Ампулома - це доброякісна або злоякісна пухлина знаходиться в області, де жовчний і підшлунковий протоки впадають в кишечник, відомий як сосочок Ватера.
Це пухлина нечасто (2% усіх пухлин травного тракту), найпоширеніший тип - аденома (доброякісна), яка з часом може прогресувати до аденокарциноми (злоякісної).
Ампуломи можуть походити з будь-якого з 3 епітеліїв, що знаходяться в сосочку Ватера (епітелій дванадцятипалої кишки, жовчі або підшлункової залози).
Типи
Пухлини ампули Ватера можна класифікувати на:
- Доброякісні (аденома, ліпома, лейоміома, лімфангіома тощо).
- Злоякісні (аденокарцинома, нейроендокринна або карциноїдна пухлина, метастазування з інших пухлин).
Найбільш поширеною пухлиною є аденома (доброякісна), яка може прогресувати до аденокарциноми (злоякісної).
Причини
Його причина в тому невідомо, набагато частіше у пацієнтів зі спадковою хворобою сімейний аденоматозний поліпоз характеризується появою численних поліпів у товстій кишці та прямій кишці.
Симптоми
Симптоми виникають не завжди і коли вони є, вони відображають закупорку жовчної протоки або підшлункової залози, утворюючи жовту шкіру та кон'юнктиву ока (жовтяниця), білувата зміна кольору стільця, сверблячий, болі в животі у верхній частині живота і рідше гострий панкреатит, анемія через нестачу заліза внаслідок можливої хронічної кровотечі з пухлини або очевидна травна кровотеча, а також холангіт (останній супроводжується лихоманкою, сильними болями в животі та раптовим початком, крім пожовтіння шкіра через інфекцію застою жовчі).
Пацієнти зі злоякісними пухлинами зазвичай також мають втома, відсутність апетиту Y схуднення.
Діагностика ампуломи
аналіз крові Він може виявити зміни в профілі печінки (особливо підвищення рівня прямого білірубіну, лужної фосфатази та гамма-глобуліну трансферази -GGT), дефіциту вітаміну К (його мальабсорбція відбувається через хронічну обструкцію жовчних проток) та порушення згортання, а також підвищення рівня амілази та ліпаза при непрохідності підшлункової залози.
Діагноз підозри на ампулому встановлюється а УЗД демонструючи розширення позапечінкової жовчної протоки, але це недостатнє дослідження приблизно в 20% випадків. Комп’ютерна томографія (КТ) або Магнітний резонанс дозволяє оцінити це ураження, якщо воно більше 2 см, що особливо корисно для оцінки тканини навколо та далеко від пухлини.
Ехоендоскопія Це вибір для діагностики ампуломи, що дозволяє оцінити ураження навіть менше одного см, можливість інвазії стінки дванадцятипалої кишки або підшлункової залози та зростання пухлини в жовчі або підшлунковій протоці (внутрішньопротоковий ріст).
Дуоденоскоп Це ендоскоп бічного зору (на відміну від гастроскопа та колоноскопа, які мають фронтальний зір), що дозволяє легко візуалізувати сосочок, вибираючи безпосередньо ідентифікацію дрібних ампулом та отримання зразків для гістологічного дослідження.
За допомогою дуоденоскопа ERCP також можна виконати, вводячи катетер через жовчний проток, потім проводячи контрольований розріз сосочка (сфінктеротомія) і відбір проб після нього (дозволяє проводити більш глибокі біопсії, ніж лише дуоденоскоп).
Існують ампуломи з більш поверхневим розташуванням (периампулярні), інші з більш глибоким розташуванням (інтраампулярні) та інші змішані; у найбільш поверхневому діагноз можна було б отримати за допомогою біопсій, проведених за допомогою дуоденоскопа, але глибші зазвичай вимагають проведення ERCP для отримання гістологічного діагнозу.
З іншого боку, іноді при ERCP пухлина може бути резектована (після дослідження ураження з рештою раніше згаданих досліджень).
Якщо злоякісну ампулому можна оперувати, половина пацієнтів виживає після 5-річного спостереження, з кращим прогнозом, ніж рак підшлункової залози, у якого показник виживання становить лише 20%.
Лікування
Лікувальне лікування цих пухлин може бути ендоскопічним або хірургічним.
Ендоскопічна резекція, називається ампулектомія, Це техніка, подібна до резекції поліпа, за допомогою ручки, яка охоплює ураження і підключена до джерела діатермії, яке викликає проходження електричного струму, що призводить до його скорочення. Зазвичай проводиться, коли пухлина, як правило, доброякісна.
місцева хірургічна резекція через розріз дванадцятипалої кишки зазвичай проводять, коли пухлина вже є злоякісною, але дуже добре розташована.
Коли рак має широкий внутрішньопротоковий ріст або є більш розповсюдженим (інвазивним), але немає захворювання далеко від пухлини, і клінічна ситуація пацієнта дозволяє це, більш радикальна операція, яка називається панкреатикодуоденектомія головний, де видаляють головку підшлункової залози, частину шлунка, дванадцятипалу кишку, жовчну протоку та жовчний міхур. Іноді хірургічне втручання доповнюють хіміотерапією та променевою терапією, але його показання ще не встановлені.
У пацієнтів, які не можуть робити операцію з лікувальною метою, оскільки пухлина широко поширена, a паліативне ендоскопічне лікування. Через ERCP в сосочку робиться розріз (сфінктеротомія), а трубка (протез) розміщується всередині загальної жовчної протоки, що полегшує вихід жовчі в кишечник.