Простори імен
Дії сторінки
Адипозогенітальна дистрофія або синдром Фроліха. Синдром Фроліха - рідкісне ендокринне захворювання, яке вражає переважно чоловіків, що характеризується затримкою статевого дозрівання, малими яєчками та ожирінням. Синдром Фреліха описаний лише у чоловіків, які мають ураження в гіпоталамусі.
Резюме
- 1 Опис
- 2 Історія
- 3 Симптоми
- 3.1 Інформація про симптоми
- 4 Клінічні форми адипозогенітальної дистрофії
- 5 Джерела
Опис
Рідкісний стан, при якому ендокринна патологія (спричинена такими явищами, як пухлина гіпофіза або пошкодження гіпоталамуса) впливає на рівень гормонів, що призводить до різних симптомів.
Це низка патологічних станів через дефіцит секреції гіпофіза, що характеризується ожирінням, зупинкою в статевому розвитку та схильністю до інфантилізму.
Накопичення жиру в нашому тілі контролюється гормонами задньої частки гіпофіза, тоді як стать і ріст контролюються гормонами передньої частки.
Коли функція обох часток гіпофіза недостатня, відбувається низка комбінованих змін обох гормональних груп, які викликають ці захворювання, які називаються адипозогенітальною дистрофією. Підлітків з цим захворюванням слід відрізняти від підлітків із вродженою затримкою росту або синдромом Прадера Віллі
Історія
Харві Кушинг виступив на щорічній зустрічі Американської неврологічної асоціації, щоб прочитати лекцію, в якій він описав новий клінічний синдром, що характеризується ожирінням, статевим інфантилізмом, частковою сліпотою атрофією зорового нерва, спричиненою пухлиною в основі мозку, яка була розширена до гіпофіза.
Потім він вирішив переглянути огляд медичної літератури і знайшов повідомлення про випадок пухлини гіпофіза, яка поширилася на третій шлуночок головного мозку, у пацієнта із ожирінням із поганим статевим розвитком, описаний німецьким лікарем Альфредом Фроліхом "Фреліх" ". Той самий хірург згадував, що деякі аденоми гіпофіза можуть проявлятися гіпогонадизмом та ожирінням замість традиційної акромегалії. Зі своєю характерною чесністю Кушинг запропонував назвати цей жирово-генітальний синдром однойменним Фроліхом. Однак в даний час існує кілька синонімів синдрому, таких як "синдром Бабінського-Фреліха", "ожиріння гіпоталамуса з гіпогонадизмом" та "синдром Лануа-Клере"
Симптоми
- Головний біль
- Поганий ріст
- Поліурія
- Підвищена спрага
- Бегемот
Інформація про симптоми
- Головний біль: Можливі причини головного болю варіюються від відносно нешкідливого загального головного болю або застуди до надзвичайних ситуацій, що загрожують життю, таких як менінгіт або навіть віддалена можливість пухлини мозку. Можливі кілька видів головного болю: загальний головний біль, мігрень, кластерний головний біль, сексуальний головний біль або інші типи головного болю. Будь-який інцидент із травмою голови (наприклад, травма головного мозку), навіть у минулому, підвищує ймовірність струсу мозку або інших наслідків травми голови. Головний біль також часто виникає при різних хворобах, що викликають лихоманку, і існує декілька можливостей; див. причини лихоманки. Для діагностики та лікування будь-якого головного болю рекомендується оперативна медична допомога.
- Низький ріст: Нормальний ріст важливий для немовлят, дітей та підлітків. Уповільнення темпів зростання може свідчити про різні медичні проблеми, навіть якщо це не призводить до втрати ваги. Іншими словами, недостатньо мати певного зростання, але швидкість зростання повинна бути достатньою для нормальної швидкості. Темпи росту та характеристики, такі як вага, зріст та окружність голови, слід порівнювати із середнім діапазоном, а також будь-які зміни в ранжуванні процентилів слід ретельно оцінювати. Будь-яка аномалія росту повинна діагностуватися лікарем на початку, особливо це стосується немовлят та дітей.
- Поліурія: Занадто багато рідини для сечовипускання (поліурія) слід відрізняти від дещо інших симптомів занадто частого сечовипускання, дрейфування сечі або незвичної терміновості сечовипускання. Сечовипускання занадто багато рідини або сечовипускання занадто часто може свідчити про кілька серйозних захворювань. Деякі можливості включають інфекції сечовивідних шляхів, захворювання сечового міхура (наприклад, інтерстиціальний цистит) або захворювання простати (наприклад, доброякісна гіперплазія передміхурової залози). Також можливі такі обмінні захворювання, як цукровий діабет 1 типу, цукровий діабет 2 типу або нецукровий діабет. Слід негайно звертатися за професійною медичною допомогою щодо сечових симптомів.
- Стани гіпофіза: Будь-який стан, який вражає гіпофіз. Гіпофіз знаходиться в основі мозку і виробляє гормони, які контролюють інші залози, що виробляють гормони. Наприклад, він виробляє тиреотропний гормон, який стимулює щитовидну залозу виробляти гормони. Деякі стани, які можуть впливати на гіпофіз, включають рак гіпофіза, синдром Кушинга та хворобу Аддісона.
- Пухлина: Слово «пухлина» насправді стосується будь-якого типу маси або запалення в організмі. Хоча в просторіччі слово "пухлина" використовується щодо раку, це лише один тип пухлини (наприклад, злоякісна пухлина), а інші типи включають доброякісні пухлини, кісти, абсцеси тощо. Слово "неоплазія" часто використовується як медичний термін для будь-якого надмірного розростання клітин, включаючи доброякісні (неракові) та злоякісні (ракові) новоутворення. Будь-який тип пухлини повинен негайно оцінюватися лікарем.
Клінічні форми адипозогенітальної дистрофії
Перше: Коли хвороба починається до статевого дозрівання, у дітей спостерігається великий розвиток жиру, який накопичується в їх животі, кінцівках та на обличчі, надаючи їм жіночих особливостей. Зростання тіла, часто, не знижується, а, навпаки, може зростати більш ніж нормально. Розвиток статевих органів не дуже змінений. По-друге: Коли хвороба з’являється під час статевого дозрівання, вона розвивається із типовими характеристиками хвороби Фреліха, і її особливо особливо три:
- Поганий ріст скелета, що викликає карликовість. У дітей спостерігається жіноча тенденція з широким тазом, коліном із тенденцією до відокремлення ніг (“genu valgum”) та ніжним і жіночним зовнішнім виглядом кінцівок і пальців.
- Загальне ожиріння, але особливо в точках розвитку феміноїдів: стегна, таз, груди.
- Статевий інфантилізм. Статеві органи залишаються інфантильними, а вторинні статеві ознаки відсутні: волосся не з’являється на обличчі, на лобку або в пахвових западинах. У дівчаток менструація не настає, а у хлопчиків у спермі немає сперми.
По-третє: Коли хвороба виникає після статевого дозрівання, форми евнукоїдного типу можуть походити з регресії статевих ознак до нейтрального типу: атрофія статевих органів та імпотенція у чоловіків та зникнення менструацій у жінок. Також спостерігається тенденція до відкладення жиру в характерних ділянках жіночої статі. Лікування таке ж, як і лікування акромегалії.