5-річної

В
В 		В

Мій SciELO

Індивідуальні послуги

Журнал

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Стаття

  • Іспанська (pdf)
  • Стаття в XML
  • Посилання на статті
  • Як цитувати цю статтю
  • SciELO Analytics
  • Автоматичний переклад
  • Надішліть статтю електронною поштою

Показники

  • Цитується SciELO
  • Доступ

Пов’язані посилання

  • Процитовано Google
  • Подібне в SciELO
  • Подібне в Google

Поділіться

Лікарняне харчування

версія В онлайновій версії ISSN 1699-5198 версія В друкованій версії ISSN 0212-1611

Nutr. Hosp.В т.35В No2В МадридВ Березень/КвітеньВ 2018

http://dx.doi.org/10.20960/nh.1453В

Дієтичне лікування фруктозою у 5-річної дівчинки з рецидивуючим D-лактоацидозом

1 Педіатрична служба. Лікарня Infantil Universitario NiГo Jesús. Мадрид. Іспанія

2 Педіатричне відділення для рідкісних захворювань. Педіатрична служба. Університетська лікарня 12 жовтня. Мадрид. Іспанія

3 Секція гастроентерології та харчування. Лікарня Infantil Universitario NiГo Jesús. Мадрид. Іспанія

Ключові слова: В D-молочнокислий ацидоз; D-лактат; Короткий кишечник

D-молочнокислий ацидоз є рідкісним ускладненням, переважно повідомляється у пацієнтів із синдромом короткої кишки. Характеризується періодичними епізодами енцефалопатії з підвищеним вмістом D-молочної кислоти в сироватці крові, що зазвичай асоціюється з метаболічним ацидозом. Наявність бактерій, що продукують D-лактат, необхідна для розвитку цього ускладнення. Інші фактори, такі як проковтування великої кількості вуглеводів або зниження перистальтики кишечника, сприяють D-лактоацидозу. Ми повідомляємо про випадок повторного D-лактатного ацидозу у 5-річної дівчинки із синдромом короткої кишки через вульву середньої кишки. Спочатку вона отримувала пероральні антибіотики для лікування переростання бактерій разом із обмеженням вуглеводів у роті. Тим не менше, рецидиви мали місце. Згодом 25% ентерального харчування замінили на формулу, що містить виключно фруктозу, тоді як інші ферментовані цукри були обмежені з раціону. Через 16 років спостереження подальших рецидивів D-лактатного ацидозу не спостерігалося.

Ключові слова: В D-молочнокислий ацидоз; D-лактат; Короткий кишечник

Він характеризується швидко наступаючим неврологічним станом, який супроводжується підвищеним рівнем D-лактату в крові та, часто, метаболічним ацидозом. Клініка, як правило, накладається на алкогольне сп'яніння, тоді як вона зазвичай проявляється атаксією, дизартрією, агресивністю, утрудненням концентрації, порушенням пам'яті та координації, сплутаністю свідомості, навіть комою 3, 4, 5. Можуть з’являтися рецидиви, кожен епізод триває від годин до декількох днів.

Таблиця ІВ Лабораторні показники під час епізодів метаболічного ацидозуВ

Точне домашнє парентеральне харчування в цілому два роки і один місяць і NE для гастростомії протягом п’яти років і десяти місяців. Еволюція у віці 16 років була задовільною: він підтримував адекватну криву ваги і зросту, досягаючи дорослого зросту при виписці у віці 20 років 154,1 см (P8, -1,38 SD) та індексу маси тіла 19,4 кг/м 2 (р23, -0,73 SD), згідно зі стандартом Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ) з урахуванням віку. Отримуйте добавки жиророзчинних вітамінів, фолієвої кислоти та кальцію всередину та вітаміну В12 внутрішньом’язово.

Існує декілька обставин, які можуть сприяти розвитку D-молочного ацидозу: по-перше, розвиток кислотостійких бактерій, які виробляють лактат у товстій кишці, вторинну до вуглеводної мальабсорбції 4, 5, 9. Цьому факту може сприяти прийом пробіотиків або пероральних антибіотиків 2, 11. З іншого боку, порушення моторики кишечника може збільшити розростання бактерій, а споживання багатих вуглеводів, особливо простих цукрів, передбачає внесок необхідного субстрату для синтезу лактату 4, 12 .

Деякі з цих факторів були присутніми у нашої пацієнтки: порушення всмоктування її короткою кишкою, що збільшує проходження неперетравлених поживних речовин до товстої кишки; існування розширеної петлі, яка виробляє розростання бактерій; лікування зі збільшенням обсягів ентерального харчування з наміром скасувати парентеральне харчування; і існування дисбактеріозу за рахунок лактобактерій, як описано в літературі.

Слід зазначити, що в даний час підозрюється, що надлишок D-лактату сам по собі не пояснює енцефалопатію, яку мають пацієнти з D-лактоацидозом, оскільки, схоже, не існує кореляції між його рівнем та інтенсивністю із симптомів 4, 5. Вважається, що нейротоксичність може бути зумовлена ​​виробництвом інших органічних кислот у товстій кишці (меркаптани, альдегіди, аміни тощо), які переходять у кров та спинномозкову рідину (СМЖ) разом з D-лактатом, і що поводиться як помилкові нейромедіатори 4, 5 .

У пацієнтів з ADL, крім високого рівня D-молочної кислоти в крові, сечі та фекаліях, спостерігається метаболічний ацидоз із високим розривом аніонів у крові та сечі 3, 4. Однак були описані поодинокі випадки АДЛ з енцефалопатією та підвищеним вмістом D-молочної кислоти та відсутністю метаболічного ацидозу. Електроенцефалограма у випадках, коли вона проводилась, має ознаки енцефалопатії під час гострої фази, хоча, схоже, вона не надає конкретних даних, які корисні як діагностичний засіб 4 .

Початкове лікування полягає у корекції метаболічного ацидозу внутрішньовенною терапією бікарбонатною рідиною. Слід уникати лактатного рингера через вміст L-лактату та D-лактату. Аналогічно, ентеральне споживання вуглеводів слід обмежити або призупинити, щоб зменшити субстрати, що піддаються ферментації бактеріями, що продукують лактат, 1, 4, 5 .

На момент виникнення епізодів було б привабливо вивчати поглинання фруктози за допомогою тесту на видих водню після перорального перевантаження зазначеним моносахаридом. Однак на той час цей тест не проводився в нашому середовищі. З іншого боку, нещодавні консенсусні документи у дорослих пацієнтів роблять висновок про відсутність стандартизації цього тесту без встановлення дози фруктози, яку слід вводити для проведення тесту, а також граничних точок для встановлення діагнозу мальабсорбції. зазначений моносахарид 15. У будь-якому випадку, інтерпретація цих тестів у нашого пацієнта не була б висвітлювальною, оскільки наявність надмірного розмноження бактерій призводить до збільшення базального виявлення видихуваного водню більш ніж на десять частин на мільйон.

1. Тапіа Герреро MJ, Олвейра Г, Браво Утрера М, Коломо Родрігес Н, Фернандес Гарса JC. D-лактоацидоз, вторинний після синдрому короткої кишки. Nutr Hosp 2010; 25 (5): 864-6. [В Посилання]

2. Rosenthal P, Pesce M. Довготривалий моніторинг D-лактатного ацидозу у дитини. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1985; 4: 674-6. [В Посилання]

3. Кауфман С.С. Синдром короткої кишки. У: Wyllie R, Hyams JS, Kay M, eds. Дитячі захворювання шлунково-кишкового тракту та печінки. 5ВЄ вид. Філадельфія: Elsevier; 2016. pp. 405-17. [В Посилання]

4. Петерсен С. Д. D-лактоацидоз. Nutr Clin Pract 2005; 20: 634-45. [В Посилання]

5. Gurukripa Kowlgi N, Chhabra L. D-лактоацидоз: недостатньо розпізнане ускладнення синдрому короткої кишки. Gastroenterol Res Pract 2015; 2015: 476215. [В Посилання]

6. Bongaerts G, Tolboom J, Naber T, Bakkeren J, Severijnen R, Willems H. D-молочна ацидемія та ацидурія у педіатричних та дорослих пацієнтів із синдромом короткої кишки. Clin Chem 1995; 41: 107-10. [В Посилання]

7. Гуревич J, Села B, Jonas A, Golan H, Yahav Y, Passwell JH. D-молочний ацидоз: лікувальна енцефалопатія у педіатричних пацієнтів. Acta Paediatr 1993; 82: 119-21. [В Посилання]

8. Rosenthal P, Pesce M. Довготривалий моніторинг D-лактатного ацидозу у дитини. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1985; 4: 674-6. [В Посилання]

9. Bongaerts GP, Tolboom JJ, Naber AH, Sperl WJ, Severijnen RS, Bakkeren JA, et al. Роль бактерій у патогенезі D-молочної ацидемії, асоційованої із синдромом короткої кишки. Microb Pathog 1997; 22: 285-93. [В Посилання]

10. Munakata S, Arakawa CH, Kohira R, Fujita Y, Fuchigami T, Mugishima H. ​​Випадок D-молочнокислої енцефалопатії, пов'язаної із застосуванням пробіотиків. Brain Dev 2010; 32 (8): 691-4. [В Посилання]

11. Coronado Be, Opal SM, Yoburn DC. Індукований антибіотиками D-молочнокислий ацидоз. Ann Intern Med 1995; 122: 839-42. [В Посилання]

12. Mayne AJ, Handy DJ, Preece MA, George RH, Booth IW. Дієтичне управління D-лактатним ацидозом при синдромі короткої кишки. Arch Dis Child 1990; 65: 229-31. [В Посилання]

13. Ramakrishnan T, Stokes P. Сприятливі наслідки дієти натще і з низьким вмістом вуглеводів при D-лактоацидозі, асоційованому із синдромом короткої кишки. JPEN J Parenter Enteral Nutr 1985; 9: 361-3. [В Посилання]

14. Bongaerts GP, Сєвєрейнен Р.С. Аргументи щодо дієти з меншим вмістом вуглеводів з підвищеним вмістом жиру у пацієнтів з короткою тонкою кишкою. Med Hypotheses 2006; 67: 280-2. [В Посилання]

15. Гасбарріні А, Корацца Г.Р. Методологія та показання H2-дихального тестування при шлунково-кишкових захворюваннях: Римська консенсусна конференція. Aliment Pharmacol Ther 2009; 29 (додаток 1): 1-49. [В Посилання]

Отримано: 22 липня 2017 р .; Затверджено: 28 листопада 2017 року

В Це стаття, опублікована у відкритому доступі під ліцензією Creative Commons