Дефіцит жовчних проток - це коли розвиток жовчних проток неповний або повністю затримується.

Симптоми та діагностика

дефіцит

Сеча немовлят з дефіцитом жовчних проток поступово темніє, стілець у них світлого кольору, а шкіра поступово стає все жовтішою. Ці симптоми та збільшення печінки зазвичай вперше помічаються через 2 тижні після народження. До 2-3-місячного віку ваша дитина може перестати рости, свербіти на шкірі, бути неспокійною і мати підвищений тиск з боку ворітних вен (великих судин, які несуть кров із шлунку, кишечника та селезінки до печінки).

Для встановлення діагнозу лікар проводить лабораторні та ультразвукові дослідження. У разі невизначеного діагнозу дослідницька операція, яка називається лапаротомія, зазвичай проводиться до досягнення дитиною 2 місяців. Терміни важливі, оскільки на печінці може розвинутися прогресуючий, незворотний рубцевий процес, який називається цирозом.

Для зменшення тиску жовчі в печінці потрібна хірургічна операція. Найкращий метод - операція з відновлення жовчної протоки, що веде до кишечника, але це можливо лише у 5-10% немовлят з дефіцитом жовчних проток. У цих дітей хороший прогноз, і більшість із них згодом можуть жити нормальним життям. Після інших хірургічних процедур прогноз не такий хороший, діти, як правило, в кінцевому підсумку вмирають. Однією з таких процедур є зміна положення печінки таким чином, щоб її поверхня безпосередньо контактувала з кишечником, тим самим дозволяючи жовчі витікати в кишечник з поверхні печінки, незважаючи на відсутність жовчних проток.