реферат

У новонародженого, який мав гемангіому передпліччя, грубу гематурію та паренхіматозну гематому нирок, виявлено синдром Касабаха-Меррітта. Потім він повернувся до нашої лікарні, і було виявлено, що інвагінація страждає від гемангіоми кишечника.

Синдром Касабаха-Меррітта (КМС) - це асоціація гемангіом, тромбоцитопенії та гіпофібриногенемії. Вперше це явище було описано Касабахом та Мерріттом, які доглядали за дитиною з гігантською капілярною гемангіомою та тромбоцитопенічною пурпурою. 1 KMS - рідкісне захворювання, яке може вражати немовлят з народження або може виникнути пізніше в дитинстві, коли зростає вада розвитку судин. Діагноз KMS базується на сузір’ї судинних уражень, тромбоцитопенії, коагулопатії споживачів та мікроангіопатичної гемолітичної анемії. На відміну від справжніх капілярних гемангіом, які повертаються в дитячому віці та становлять косметичну неприємність, ураження при КМС є помітними судинними пухлинами, які включають пучкові ангіоми та капосиформні гемангіоендотіоломи. Вважається, що патофізіологією є споживання тромбоцитів та фібриногену внутрішньолезіонним тромбозом. Ураження, як правило, поверхневі та поодинокі, але можуть включати внутрішні структури, такі як печінка. Серцева недостатність може бути наслідком артеріовенозного зсуву великого обсягу. Шок, внутрішньочерепний крововилив або інші внутрішні крововиливи можуть призвести до смертності до 30%. У нашого пацієнта була інфантильна КМС, відзначена кількома ускладненнями.

ЗВІТ ПРО СПРАВУ

У грудні 2002 року дитину перевезли до нашого відділення інтенсивної терапії новонароджених з діагнозом: гігантська капілярна гемангіома та підозра на КМС. Дитині було 2 тижні, 3352 г, чоловік, народився в іншому закладі. Після народження у лівій верхній кінцівці була відмічена велика гемангіома (5 см х 8 см) (рис. 1). Протягом перших 2 тижнів життя рука гемангіоми була обмотана компресійною пов’язкою і перелита свіжозамороженою плазмою та упакованими еритроцитами. Це не вимагало переливання тромбоцитів, оскільки кількість тромбоцитів коливалася від 79 000 до 132 000. У день перенесення було зафіксовано гематурію та кількість тромбоцитів 59 000. Потрапивши до нашого закладу, він перейшов до грубої гематурії з великими згустками. Початкові лабораторії мали кількість тромбоцитів 0,50 мкг/мл (nl

касабаха-меррітта

Величезна капілярна гемангіома з відбитками від компресійної пов’язки.

Повнорозмірне зображення

а) Сонограма правої нирки, що показує гематому паренхіми з помірним гідронефрозом. (b) Сагітальна сонограма середньої лінії сечового міхура, що показує згусток крові, що перешкоджає відтоку сечового міхура.

Повнорозмірне зображення

Після консультації з гематологією було розпочато введення метилпреднізолону (2 мг/кг/добу), і пацієнту було перелито тромбоцити, кріопреципітат та упаковані еритроцити. Наступного дня гематурія зменшилась, коагулопатії стабілізувались, і подальше переливання крові не потрібно. Після виписки було показано, що ультразвукове дослідження нирок покращує гематому ниркової паренхіми та розрішення згустків сечового міхура. Пацієнта виписали із лікарні на 7 день із вказівками продовжувати прийом метилпреднізолону. Під час подальшого спостереження ураження трохи зменшилось, але гематологічні показники пацієнта залишалися стабільними. Почалося звуження метилпреднізолону.

Ця дитина повернулась до нашого лікарняного відділення швидкої допомоги у віці 2 місяців із дводенною історією блювоти, яка стала кривавою. Було проведено УЗД черевної порожнини, яке показало інвагінацію кишечника з провідною точкою. Проводили пневматичну клізму, щоб вказати, що вихідна точка знаходиться в проксимальному руслі. Оскільки за допомогою клізми неможливо зменшити інвагінацію тонкої кишки, пацієнта доставили в операційну, де виявили масу з поверхні слизової оболонки товстої кишки. Поруч з початковою точкою було виявлено кілька менших осередків. Ці ділянки були резековані та направлені на патологію, де було встановлено, що вони містять множинні Kaposi-подібні інфантильні гемангіоендотіоми, ураження, пов’язані із синдромом Касабаха-Меррітта.

Дитина добре одужала після операції, але продовжувала нарощувати ураження на руці. Він став коагулопатичним і необхідним переливанням тромбоцитів, кріопреципітатів та еритроцитів. До розміщення катетера port-a-cath у верхній лівій частині грудної клітки проводили переливання тромбоцитів та кріопреципітацію. Потім вживали вінкристин (0,025 мг/кг/доза) щотижня. Після 6 тижнів лікування вінкристином ураження та гематологічні параметри дитини не змінювалися. Одного разу він був госпіталізований до ілеусу, який вважався вторинним у порівнянні з вінкристином. Через ускладнення, що загрожують життю цієї дитини, була проведена дитяча хірургія. КТ-ангіограма показала, що ураження доставляється переважно гілкою ліктьової артерії, не зачіпаючи великих судин або нервів плеча. Рекомендовано висічення. Дитині перелили кріопреципітат і провели успішну операцію з видалення гемангіоми з плеча. Шкірних трансплантатів не потрібно, і дитина повністю користується рукою. У дитини після цієї операції немає інших відхилень від кровотечі або будь-якої іншої гематурії.

ОБГОВОРЕННЯ

Ниркові гематоми, що є у новонародженого, дуже рідкісні; наш пошук виявив лише ще один зареєстрований випадок. Подібним чином шлунково-кишкові гемангіоми також рідкісні, складаючи 0,05% всіх новоутворень в кишечнику. 5 Наш пацієнт, який мав величезну капілярну гемангіому на передпліччі та KMS, на жаль, зустрівся за коротке життя. Медичні експерименти з високими дозами стероїдів та вінкристину не змогли вилікувати гемангіому нашого пацієнта. Хірургічна резекція судинної пухлини була лікувальною, але слід зазначити, що операція має високу інтраопераційну смертність. Для багатьох резекція часто неможлива або спотворена через місце ураження.

Варіанти лікування КМС включають променеву терапію, інтерферон альфа, амікар, емболізацію, кортикостероїди, тиклопідин та аспірин та вінкристин. 6, 7 Кортикостероїди є загальним лікуванням першої лінії, оскільки вони мають менший ризик та мають менше побічних ефектів, ніж інші методи лікування. Дозу зменшують до найнижчої дози, яка підтримує нормальний рівень тромбоцитів і нормальний рівень фібриногену; Стероїди часто потрібні протягом декількох місяців. Додаються додаткові методи лікування, якщо, незважаючи на стероїди, коагулопатія та тромбоцитопенія зберігаються. Допоміжне лікування включає переливання тромбоцитів та кріопреципітацію як заміну фібриногену та корекцію коагулопатії. Природний перебіг синдрому є відмінністю у дитячому віці, оскільки ураження судин зазвичай вирішується в шкільному віці.

Цей випадок повинен попередити лікарів про можливі ускладнення, з якими може зіткнутися KMS, і послужити повідомленням про незвичайне представлення однієї дитини.