Рекомендувати документи

синдром

ДЕРМАТОЛОГІЧНИЙ І ВЕНЕРОЛОГІЧНИЙ ОГЛЯД 85-Й РІК. 5. 00-00.

Клінічний центр Університету Печа, Кафедра дерматології, гінекології та онкодерматології (керівник: д-р Зіта Баттіані, доцент) 1 Клінічний центр Університету Печа, відділ патології (директор: д-р Ласло Пажор, професор) 2

Еозинофільний целюліт (синдром Уеллса) Еозинофільний целюліт (синдром Уеллса) ANDRÁS LÁSZLÓ KOVÁCS DR.1, ORSOLYA SZÁSZ DR.1, ÉVA SZEPES DR.1, ENDRE KÁLMÁN DR.2, IMRE DRNE SCHNEIDER, ZITNI DR.

Автори повідомляють про випадок пацієнта чоловічої статі 51 року з еритематозним, інфільтрованим, груповим, іноді ангулярним, сверблячим, папульозним, нальотом та Синдром Уеллса, заснований на уртикаріформних симптомах шкіри, був підтверджений гістологічним дослідженням. Дослідження пухлин та аутоімунна серологія були негативними, інфекція не підтверджена на тлі шкірного процесу. Сприйнятливість до Cordarone® (аміодарону), яка раніше підозрювалася як причинний фактор у пацієнта, була підтверджена авторами за допомогою тесту перетворення лімфоцитів. Відміна сенсибілізуючого препарату та терапія Dapson-Fatol® поступово призводила до безсимптомності. Автори звертають увагу на різноманітність та диференціально-діагностичні труднощі синдрому Уеллса.

Ми повідомляємо про випадок пацієнта чоловічої статі 51 року, який мав генералізовані еритематозні, інфільтровані, згруповані, іноді кільцеподібні, свербіжні, папульозні, бляшкові та уртикаріформні екзантеми. Клінічна картина передбачала синдром Уеллса, який патогістологія підтримувала. Аутоімунна серологія була негативною, злоякісні захворювання або інфекція були виключені. Раніше призупинена гіперчутливість Кордарону® (аміодарону) була доведена тестом на трансформацію лімфоцитів. Сенсибілізуючий препарат було скасовано та розпочато терапію Dapson-Fatol®. Пацієнт поступово звільнявся від симптомів. Ми звертаємо увагу на мінливість та диференційно-діагностичні проблеми синдрому Уеллса.

Ключові слова: еозинофільний целюліт - синдром Уеллса, еозинофілія - ​​полум’яний язик - Dapson-Fatol®

Ключові слова: еозинофільний целюліт - синдром Уеллса, еозинофілія - ​​фігура полум’я - Dapson-Fatol®

Синдром Уеллса (WS) - це рідкісний, хронічний, рецидивуючий запальний дерматоз з сверблячкою, факультативною еозинофілією периферичного та кісткового мозку та локалізованою шкірною локалізацією еозинофільних клітин із характерними язиками полум'я. У 1971 р. Уеллс описав хворобу як «рецидивуючий гранулематозний дерматит з еозинофілією», який у 1979 р. Був перейменований в еозинофільний целюліт (ЕК) (1, 2). Клінічний поліморфізм: еритематозні, жирові нальоти, набряки або уртикальні стійкі ураження характеризують захворювання (4, 5, 6). Його етіологія незрозуміла і може бути пов’язана з інфекцією, сприйнятливістю до наркотиків або асоційований з мієлопроліферативною хворобою (2, 3).

Повідомлення про випадки Цукровий діабет (NIDDM), гіпертонія, фібриляція передсердь, множинна електрична кардіоверсія, радіочастотна абляція перешийка, а також депресія, діабетична ретинопатія та гіпертонічна ангіопатія повинні бути виділені у пацієнта чоловічої статі 51 року. У травні 2006 року було проведено коронарографію та розпочато терапію Кордароном® (аміодароном). Вона з’явилася в нашій клініці в серпні 2006 року з прогресуючими шкірними симптомами протягом 5 тижнів, які не відповідали на місцеве лікування стероїдами, призначене лікарем загальної практики. Еритематозні по всьому тілу при прийомі,

Малюнок 1. Еритематозні, інфільтровані бляшки на задній поверхні гомілки

Малюнок 3. Виступаючі інфільтровані бляшки по краях

Рисунок 2. Долькова інфільтрація, що виражається в локалізації частково конфлюентних типових симптомів на спині, з переважанням еозинофільних гранулоцитів (рис. 4). Фігура полум’я також спостерігалася в одному з розділів (рисунок 5). На основі клінічної та гістологічної картини ми оцінили ЕК. Через позитивну знахідку ЛТТ застосування Кордарону® було припинено після консультації з боку серця. Системні кортикостероїди припинено через погану відповідність пацієнта та неконтрольований діабет, а терапію Делагілом® припинено через офтальмологічні протипоказання (ретинопатія, дегенерація жовтої плями). Початкова доза 100 мг/добу, поступово зменшуючись-

Рисунок 4. Периваскулярний та дифузний інфільтрат переважно дерми, головним чином еозинофілів (фарбування H-E фарбуванням у 20 разів)

Рисунок 5. Фігура полум'я (фарбування H-E із збільшенням у 40 разів) безсимптомна через 4 місяці збільшення дози терапії Dapson-Fatol®. Його шкірний процес не повторювався протягом одного року спостереження.

13. Tsuda S. та ін.: Еозинофільний целюліт (синдром Уеллса), пов’язаний з аскаридозом. Acta Derm Venereol (1994) 74, 292-294. 14. ван ден Хогенбенд Х. М.: Еозинофільний целюліт як результат онхоцеркозу. Clin Exp Dermatol (1983) 8, 405-408. 15. Хірш К. та ін.: Еозинофільний целюліт (синдром Уеллса), пов’язаний з карциномою товстої кишки. J Deutsch Dermatol Ges (2005) 3, 530-531. 16. Реннер Р. та ін., Еозинофільний целюліт (синдром Уеллса) у поєднанні з ангіоімунобластною лімфаденопатією. Acta Derm Venereol (2007) 87, 525-528. 17. Winfield H. et al., Еозинофільна целюлітоподібна реакція на підшкірну ін’єкцію етанерцепту. Arch Dermatol (2006) 142, 218-220. 18. Boura P. et al., Еозинофільний целюліт (синдром Уеллса) як шкірна реакція на введення адалімумабу. Аннали ревматичних хвороб (2006) 65, 839-840. 19. Espana A. та ін., Синдром Уеллса (еозинофільний целюліт): кореляція між клінічною активністю, рівнем еозинофілів, білком катіону еозинофілів та інтерлейкіном - 5. Br J Dermatol (1999) 140, 127-130. 20. Peters M. S., Schroeter A. L., Gleich G. J.: Імунофлуоресцентна ідентифікація гранул еозинофілів, основних основних білків, у фігурах полум’я синдрому Уеллса. Br J Dermatol (1983) 109, 141–148.

21. Brehmer-Andersson E. та ін., Гістопатогенез фігури полум’я при синдромі Уеллса базується на п’яти випадках. Acta Derm Venereol (1986) 66, 213-219. 22. Aberer W., Konrad K., Wolff K.: Синдром Уеллса - це особлива сутність захворювання, а не гістологічний діагноз. J Am Acad Dermatol (1988) 18, 105-114. 23. Herr H., Koh J. K.: Еозинофільний целюліт (синдром Уеллса) успішно лікувався низькими дозами циклоспорину. J Korean Med Sci (2001) 16, 664-668. 24. Тулон А. та співавт .: Синдром Уеллса після первинної інфекції парвовірусом В19 у дитини. J Am Acad Dermatol (2007) 56, S50-51. 25. Utikal J. та ін.: Бульозний еозинофільний целюліт, пов’язаний з виразковим колітом: ефективне лікування сульфасалазином та глюкокортикоїдами. Br J Dermatol (2007) 156, 764-766. 26. Borbényi Z.: Хвороби, пов’язані з еозинофілією. Характеристика та варіанти лікування гіпереозинофільного синдрому. Медичний тижневик (2005) 18, 911-916. 27. Kwah Ch. Y.: Фоточутливість: можлива причина синдрому Уеллса? Фотодерма, Фотоімун та Фотомед (2008) 24, 52-54. Отримано: 2008. XI. 28. Прийнято до друку: 2009. III. 30.

ВНУТРІШНІ НОВИНИ 25 серпня 2009 р. На кафедрі дерматології, гінекології та дерматології Університету Земмельвейс відбулась конференція “Dr. Піклувальна рада Фонду Ференца Фельдварі », колишні переможці Фонду, та співробітники клініки провели церемонію в день народження професора Фельдварі. Метою Фонду, який діяв знову з 1981 по 1993 рік, а потім з 2005 року1, є винагорода молодого дерматолога, що працює в кафедрі дерматології, гінекології та дерматології Університету Земмельвейс, який відповідає вимогам фонду. Вони будуть передані 25-го числа. Під час церемонії голова опікунської ради Фонду високо оцінив роботу професора Ференца Фельдварі та пояснив критерії оцінювання нагороди. Нагороду фонду у 2009 році вручив д-р. Клаудія Прейс отримала асистента клінічного асистента. 25 серпня 2009 р. Erzsébet Timisoara dr. професор університету голова правління