвиватися переважно в антральному відділі [1,2, 4, 10,16]. Високе споживання солі, копченої їжі, нітратів та вуглеводів, алкоголю, дієти з низьким вмістом овочів, куріння, група крові та сімейний анамнез раку пов’язані з аденокарциномою у дорослих, але їх роль у дітей недостатньо відома [4,15, 16].

Необхідно враховувати генетичні фактори, коли ми маємо справу з випадком аденокарциноми шлунка у незвично молодому віці. Поширеними мутаціями є зазвичай; втрата гетерозиготності генів супресорів пухлини, зокрема p53 або гена coli аденоматозного поліпозу [6], і нещодавно дослідженого; хромосомні зміни (5q, 6q, 13q, 17p), нестабільність мікросупутника та мутації E-Cadherin [1,2,6,10]. У цьому випадку сімейна історія новоутворень шлунку, інфекції хелікобактер пілорі та інших факторів навколишнього середовища була негативною, а генетичні дослідження не проводились через відсутність їх у нашому середовищі.

Симптоми є різними у дітей залежно від розташування та поширення пухлини і можуть бути локалізовані в шлунково-стравохідному з’єднанні, кардії, антральному відділі, пілорі або більшій та меншій кривизні. Найбільш поширеним клінічним проявом у педіатрії є біль у животі, втрата ваги та блювота, які можуть імітувати інші захворювання гострого живота [1,2,4,6,10], гематемез та мелена вважаються рідкісними симптомами [4].

Візуалізаційні дослідження, ендоскопія та ендоскопічна біопсія, мають вирішальне значення у дітей із неясними симптомами шлунково-кишкового тракту для демонстрації первинного розташування злоякісної пухлини [4,24]. Ендоскопія є найкращим методом діагностики раку шлунка, вона має ту перевагу, що дозволяє здійснювати пряму візуалізацію ураження та отримувати матеріал для біопсії або ексфоліативної цитології [3]. Згідно з дослідженням, проведеним у Бразилії, він застосовується лише у 48% молодих пацієнтів із раком шлунка, на відміну від 97% пацієнтів старшого віку, хоча симптоми та ознаки подібні в обох групах [16]. Наявність шлунково-кишкових симптомів та гематемезу призвели до ендоскопії та біопсії верхніх відділів шлунково-кишкового тракту, що підтверджує неопластичний процес, гістологічно сумісний з аденокарциномою шлунка. Найбільш поширеним гістологічним типом, про який повідомляється в більшості досліджень, є недиференційований муцинозний тип клітин із кільцевими клітинами з печаткою [3,16].

Через низьку частоту цієї патології у дітей не існує стандартних методів лікування, тому підхід до лікування ґрунтується на протоколах, що застосовуються у дорослих пацієнтів [4,16,25]. Лікування ґрунтується на стадії пухлини, лікувально для стадій 0-III та паліативних для стадії IV [7]. Радикальна резекція шлунка з подовженою дисекцією лімфатичних вузлів - єдине лікування, яке може забезпечити ліки від захворювання у пацієнтів з локалізованою аденокарциномою шлунка, однак рецидиви через 2 роки є загальними; передопераційне хіміопроменеве або ад'ювантне післяопераційне хіміопроменеве лікування зазвичай проводять і, як було показано, покращує виживання [4,10,15,26].

У пацієнтів з нерезектабельними пухлинами паліативна хіміотерапія, така як 5-фторацил, лейковорин, адріаміцин, цисплатин, етопозид та протоколи, що містять епірубіцин, можуть бути ефективними при спробі контролювати симптоми та забезпечити обмежене поліпшення щодо виживання [4, 16.17].

Лікування метрономічною хіміотерапією з низькими дозами, де циклофосфамід є найбільш вживаним препаратом, асоціюється з меншою токсичністю щодо хіміотерапії з максимально переносимою дозою (МДТ). Ця перевага є привабливою у клінічній практиці при розгляді пацієнтів із залишковою токсичністю від попереднього лікування або тих, кого не можна вважати придатним для хіміотерапії МДТ [27].

Прогноз аденокарциноми шлунка у молодих пацієнтів поганий через неспецифічність симптомів, високу частоту недиференційованих пухлин та запущену стадію на момент постановки діагнозу із середньою виживаністю від 3 до 5 місяців [1,6, 25]. Згідно з томографічним дослідженням, у нашої пацієнтки спостерігався карциноматоз очеревини та карциноматозний лімфангіт, що свідчило про запущену стадію (IV стадія) захворювання, яка померла через місяць після госпіталізації.

Аденокарцинома шлунка є рідкісною патологією у дитячому віці, оскільки є її клінічними проявами дуже неспецифічними, гістологічно недиференційованими та швидко прогресуючими; тому його діагноз ставлять пізно, а отже, прогноз похмурий через наявність метастазів, встановлених на момент постановки діагнозу [1,2,3,25,28]. У нинішньому випадку варто підкреслити важливість вивчення пацієнтів із стійкими шлунково-кишковими симптомами; оскільки ця хвороба нечаста в ці віки, її, як правило, виключають як диференціальну діагностику патологій із шлунковими проявами.

Лікарі повинні враховувати можливість раку шлунка у пацієнтів із сімейною історією або із симптомами виразки шлунка, які не покращуються під час належного медичного керівництва. Ендоскопію слід проводити без винятку для отримання біопсії для ранньої діагностики, яка може збільшити виживаність у молодих пацієнтів [28].

Конфлікт інтересів

Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів з публікацією цієї статті.