У зв’язку з лобовою епідемією в Німеччині ми розглядаємо, що охоплює цей синдром, охоплюючи здебільшого його інфекційне походження, можливі збудники, перебіг та прогноз, а також застосовані терапевтичні процедури.
Частота розвитку синдрому є більш поширеною та доброякісною у дітей, рідше у дорослих, але частіше у літніх людей. Взагалі, прогноз його погіршується із збільшенням віку.
Мікроорганізми головним чином відповідають за розвиток гемолітично-уремічного синдрому (синдром Гассера). Сюди можуть входити штами кишкової палички (EHEC - ентерогеморагічна кишкова паличка), шигел, сальмонел, деякі віруси.
HUS може відбуватися без анамнезу інфекції, і в цьому випадку він може бути пов’язаний з пухлинами, трансплантаціями, СКВ, рідко вагітністю (післяпологовий період), ліками та вживанням естрогену. У Німеччині більшість пацієнтів - дорослі жінки.
Його епідемічне явище не є новим. Близько тридцяти років тому в США було задокументовано першу епідемію ентерогеморагії або більш глибокої кривавої діареї, яку підтримали агенти EHEC, і поширення виявлено не у гусей, а в гамбургерах. У США, а згодом і в Західній Європі відбувся ряд таких незначних спалахів, передача через харчові продукти виявилася поширеною.
Час інкубації з моменту зараження до появи симптомів зазвичай становить менше тижня, частіше 3-4 днів, і розвивається геморагічний коліт (геморагічний коліт). Серед ускладнень HUS є найпоширенішим, особливо у дітей. У дорослих менші показники асоціюються з вищою смертністю та ТТП (тромботична тромбоцитопенічна пурпура) та сепсисом.
Патомеханізм гемолітико-уремічного синдрому складний. Ключ - це каскад, який починає руйнуватися важким для зупинки руйнуванням. В інфекційному походженні токсини, що виробляються бактеріями, можуть спровокувати процес. Ці цитотоксини (лінія веротоксинів, токсин Шиги у шигелах), інакше нейрамінідази, спричиняють пошкодження ендотелію судин.
Нейтрофільні гранулоцити, які накопичуються внаслідок інфекції, вивільняють протеолітичні (розщеплюючі білок) ферменти, які очевидні при захисті від мікроорганізмів, але особливо шкідливі для пошкодженої стінки судин, оскільки ферменти не шкодують і без того пошкодженої стінки судини, пошкодження поширюється . Травма ендотелію активує тромбоцити, які прилипають до ран шляхом адгезії. Вони б робили свою роботу, але правила скасовані.
Все більше і більше тромбоцитів злипаються, але з пошкодженої стінки судини вивільняється все менше і менше простацикліну, що перешкоджатиме надмірній агрегації тромбоцитів і сприятиме підтримці прохідності кровоносних судин.
Тромбоцити виснажуються, але вже не через реорганізацію стінок судин, а через неконтрольоване агрегування, що відповідає за закупорку судин. Тим часом пошкодження стінок судин стає все більш тривожним, і зростаюча кількість "блукаючих" цитокінів (фактор некрозу пухлини, інтерлейкіни) сприяє цьому.
Хоча організм також ініціює процеси, що пригнічують внутрішньосудинну коагуляцію (пригнічують агрегацію та згортання крові), це погіршує ситуацію, продукти деградації фібрину проліферують. Еритроцити пошкоджуються внаслідок припливу окисних речовин у кров, розпадаються (гемоліз), пацієнт стає знеболеним.
Нирки вже не здатні пристосовуватися до цих процесів, васкуліт унеможливлює функціонування, кровотік і функції значно погіршуються, виникає уремія, а ниркові канальці сильно пошкоджуються, чому також сприяє виведення сечової кислоти.
З вищесказаного стає зрозумілим, що лікування слід розпочинати якомога швидше, щоб захистити нирку, щоб уникнути незворотних пошкоджень. Діаліз необхідний для стримування бурхливого прогресування. Через гемолітичну анемію пацієнту потрібно перелити (маса еритроцитів), і плазмаферез може бути обгрунтованим для виявлення різних факторів плазми, медіаторів, цитокінів, які надмірно та шкідливо містяться в крові.
Без ефективного своєчасного лікування прогноз гнітючий у зрілому віці, багато людей помирають від хвороби, ще частіше нирки пошкоджуються безповоротно, хронічна ниркова недостатність зберігається. Енергійне лікування врятувало життя, і є великі шанси якнайшвидше врятувати нирки пацієнта.
Профілактика інфекційних причин, пов’язаних з мікроорганізмами: суворе дотримання правил харчової безпеки, кухонних та гігієнічних правил.