1. ЩО ТАКЕ АБДУРАЗИМ І ЩО ВИКОРИСТОВУЄТЬСЯ?
Алдуразим застосовується для лікування пацієнтів із MPS I (мукополісахаридоз 1 типу). Застосовується для лікування неврологічних симптомів захворювання.
Люди з MPS I мають низький рівень ферменту α-L-ідуронідази, який розщеплює певні речовини (глікозаміноглікани) в організмі. Як результат, ці матеріали не розбиваються і не обробляються, як слід. Вони накопичуються в багатьох тканинах тіла, викликаючи симптоми MPS I.
Альдуразим - це штучний фермент, який називається ларонідаза. Це може компенсувати природний фермент, який відсутній при хворобі MPS I.
2. ПЕРЕД ДО ВИКОРИСТАННЯ АЛДУРАЗИМУ
Не використовуйте Альдуразим:
Якщо у вас алергія (гіперчутливість) до будь-якого з інших інгредієнтів Альдуразиму, або якщо у вас вже була важка алергічна реакція на ларонідазу.
Будьте особливо обережні з Алдуразимом:
Якщо ви лікуєтесь альдуразимом, можуть виникнути реакції, пов’язані з інфузією. Інфузійна реакція - це будь-який побічний ефект, який виникає під час інфузії або після неї. розвивається до кінця дня інфузійного лікування (див. розділ 4, «Можливі побічні ефекти»). Деякі з цих реакцій можуть бути важкими. Коли ви відчуваєте таку реакцію, Вам слід негайно звернутися до лікаря.
ІНФОРМАЦІЯ ПРО ЛІКОВИЙ ПРОДУКТ
Активний інгредієнт: ларонідаза
Пакети та додаткова інформація:
Необхідний рецепт: даних немає
У разі виникнення цих реакцій інфузію альдуразиму слід негайно припинити та розпочати відповідне лікування.
Ці реакції можуть бути особливо важкими, якщо у вас вже є індукований MPS I стеноз верхніх дихальних шляхів.
Вам можуть призначити додаткові ліки, такі як антигістамінні препарати та парацетамол, які допоможуть запобігти реакціям алергічного типу.
Інші ліки, що використовуються під час лікування:
Повідомте свого лікаря, якщо ви приймаєте ліки, що містять хлорохін або прокаїн, оскільки вони можуть зменшити ефект альдуразиму.
ПОВ'ЯЗАНІ СТАТТІ
Обов’язково повідомте свого лікаря або фармацевта, якщо ви приймаєте або нещодавно приймали будь-які інші ліки, включаючи ліки, що відпускаються без рецепта.
Вагітність та годування груддю
Немає достатнього досвіду застосування Альдуразиму вагітним жінкам. Альдуразим не слід застосовувати під час вагітності, якщо це не є абсолютно необхідним. Поговоріть зі своїм лікарем або фармацевтом, перш ніж приймати будь-які ліки.
Невідомо, чи виводиться альдуразим у грудне молоко. Під час лікування Альдуразимом рекомендується припинити годування груддю. Поговоріть зі своїм лікарем або фармацевтом, перш ніж приймати будь-які ліки.
Вплив на здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами
Жодних досліджень щодо впливу на здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами не проводилось.
Важлива інформація про деякі інгредієнти Алдуразиму
Цей препарат містить 1,29 ммоль натрію на флакон. Це слід враховувати пацієнтам на дієті з контрольованим натрієм.
3. ЯК ВИКОРИСТОВУВАТИ АЛДУРАЗИМ?
Інструкція по застосуванню - розведення та застосування
Концентрат для інфузійного розчину перед використанням слід розбавити та вводити внутрішньовенно (див. Інформацію для медичних працівників).
Лікування альдуразимом слід проводити у відповідних клінічних умовах, використовуючи реанімаційне обладнання, доступне для надзвичайних ситуацій.
Рекомендована доза Альдуразиму становить 100 ОД/кг маси тіла один раз на тиждень внутрішньовенно. Початкову швидкість інфузії 2 ОД/кг/год можна збільшувати кожні п’ятнадцять хвилин до максимальної швидкості 43 ОД/кг/год, якщо пацієнт добре переносить. Загальна сума становить приблизно Його слід вводити протягом 3-4 годин.
Якщо ви забули використовувати Альдуразим
Якщо ви забули використовувати інфузію альдуразиму, будь ласка, зверніться до свого лікаря.
Якщо ви використовуєте більше альдуразиму, ніж слід
Не повідомлялося про жоден випадок передозування альдуразиму.
4. МОЖЛИВІ ПОБОЧНІ ЕФЕКТИ
Як і всі ліки, Альдуразим може спричинити побічні ефекти, хоча їх отримують не всі.
Побічні ефекти найімовірніше спостерігались, коли пацієнтам давали ліки або незабаром після цього (реакції, пов’язані з інфузією). Якщо ви відчуваєте подібну реакцію, будь ласка негайно повідомте лікаря. Чим довше пацієнти отримували альдуразим, тим більша кількість реакцій. Більшість реакцій були легкими та середніми за ступенем тяжкості. Однак у небагатьох пацієнтів, які в анамнезі мали важкі захворювання, пов'язані з MPS I, хвороби верхніх дихальних шляхів та легенів, зазнавали таких важких реакцій, як бронхоспазм, зупинка дихання, набряк обличчя.
Повідомлялося про такі побічні ефекти:
Дуже часто (вражає більше 1 користувача з 10)
- головний біль
- нудота
- болить живіт
- висип
- хвороби суглобів, болі в суглобах, болі в спині, болі в руках або ногах
- почервоніння
- лихоманка
- озноб
- почастішання пульсу
- гіпертонія
- зниження рівня кисню в крові
- реакція в місці інфузії
Поширені (вражає більше 1 користувача зі 100, але менше 1 користувача з 10)
- лихоманка
- шум у вухах
- запаморочення
- кашель
- задишка, яка може бути важкою
- Який номер
- діарея
- набряк обличчя або шиї
- вулики
- свербіж
- втрата волосся
- холодне потовиділення, підвищене потовиділення
- біль у м'язах
- низький кров'яний тиск
- блідість
- холод рук або ніг
- відчуття тепла, холоду
- втома
- грипоподібна хвороба
- алергічна реакція
- неспокій
- Синюшне забарвлення шкіри (через нижчий вміст кисню в крові)
- Прискорене дихання
- Витік у навколишні тканини в місці ін’єкції, що може спричинити набряк та почервоніння
Якщо будь-яка з побічних ефектів стає серйозною або якщо ви помічаєте будь-які побічні ефекти, не зазначені в цій інструкції, повідомте про це своєму лікарю або фармацевту.
5. ЯК ЗБЕРІГАТИ АЛДУРАЗИМ?
Зберігати в недоступному для дітей місці!
Не використовуйте Алдуразим після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці.
Нерозкриті флакони:
Зберігати в холодильнику (2 ° C - 8 ° C).
Забороняється викидати ліки у стічні води чи побутові відходи. Попросіть свого фармацевта, як утилізувати ліки, які більше не потрібні. Ці заходи допоможуть захистити навколишнє середовище.
6. ДОДАТКОВА ІНФОРМАЦІЯ
Що містить Альдуразим
- Діюча речовина - ларонідаза. Розчин у флаконі містить 100 ОД ларонідази на мл. Кожен флакон об’ємом 5 мл містить 500 ОД ларонідази.
- Іншими інгредієнтами є натрію хлорид, натрію дигідрофосфат моногідрат, динатрію гідрофосфат гептагідрат, полісорбат 80, вода для ін’єкцій.
Як виглядає Альдуразим та вміст упаковки
Концентрат альдуразиму для інфузійного розчину Прозорий до злегка опалесцентний, безбарвний до блідо-жовтого розчину.
Упаковка: 1, 10, 25 флаконів. Не всі розміри упаковки можуть продаватися.