• Пропустити меню
  • Вступ
  • епідеміологія
  • Невропатологія
  • Додаткові тести
  • Клініка
  • Еволюція
  • Нейропсихологія
  • Диференціальна діагностика
  • Лікування

Клінічна картина

Критерії Міжнародного семінару Консорціуму для DCL

Ці критерії були оновлені в жовтні 2005 року:

Основна характеристика (необхідна для діагностики)

Деменція з прогресуючим когнітивним занепадом, достатньої величини, щоб перешкоджати соціальній або професійній функції. Помітне порушення пам’яті може бути не очевидним на ранніх стадіях, але зазвичай розвивається з прогресуванням захворювання. Типовими є дефіцит уваги, виконавчої функції та зорово-просторових здібностей.

Основні особливості

Дві з наступних характеристик визначають діагноз ймовірної деменції тіла Леві, а наявність лише однієї з них вказує на діагноз можливої ​​деменції тіла Леві:

  • Коливання когнітивних здібностей зі значними варіаціями уваги та настороженості.
  • Повторювані, добре сформовані та деталізовані складні зорові галюцинації.
  • Спонтанні рухові ознаки паркінсонізму.

Сугестивні особливості

Центральна ознака плюс одна сугестивна ознака визначає ймовірний діагноз деменції тіла Леві; жодної центральної ознаки, але з однією або кількома сугестивними ознаками не визначається можлива деменція тіла Леві:

Особливості, що підтримують діагностику

  • Повторні падіння та непритомність (непритомність).
  • Перехідні втрати свідомості не пояснюються іншими причинами.
  • Порушення функції вегетативної нервової системи.
  • Невізуальні галюцинації.
  • Систематизовані марення.
  • Депресія.
  • Структури середньої скроневої частки відносно збережені за допомогою структурного нутровізуалізації (комп'ютеризована осьова томографія - КТ - або ядерно-магнітний резонанс - МРТ -).
  • Низький рівень поглинання дифузійного ОФЕКТ, зі зниженою потиличною активністю.
  • Низьке споживання в сцинтиграфії міокарда з метайодобензилгуанідином.
  • Помітна активність повільної хвилі на електроенцефалограмі (ЕЕГ) з перехідними різкими хвилями від скроневої частки.

Особливості, які роблять діагноз менш імовірним

  • Церебрально-судинні захворювання з вогнищевими неврологічними ознаками або судинними ураженнями в техніках нейровізуалізації.
  • Докази іншого неврологічного або системного захворювання, яке могло б повністю або частково виправдати клінічну картину.
  • Паркінсонізм, який вперше з’являється лише на стадії вже важкої деменції.

Часова послідовність симптомів

Деменція тіла Леві діагностується, коли деменція передує або виникає одночасно з паркінсонізмом. Деменцію хвороби Паркінсона слід використовувати для опису деменції, яка виникає в контексті добре встановленої хвороби Паркінсона. Для дослідницьких досліджень, які повинні розрізняти деменцію тіла Леві та деменцію хвороби Паркінсона, рекомендується застосовувати діагностику деменції тіла Леві як стандарт, згідно з якою деменція не повинна починатися більше року після початку паркінсонізму.

Лабільна увага, повільне мислення, денна гіперсомнія, стани відсутності, виконавчі дефекти, особливо зорово-просторові та візуоконструктивні дефекти. Інсайт часто зберігається, на відміну від випадків AD .

Коливання в когнітивних показниках відбуваються від одного дня до наступного або навіть того самого дня, і плутанини невідомого походження є частими явищами, не пов'язаними із зовнішніми або визначеними медичними факторами.

Найбільш чіткою психотичною особливістю є наявність зорових галюцинацій (ВА), як правило, складних і дуже складних і з раннім викладом.

Іноді галюцинації супроводжуються маренням, особливо переслідувального типу, дуже усталеним, складним і з сильним змістом, на відміну від погано сформованого AD .

Дефекти зорового сприйняття (спотворення розміру, форми, руху або кольору), в поєднанні із загальними дефектами, такими як погане зовнішнє освітлення, сплутаність свідомості та когнітивні порушення, відіграють ключову роль у розвитку зорових галюцинацій, помилкових помилкових ідентифікацій, зорових агнозій та візуоконструктивних інвалідність, характерна для MCI .

Еволюція хвороби

Сукупність клінічних особливостей та порядок їх появи в ході захворювання можуть різнитися від пацієнта до пацієнта, залежно від того, де переважно розташовані гістопатологічні ураження. Наприклад, у пацієнтів з ранніми та помітними екстрапірамідними ознаками спостерігаються помітні нігростріатарні зміни, тоді як у пацієнтів з ранніми галюцинаціями та когнітивними порушеннями виражена корова або лімбічна участь.

Середня тривалість захворювання становить 5 або 6 років (у діапазоні від 2 до 20 років), а швидкість прогресування становить приблизно 4 або 5 балів на рік при Мінімальному обстеженні психічного стану Фольштейна.

Нейропсихологічне дослідження

леві

Складна фігура Рей-Остеррієта

Візуоконструктивні функції можна дослідити за допомогою копії п’ятикутників (наприклад, у Міністерстві психічного стану Фольштейна) або тесту на годинникові креслення, або, більш докладно, за допомогою складного тесту фігури Рей-Остеррієта, розробленого Рей в 1941, щоб дослідити як організацію сприйняття, так і зорову пам'ять у осіб з мозковою травмою.

Різні варіанти тесту Stroop (спочатку розроблений Дж. Рідлі Stroop у 1935 р.) Використовують цей феномен, представляючи послідовності слайдів, на яких суб'єкт повинен вибрати колір, у якому написаний текст, а не колір, який вказує читання тексту:

  • ЧЕРВОНИЙ
  • ЗЕЛЕНИЙ
  • СИНІЙ
  • ЧОРНИЙ
  • ЧЕРВОНИЙ
  • ЗЕЛЕНИЙ
  • СИНІЙ
  • ЧОРНИЙ

Перший із двох рядків над цим абзацом відображає конгруентні кольори (значення тексту збігається з кольором, у якому він написаний), тоді як кольори другого рядка несумісні (колір тексту відрізняється від того, який вказував ваше читання ).

Нейропсихіатричний кадастр корисний для оцінки та подальшого спостереження за нервово-психічними розладами ІМС .