Стаття медичного експерта

  • Епідеміологія
  • Причини
  • Патогенез
  • Симптоми
  • Де болить?
  • Форми
  • Діагностика
  • Що потрібно дослідити?
  • Як дослідити?
  • Які тести потрібні?
  • Інший діагноз
  • Лікування
  • З ким ви хочете зв’язатися?
  • Прогноз

Гіпоплазія нирок - це вроджена анатомічна патологія, коли орган гістологічно нормальний, але його розміри далекі від норми. Окрім аномальних розмірів, зменшена нирка не відрізняється від здорового органу і навіть здатна функціонувати в мініатюрних розмірах.

гіпоплазія

[1], [2], [3]

Епідеміологія

За даними розтину, гіпоплазія нирок зустрічається в 0,09-0,16% випадків.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Причини гіпоплазії нирок

Причиною гіпоплазії нирок є недостатня вага метанефрогенної бластеми при нормальному зростанні та індукуючий ефект потоку метанефрозу. Отже, усі нефрони мають нормальну структуру і функціонально багаті, але їх загальна кількість менше норми на 50%. В основному це мініатюрний стандарт. Контралатеральна нирка має множинні нефрони. Тому функція зведення, як правило, не страждає.

Вважається, що гіпоплазія нирок, як і будь-яка інша гіпоплазія, є необхідною умовою внутрішньоутробного розвитку. Порушення внутрішньоутробного вироблення органів тісно пов’язане із зовнішніми та внутрішніми факторами, що впливають на організм вагітної жінки. Гіпоплазія нирок, яка викликає найпоширенішу брехню в недорозвинених метанефрогенних бластемах, являє собою найменшу одиницю конкретних бластемних клітин, що можуть передаватися у спадок. Якщо кровопостачання вузлів бластеми порушено, не в змозі активізувати утворення клубочка і ниркових канальців, орган не може розвинутися і відновити нормальні розміри. Гіпоплазія нирок може бути викликана наступними причинами:

  • Первинне недорозвинення (гіпогенез), пов’язане з генетичною схильністю.
  • Пієлонефрит, який розвивається внутрішньоутробно або протягом року.
  • Вторинний запальний процес в гіпопластичних нирках, які вразливі до запалення тканин міжклітинної тканини.
  • Внутрішньоматковий тромбоз ниркових вен, що призводить до недостатнього розвитку органів.
  • Пиття, недостатній об’єм навколоплідних вод.
  • Аномалії положення плода.
  • Інфекційні захворювання матері - грип, краснуха, токсоплазмоз.

Деякі автори, для фахівців нефропатологіями, вважають, що більшість причин гіпоплазії нирок є внутрішньоутробними запальними процесами і провокує приховані відхилення в стадії розвитку клубочків і ниркової миски.

Гіпоплазія також може бути викликана зовнішніми факторами, що впливають на здоров’я вагітної жінки, включаючи такі причини:

  • Іонізуюче опромінення.
  • Травми, включаючи синці живота.
  • Зовнішня гіпертермія - тривале перебування жінки під променями палаючого сонця, в аномально жарких умовах.
  • Зловживання алкоголем, хронічний алкоголізм.
  • Куріння.

[13], [14], [15], [16], [17]

Патогенез

У патолого-анатомічній області гіпопластична нирка має коркові, мозкові шари і вузьку тонкостінну артерію, типову для ниркової тканини.

Майже у половини дітей, у яких діагностовано гіпоплазію нирок, є інші аномалії - подвоєння одиночної нирки (одиночна, відносно здорова), інверсія сечового міхура, порушення розміщення уретри (гіпоспадія), звуження ниркової артерії, крипторхізм.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Симптоми гіпоплазії нирок

Якщо патологія однобічна, а сама нирка (лише відносно здорова) функціонує нормально, симптоми гіпоплазії можуть не проявлятися протягом усього життя. Якщо одиночна нирка не може повністю впоратися з подвійною функцією, гіпопластичний орган може запалитися, утворюючи пієлонефрит із типовою клінічною картиною, типовою для захворювання. Часто причиною стійкої артеріальної гіпертензії у дитини є гіпоплазія нирок. Хронічна нефропатична гіпертензія часто призводить до необхідності видалення гіпопластичної нирки, оскільки ренінзалежна форма захворювання не підлягає лікарському нагляду і стає злоякісною.

Патологія поганого розвитку органів може проявлятися і більш виражена в клінічному сенсі:

  • Явна затримка дитини у фізичному та розумовому розвитку.
  • Блідість шкіри, набряк обличчя та кінцівок.
  • Хронічна діарея.
  • Температура вакууму.
  • Більше симптомів, подібних до симптомів викривлення - розм’якшення кісткової тканини, що характеризується вираженими лобовими та тім’яними горбами черепа, плоскою головою, викривленням стопи, здуттям, випаданням волосся.
  • Хронічна ниркова недостатність.
  • Артеріальна гіпертензія.
  • Можлива постійна нудота, блювота.

Двостороння гіпоплазія має несприятливий прогноз для дітей першого року життя, оскільки обидва органи не здатні функціонувати і не підлягають трансплантації.

Одностороння гіпоплазія нирок рідко представляється специфічною симптоматикою і випадково діагностується під час клінічного обстеження або комплексного обстеження зовсім іншого захворювання.

Гіпоплазія нирок у новонароджених

Вроджені аномалії формування сечостатевих органів останнім часом зустрічаються, на жаль, все частіше. Гіпоплазія нирок новонароджених становить майже 30% усіх виявлених вроджених вад розвитку плода. Двостороння гіпоплазія нирок у немовлят виявляється в перші дні або місяці життя після народження, оскільки жодна з нирок не здатна нормально функціонувати. Клінічні ознаки генералізованої ниркової гіпоплазії такі:

  • Припинення розвитку, можлива відсутність вроджених рефлексів (рефлекс підтримки, захисний рефлекс, рефлекс Галанта, інше).
  • Невідповідна блювота.
  • Діарея.
  • Підземна температура тіла.
  • Явні симптоми рахіту.
  • Інтоксикація, спричинена отруєнням власного метаболізму.

Виражена двостороння гіпоплазія нирок у новонароджених характеризується швидким розвитком ниркової недостатності, що часто призводить до смерті дитини в перші дні після народження. Якщо гіпоплазія вражає один-три сегменти органу, дитина може бути життєздатною, але у неї розвивається стійка гіпертонія.

Одностороння гіпоплазія характеризується низькою концентрацією відповідного органу, але при проведенні біохімічних аналізів показники крові знаходяться в межах норми. Артеріальна гіпертензія може розвинутися в більш пізньому віці, як правило, в період статевого дозрівання.

Гіпоплазія нирок новонароджених - це вроджена аномалія, спричинена зовнішнім або внутрішнім впливом на плід. Ось чому майбутнім матерям, вагітним жінкам, потрібно не тільки вивчити цю інформацію, але й зробити все можливе, щоб максимально нейтралізувати шкідливі фактори, що впливають на плід.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Гіпоплазія нирок у дитини

Гіпоплазія нирок у дитини віком від одного року може довгий час не виникати, і під час обстеження виявляється гостра форма пієлонефриту або стійке підвищення артеріального тиску. Тривала піурія (гній у сечі) або гематурія (кров у сечі) також можуть бути основою комплексного нефрологічного обстеження. Батькам слід поінформувати про такі прояви, які можуть свідчити про патологічний стан нирок дитини:

  • Дизурія - затримка сечі, поліурія (сечовипускання сечею) або часте сечовипускання з малими дозами сечі.
  • Хворобливе сечовипускання.
  • Сечовипускання.
  • Судомний синдром.
  • Зміна кольору та структури сечі.
  • Скарги на біль внизу живота або біль у попереку.
  • Набряк обличчя та кінцівок (пастозність).
  • Періодичне підвищення артеріального тиску.
  • Постійна спрага.
  • Нехтування фізичним розвитком, слабкість.

Гіпоплазія нирок у дитини може клінічно проявлятися такими симптомами:

  • Суха шкіра.
  • Блідий, землистий колір шкіри.
  • Набряк обличчя в преорбітальній зоні (навколо очей).
  • Поширеними набряками є кінцівки, тулуб.
  • Постійна гіпертонія та головний біль.
  • Патологічний генералізований набряк - анасарка (набряк міжм'язової тканини і целюлози), характерний для нефротичного синдрому.
  • Піура, гемурія.
  • У хлопчиків - крипторхізм (недоглянуті яєчка в мошонці).

Гіпоплазія нирок дитини містить детальний опис шведського уролога АСК-Упмарк як сегментарної вродженої патології печінки, при якій гіпопластичні ділянки паренхіми органу поєднуються з гіпоплазією артеріальної гілки нирки. На думку шведського лікаря, як патологія часто "починає" клінічні симптоми у віці від 4 до 12 років між ними у вигляді високого кров'яного тиску, які є видимими для вивчення змін у судинах очного дня, неконтрольованої спраги (полідипсія).

Вроджені аномалії найчастіше визначаються під час медичних оглядів щодо влаштування дитини в дитячий садок чи школу, рідше при обстеженнях на наявні захворювання, не пов’язані з нирками.