У звичайних умовах залізо всмоктується з тонкої кишки і зберігається в органах ферментом, який називається феритином, а залізо транспортується в крові за допомогою білка, який називається трансферином. A vas ui. може спричинити надзвичайно серйозні окислювальні пошкодження (окислювальний стрес), коли вони перебувають у вільній (іонній) формі в організмі.

Зараз це всі спостерігають!

Коронавірус: ми можемо втратити нюх у довгостроковій перспективі

Коронавірус: цей новий препарат може врятувати вас від лікарні, він також буде доступний вдома

Феритин обмежує всмоктування заліза. За його відсутності трансферин насичується, а інше залізо відкладається у фагоцитах внутрішніх органів. Суть гемохроматозу полягає в поглинанні надлишку заліза, його відкладанні в органах, а отже, пошкодженні багатьох органів, яке може стати фатальним протягом тривалого періоду часу.

діабет

Щодня в організм всмоктується 1-2 мг заліза, при гемохроматозі приблизно 4-5 мг Жіночий організм насичується пізніше через фізіологічну втрату заліза під час менструальних кровотеч, тому гемохроматоз є переважно хворобою чоловіків.

Захворюваність гемохроматозом

Гемохроматоз поширений переважно в європейській («кавказькій») расі. Хвороба успадковується аутосомно-рецесивно, пов’язана з фізичною хромосомою, тому не може передаватися від батьків до нащадків. Хвороба розвивається, коли хворі обоє представників пари, що визначають ферритин. Частота здорових людей, що несуть дефектний ген, в Угорщині становить близько 5%. Частота захворювання в Угорщині становить 1: 300-400 чоловік. Дефект суглоба обох генів набагато частіше, ніж цей, але хвороба вражає бл. Він утворюється в 1%.

Причини гемохроматозу

Порушення накопичення заліза в органах і тканинах - загальний стан. Можуть бути часті переливання крові при захворюваннях зі збільшенням загибелі еритроцитів. Цей стан - гемосидероз. Гемохроматоз - це аутосомний рецесивно успадкований дефект гена. Основна різниця між цими станами полягає в тому, що гемохроматоз є прогресуючим захворюванням, тому він поступово погіршується.

Сприятливим фактором є алкоголізм, особливо серед споживачів великої кількості багатих залізом червоних вин. Частково цей факт, частково відсутність регулярних втрат заліза у чоловіків, пояснює, чому захворювання у 5-10 разів частіше зустрічається у чоловіків.

Симптоми та перебіг гемохроматозу

Гемохроматоз триває безсимптомно протягом тривалого часу. Перші симптоми зазвичай з’являються у віці від 40 до 60 років. Симптоми можна віднести до пошкодження внутрішніх органів. Найхарактернішими органами осадження заліза є ui.

1. Підшлункова залоза, отже, діабет, зустрічається в 70% випадків гемохроматозу.

2. Шкіра, яка має темне забарвлення.

3. Серцеві - ураження міокарда (кардіоміопатія), що може призвести до серцевої недостатності, аритмії тощо. може з’явитися.

4. Може виникнути печінковий цироз.

5. Через пошкодження гормональних захворювань (гіпофіз, наднирники, статеві органи тощо).