ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ Топ

захворювання

Мегалобластна анемія, спричинена розладом еритропоезу, як наслідок зміни у виробництві ДНК в еритробластах через зміни синтезу пуринів, тимідину та амінокислот через дефіцит фолієвої кислоти. Мінімальні добові потреби фолієвої кислоти складають 0,1-0,15 мг (0,6 мг у вагітних, 0,5 мг у період лактації). Основним джерелом є зелені листові овочі, цитрусові та продукти тваринного походження. Запасів тіла вистачає на 4 місяці. Після всмоктування із шлунково-кишкового тракту він перетворюється на тетрагідрофолієву кислоту, яка вимагає присутності віт. Б 12 .

Причини дефіциту фолієвої кислоти:

1) недостатнє споживання в раціоні через недостатнє вживання свіжої або вареної їжі протягом короткого часу (варіння> 15 хв руйнує фолати), особливо бобових та зелених листових овочів, і парентеральне годування без добавки фолієвої кислоти

2) зниження абсорбції: хвороба Крона

3) хронічні захворювання печінки (особливо цироз)

4) ліки: фенітоїн, сульфасалазин, антагоністи фолієвої кислоти (метотрексат, триметоприм)

6) дефіцит цинку

7) підвищені потреби під час вагітності, лактації або при запальних та пухлинних захворюваннях

8) збільшені втрати, описані при перитонеальному діалізі, гемодіалізі, хронічних гемолітичних анеміях.

Як описано при дефіциті віт. B 12 → гл. 15.1.4, але без розладів ЦНС та жовтяниці. На шкірі (особливо на тильній частині пальців) та слизовій можуть з’являтися гіперпігментовані ураження. Може асоціювати тимчасове безпліддя.

Дефіцит фолієвої кислоти у жінок протягом перших 12 тижнів вагітності може бути пов'язаний із підвищеним ризиком дефектів нервової трубки у їхніх дітей (аненцефалія, енцефалоцеле, менінгоцеле).

1. Гемограма та мієлограма: як описано при дефіциті віт. B 12 → гл. 15.1.4.

2. Біохімічні дослідження крові: зниження концентрації фолієвої кислоти в плазмі та еритроцитах, ознаки помірного гемолізу (підвищення активності LDH у сироватці крові, зниження концентрації гаптоглобіну, незначне підвищення концентрації білірубіну, не кон’югованого), нормальна концентрація MMA у сироватці крові та підвищення сироватки крові концентрація гомоцистеїну, підвищена концентрація заліза в сироватці крові.

Діагноз встановлюється відповідно до клінічної картини та значень фолієвої кислоти. При діагностиці дефіциту фолієвої кислоти слід встановити її причину → вище.

Анемія через дефіцит віт. B 12 (у всіх випадках визначають концентрацію віт. B 12) та інші анемії з дизеритропоезом (сидеробластика, MDS).

1. Лікування основного захворювання: відіграє головну роль.

2. Дієта, багата продуктами, що містять велику кількість фолієвої кислоти → вище.

3. Фолієва кислота PO 0,8-1,2 мг/добу (до 5 мг/добу у пацієнтів із порушенням абсорбції) протягом 1-4 місяців, поки гематологічні показники не нормалізуються або поки причина дефіциту. Ефективність лікування проявляється раптовим збільшенням кількості ретикулоцитів між 4-м та 7-м днем ​​від початку лікування. Гіпокаліємія може виникнути на початковій фазі лікування. Впровадження лікування лише фолієвою кислотою у пацієнтів із супутньою недостатністю віт. B 12 може спровокувати раптовий початок або погіршення існуючих неврологічних розладів.