Кардіологія сьогодні | Блог

товариство

Ця стаття містить більше ніж 1 рік

Опубліковано: 05 липня 2010 | Кардіологія сьогодні Написав доктор Іван Нуньєс Гіл

двостулковий аортальний клапан є вроджені вади серця частіше серед загальної популяції, з поширеністю близько 0,5-2%. Часто асоціюється з іншими серцево-судинні аномалії.

Стаття, яку ми коментуємо сьогодні, є чудовим оглядом на цю тему, опублікованою в JACC, і яку ми спробуємо коротко окреслити.

Хвороба двостулкового клапана аорти (AVB) - це вроджене захворювання, яке часто викликає ускладнення у дорослому віці. Це також представляє чіткий перевага чоловіків, 3: 1. Однак AVB є не лише проблемою вальвулогенезу, а скоріше являє собою генетичну зміну, яка включає розвиток серця та аорти.

БАВ зазвичай складається з двох нерівних листівок. Найбільший має центральний рапе в результаті злиття того, що в звичайних умовах могло б бути двома листочками. Однак існують різні морфологічні закономірності, залежно від того, які комісури зрощені. Найпоширеніший варіант передбачає зрощення правої та лівої коронарних шишок. Цей тип часто асоціюється з коарктацією аорти. Рідше спостерігається інше злиття рафе, або чистий двостулковий, без злитого рафе.

Неклапальні аномалії спостерігаються у 50% дорослих з АВБ. Найпоширенішим є розширення висхідної аорти. Хоча це може бути пов'язано зі зміненою гемодинамікою на рівні клапана (постстенотична дилатація), останні дослідження вказують на більш інтимні структурні аномалії (зниження фібриліну, фрагментація еластину, апоптоз, збільшення металопротеазів тощо ...). Таким чином, відбуваються також зміни на рівні стовбура легеневої артерії.

AVB пов'язаний з утворенням аневризм грудної аорти та співіснує з іншими вродженими дефектами, найпоширенішим є коарктація аорти. У пацієнтів з коарктацією АВВ присутній у 50-70%. Також AVB пов’язаний з такими ураженнями, як гіпоплазія лівого серця, синдром Шона (множинні лівобічні обструктивні ураження), Вільямс, синдром Тернера тощо. Іншими аномаліями, які можуть бути пов'язані, є VSD, відкрита артеріальна протока, ASD та коронарні аномалії.

Генетика

В останні роки було описано сімейну асоціацію в АВБ, де серед родичів постраждалих людей поширеність АВБ становила 24%. Крім того, було виявлено кілька мутацій, таких як NOTCH1 (який діє на серцевий розвиток, а через роки регулює відкладення кальцію в тканинах), ACTA 2 (кодує альфа-актин м’язів, що втручається у розвиток аневризм) тощо. Тому рекомендації рекомендують проводити скринінг на цю патологію у родичів першого ступеня постраждалих людей.

Діагностика

Аускультативні знахідки зазвичай включають шум викиду, який чується переважно на верхівці. Крім того, шуми аортального стенозу або регургітації, або навіть коарктації, можуть асоціюватися, якщо ці зміни співіснують. В даний час методом вибору є трансторакальна ехокардіограма, яка має чутливість та специфічність 92% та 96% відповідно. Коли кальцію достатньо або зображення неякісне, діагностика може бути складною, що вимагає інших візуалізаційних досліджень, таких як чрескопінна ехокардіографія, КТ або МРТ. Ці дві останні модальності зазвичай більше використовуються при дослідженні аорти.

Клінічна еволюція

Це дуже мінливо. Від важкого захворювання клапанів у дитячому віці до безсимптомного ураження клапанів або аорти в літньому віці. Зазвичай симптоми розвиваються в зрілому віці. Тільки кожна з 50 дітей має клінічно значущі захворювання клапанів у підлітковому віці. Поширеність розвитку аномалій клапанів або розширення аорти сильно варіюється залежно від часу дослідження, обраної когорти та методу візуалізації, що використовується для діагностики. Під час спостереження в останніх серіях (Олмстед та Торонто) були виявлені фактори ризику розвитку ускладнень, вік старше 30 років та наявність помірного або важкого стенозу або недостатності аортального клапана.

Аортальний стеноз

Коли це відбувається в дитячому віці, враховуючи низький рівень кальцієвого кальцію, хороші результати були описані при балонній вальвулопластиці. Хоча це не найчастіше, у дослідженні дітей із підвищеними градієнтами було описано 1,2% ймовірності серйозних серцевих подій за один рік, коли вони перевищили 50 мм рт. У дорослих прогресування захворювання, як правило, зумовлене кальцифікацією захворювання. Це активний процес, можливо, ініційований запальним механізмом, і фіброз з відкладенням ліпопротеїнів та кальцію на аортальному краю листочків. Зазвичай таке кальцинування виявляється після 40 років.

Аортальна недостатність

Це може бути пов’язано з різними механізмами, такими як структурні аномалії, ендокардит, після вальвулопластики ... У великій хірургічній серії було встановлено, що лише 13% оперованих пацієнтів були для чистої регургітації. У серії Олмстеда, хоча 47% пацієнтів мали певний ступінь регургітації клапана, лише 3% перенесли операцію з цієї причини.

Аортопатія та розсічення аорти

Розширення кореня аорти було описано в дитинстві, припускаючи, що це процес, який починається дуже рано в житті. Більші аортальні кільця, синусові ділянки та висхідні аорти зазвичай трапляються при АВВ, ніж у людей з тристулковим клапаном.

Ці відмінності залишаються навіть після коригування рівня АТ та інших змінних. Насправді було описано поширеність розширення синусів 28% (середній вік 38 років), який через 9 років спостереження стає 45%. Частота найстрашнішого ускладнення, розтинання, обговорюється. Класичні дослідження свідчать про близько 4%, тоді як найновіші - близько 0,1% на пацієнта та рік спостереження (Торонто).

Ендокардит

Оцінений ризик ендокардиту в класичній серії коливався від 10 до 30%, ймовірно, через певні упередження. Швидше, нинішня серія вказує на 2-0,3% пацієнт-років. Насправді, американські рекомендації (AHA) щодо ендокардиту не рекомендують проводити рутинну профілактику для цього типу пацієнтів (якщо тільки в історії не існувало ендокардиту).

Виживання та подальші спостереження

Незважаючи на потенційні ускладнення, дві останні згадані великі серії вже підтверджують, що в даний час люди з АВБ не бачать скорочення тривалості життя порівняно із загальною сукупністю. Насправді у безсимптомних пацієнтів без суттєвої дисфункції клапанів опубліковано 20-річне виживання 90% ± 3%.

З точки зору подальшого спостереження, рекомендується щорічна техніка візуалізації, якщо є суттєва дисфункція клапана або коли корінь аорти перевищує 40 мм. У пацієнтів, які не відповідають жодному з цих двох умов, візуалізацію зазвичай можна проводити кожні два роки.

Також періодично слід розглядати методику візуалізації, яка візуалізує всю грудну аорту. Дослідження включають такі біомаркери, як BNP, колаген типу III та маркери запалення.

Лікування

Рекомендується агресивне лікування ГТ. Коли існує аортопатія, пов’язана з Марфаном, бета-адреноблокатори показали користь, зменшуючи швидкість прогресування. Деякі автори екстраполювали це на пацієнтів з АВВ, для яких керівні принципи вважають це обґрунтованим (IIa). Корисність ARA2 була продемонстрована на моделях тварин. Тим не менше, питання щодо введення статинів узагальнено залишається вирішеним.

Що стосується інтервенційного або хірургічного лікування, це буде залежати від обставин та віку пацієнта. Балонна вальвулопластика рекомендується в дитячому віці, намагаючись уникати імплантації протеза через додаткову проблему росту (техніка Росса також не рекомендується). У дорослих хірургічні показання подібні до показників у пацієнтів із захворюваннями клапана тристулкового клапана, причому найчастішою процедурою є заміна клапана. Зазвичай він є точним у молодшому віці, ніж при дегенеративному ураженні клапана. 30% пацієнтів, які перенесли операцію, також потребуватимуть супутньої хірургічної операції на аорті. Рекомендації рекомендують хірургічне втручання, коли спостерігається корінь аорти більше 5 см, а у випадку АВВ, коли операція повинна проводитися через клапан, прийнятий поріг становить 4,5 см. Швидкість розширення більше 0,5 см на рік також вважається показанням до операції.

Вагітність

Хоча нові дослідження також вказують на дещо нижчий ризик, ніж у класичних (смертність менше 1% на рік), ця група жінок становить когорту ризику. Тому бажано порадити їх, вказавши на потенційні ускладнення. Рекомендації також зазначають, що жінкам з АВВ та висхідною аортою діаметром більше 4,5 см слід уникати вагітності.

Вправа

Хоча даних мало, загальновизнано, що немає специфічних обмежень у АВВ без значної дисфункції та без розширення аорти вище 4,5 см. Однак ті, у кого AVB, важкий аортальний стеноз або регургітація, розширення ЛШ вище 65 мм, не повинні брати участі у змагальних видах спорту.

Коментар

У цій статті коротко та чітко розглядаються загальні поняття, класифікація, патофізіологія, генетика, клінічні та прогностичні аспекти хвороби двостулкового аортального клапана та супутніх патологій. Враховуючи його частоту серед загальної сукупності, зручно знати її правильно. Однак ми ще далекі від розуміння складної послідовності подій, що призводять до цієї патології, і ми продовжуємо чекати важливих клінічних випробувань, що тривають в даний час, що проливають світло на терапевтичні засоби, які можуть затримати прогресування захворювання.

Поява нової та більш повної інформації, яка вказує на те, що прогноз не такий похмурий, як здавалося з точки зору класичної серії, може послужити для управління групою пацієнтів більш рефлексивним способом, що, знову ж таки, завдяки число, це не є незначним.

Довідково

  • Siu SC та Silversides CK.
  • J Am Coll Cardiol. 2010 р .; 55: 2789-800.