Анемія досить поширена серед населення, але залізодефіцитна анемія може бути попереджувальним ознакою крововиливу. Саме те, що вам потрібно знати про хворобу та яку небезпеку несе, доктор. Ми запитали Зсузанну Селессі, гематолога Центру тромбозів.

Коли баланс згортання крові порушується

Згущення крові - це дуже складна, балансуюча система, яка розморожує кров у разі травми, але підтримує її в рідкому стані в судині. В основі процесу лежить так званий каскад згортання (прискорення хімічної реакції), кінцевою метою якого є утворення в місці пошкодження нерозчинної фібринової мережі. У цій реакції беруть участь тромбоцити, звуження судин та кілька ферментів, білків та фактори згортання крові.

Якщо кількість або функція речовин, що беруть участь у процесі згортання крові, є недостатньою, виникає кровотеча, яка може бути наслідком вродженого захворювання або захворювання на все життя.

Синдром фон Віллебранда та гемофілія

може
Крововиливи часто ототожнюють з гемофілією, але це лише один тип групи захворювань. Це стосується вродженої відсутності або зниження функції фактора згортання крові VIII або IX. Значно більш поширеною кровотечею, ніж гемофілія, є синдром фон Віллебранда, при якому фактор згортання крові під назвою фон Віллебранда відсутній або порушений, тим самим знижуючи його функцію. Цей фактор також присутній у плазмі, тромбоцитах та стінках судин, так що у випадку розладу тромбоцити не можуть прилипати до стінки судини в місці пошкодження і не можуть зв’язуватися між собою. Більше того, активність фактора згортання VIII не може тривати досить довго, тому кровотеча не може зупинитися з нормальною швидкістю, і навіть рана знову починає кровоточити. Ця кровотеча є відносно поширеною, але, на щастя, в більшості випадків це не важка форма, каже д-р. Zsuzsanna Szélessy, головний лікар гематолога Центру тромбозів.

Гемофілія А і В рідше зустрічається, але важча у чоловіків, ніж синдром фон Віллебранда (у хлопчиків, оскільки цей крововилив успадковується Х-хромосомою). Вони мають статеву хромосому XY, тоді як у дівчаток XX, тому Х-хромосома пацієнтки компенсується іншою здоровою Х-хромосомою.

Частіше зустрічається гемофілія типу А, при якій фактор згортання крові відсутній у крові або має знижену активність, тоді як у рідкішого типу В фактор IX відсутній або знижений. Це справді болюче захворювання, оскільки спонтанні крововиливи в м’язи та суглоби є загальним явищем. Для запобігання кровотечі пацієнтам лікують внутрішньовенним введенням відсутніх факторів згортання.

Є випадок, коли анемія проливає світло на проблему

Кровотеча зазвичай розпізнається в ранньому дитинстві: батькові стає відомо про важко загоюються рани, підшкірну кровотечу, часті носові кровотечі, кровотечі та той факт, що у вашої дитини часто болять кінцівки і кровоточать суглоби.

Хвороба фон Віллебранда часто діагностується лише у зрілому віці, оскільки стан кровотечі є більш легким. Хоча часті носові кровотечі, тривалі кровотечі після видалення зуба та рясні тривалі менструації найчастіше звертають увагу на стан або розвиток анемії, яка часто виявляється при звичайних кровотечах і діагностується як причина крововиливу.

Однак хороша новина полягає в тому, що при синдромі фон Віллебранда препарати, що згортають кров, можуть легко усунути проблему в більш легких випадках. У більш важких випадках, у певних ситуаціях/хірургічних втручаннях, сильних носових кровотечах, сильних менструаціях/ін’єкціях або інфузії фактора згортання Віллебранда пацієнт повинен.

Центр тромбозів та гематології