Пані РНДр. Габріела Саболова та пані МУДр. Мартіна Швекушова є авторами публікації "Харчування дітей та дорослих МВ". У публікації ви також знайдете 111 рецептів на кожен день.

харчування

“Книга є успішним практичним посібником з харчування для лікарів, пацієнтів та їх сімей, що зосереджується на конкретних метаболічних потребах муковісцидозу.
У першій частині міститься професійна інформація про окремі компоненти харчування, у наступній частині обробляються конкретні харчові потреби в окремі періоди розвитку, починаючи від новонародженого і до дорослого віку. Дієтичні вимоги при супутньому діабеті розробляються. Значна частина монографії присвячена рецептам приготування їжі, а також розробляється підтримка ентерального харчування. "

Ці слова є вираженням MUDr. Марі Волекова, к.с.н., президент Словацького товариства парентерального та ентерального харчування.

Харчування дітей та дорослих МВ

Харчовий статус хворого на МВ важко визначає якість та тривалість його життя. На додаток до росту та розвитку, харчовий статус також впливає на функцію легенів та загострення респіраторних захворювань. Загалом, хоча адекватна дієтологічна терапія значно затримує початок легеневих ускладнень, недоїдання є фактором ризику хронічної інфекції.
У хворих на МВ захворювання недоїдання зумовлене насамперед недостатністю підшлункової залози, але анорексія та підвищена потреба в енергії під час дихання та відхаркування також відіграють значну роль. Основними інструментами для забезпечення адекватного стану харчування хворих на МВ є:

  1. лікування недостатності підшлункової залози
  2. висококалорійна дієта
  3. харчова підтримка

Недостатність підшлункової залози та її лікування

У переважної більшості (85–90%) хворих на МВ, ми стикаємось із недостатністю підшлункової залози, що призводить до порушення травлення та порушення всмоктування жиру. Раніше, в основному з цієї причини, хворим на МВ страждала дієта зі значним зниженням жиру, яка, однак, не могла покрити їх енергетичні потреби. В даний час, коли вже є ефективні ферментні препарати-заміщення, це обмеження не має значення [2]. Однак необхідно приймати ферменти підшлункової залози перед будь-яким прийомом їжі, делікатесом, харчовою добавкою або перед ентеральним харчуванням. Виняток становлять фрукти та безалкогольні напої.

Найбільш придатними для хворих на МВ є ферментативні препарати, що містять кислотостійкі міні-пелети (Креон), які можна вводити навіть найменшим дітям з невеликою кількістю рідини після відкриття желатинової капсули [3]. Доза індивідуальна залежно від залишкової функції підшлункової залози пацієнта та кількості та складу вживаної їжі, але не повинна перевищувати 10000 одиниць ліпази/кг/добу. Дозу ферментного заміщення завжди визначає лікуючий лікар. При правильній добовій дозі хворий на МВ не повинен відчувати болю в животі, судоми або діарею. Її стілець повинен мати нормальний колір і консистенцію, він не повинен бути жирним і липким.

Висококалорійна дієта хворих на МВ

Залежно від тяжкості його хвороби, щоденне споживання енергії добре харчується хворим на МВ має бути на 30-50% вищим за середні рекомендації щодо його статі та віку. У разі зараження, збільшення дихальних зусиль або недоїдання потреба збільшується до 150-200% від нормально рекомендованого споживання калорій .

Ми підходимо до збільшення калорійності дієти або збільшення частоти прийому їжі, якщо дитина втрачає вагу і не набирає вагу або не росте більше місяця. У дорослих хворих на МВ, причиною підвищення енергетичної цінності дієти є втрата ваги, яка триває довше двох тижнів. Отже, основним атрибутом харчування хворих на МВ є пропонування страв, що забезпечують велику кількість енергії в невеликих обсягах.

40-45% споживання калорій хворими на МВ мають забезпечувати жир. Для дітей віком до вісімнадцяти місяців рекомендована добова доза жиру становить 5-7 г на кожен кілограм ваги дитини. Для малюків та дітей дошкільного віку необхідно досягати добового споживання жиру 80 г. Хворі на МВ з віком старше п’яти років повинні отримувати добову дозу 100 г жиру.

У хворих на МВ спостерігається хронічний дефіцит незамінних жирних кислот (ЕМС), особливо α-ліноленової кислоти. Незважаючи на те, що це явище досі не було з’ясовано задовільно, великі дослідження показали, що якщо рівень ЕМС можна підвищити до стандартного рівня, загальний стан пацієнта значно покращиться. Тому в раціоні хворих на МВ, доцільно обмежити споживання жирів тваринного походження та збільшити частку рослинних олій та горіхів у щоденному раціоні. Α-Ліноленова кислота також може застосовуватися у формі харчових добавок.

В останні роки хворим на МВ рекомендується дієта з високим вмістом білка, головним чином через нижчий зріст та часті бронхолегеневі інфекції. Однак недоїдання при МВ не обумовлене низьким споживанням білка, а недостатністю підшлункової залози. Достатня добова доза білка становить 1,2 г білка/кг маси тіла. У зв'язку з необхідністю висококалорійної дієти для хворих на МВ, ідеально, якщо 45-50% від загального споживання енергії протягом дня забезпечується складними вуглеводами.

Дефіцит жиророзчинних вітамінів зазвичай спостерігається у хворих на МВ. Цей дефіцит повинен заповнюватися щоденним введенням вітамінних препаратів, тоді як кількість і тип введених вітамінів завжди визначає лікуючий лікар. Жиророзчинні вітаміни повинні даватися одночасно із заміною ферменту. Доведено їх одночасне вживання з їжею, до якої ферменти підшлункової залози вводили в достатній кількості. У пацієнтів з МВ, також слід враховувати добове споживання солі, що відповідає віку, оскільки збільшені втрати натрію та хлориду відбуваються не лише через потовиділення, але й через інші виділення. Добавки хлориду натрію особливо важливі для немовлят з МВ, оскільки ні грудне молоко, ні дитячі суміші не містять достатньої кількості хлориду натрію. .

Харчова підтримка

Харчові добавки

Якщо, незважаючи на підвищену частоту прийому висококалорійної дієти та адекватну заміну ферментів, неможливо підтримувати пацієнта з МВ у хорошому харчовому стані, необхідно продовжувати пероральну гіпераліментацію через відповідні харчові препарати.

У випадку невдалих немовлят з МВ, окремі дози дитячих сумішей можуть бути збагачені модульними дієтичними продуктами Fantomalt (мальтодекстрин) або Protifar (концентрований молочний білок), які дозволяють значно збільшити енергетичну цінність споживання їжі без збільшення її обсягу .

Для дітей від року полімерні дієтичні препарати Nutrison Pediatric або Pediasure, які випускаються у формі т.зв. «Потягування» препаратів. Вони застосовуються особливо при гострих бронхолегеневих інфекціях, як правило, що супроводжуються анорексією. Їх використання завжди повинно супроводжуватися заміщенням ферментів.

Харчування дітей старше п’яти років можна збагатити полімерними дієтологічними продуктами Nutridrink, Ensure або Fresubin, які упаковані в 200 мл тетрапакові коробки з соломою. Їх слід приймати максимум два-три рази на день - між їжею і особливо ввечері перед сном. Харчові добавки ні в якому разі не повинні замінювати звичний раціон або складати значну його частину.

Ентеральне харчування

Для короткочасного застосування ентерального харчування зазвичай використовують назогастральний зонд, але більш ефективне більш тривале ентеральне харчування, реалізоване через черезшкірну ентеральну гастростому [8]. Ентеральне харчування зазвичай дається на ніч, і МВ може забезпечити пацієнта до третини необхідного споживання калорій, не обмежуючи його щоденну діяльність. Ентеральне харчування слід розглядати, якщо:

  1. вага дитини в довгостроковій перспективі на 15% нижча за вагу, очікувану через її вік, зріст та стать
  2. дитина не зможе набрати вагу протягом наступних півроку
  3. вага дорослого пацієнта з МВ на 20% нижчий за вагу, очікувану через його вік, зріст та стать.

Полімерні дієтологічні засоби (Нутрісон, Нутрикомп, Фрезубін) або олігомерні дієтичні препарати, що містять МСТ (тригліцериди із середньою ланцюгом), підходять для ентерального харчування хворих на МВ, наприклад Пепти, Пептисорб або Сурвімед, енергетична цінність яких становить 1 ккал/1 мл. У виправданих випадках можна застосовувати енергетично більш багаті препарати (Nutrison Energy Plus) із вмістом 1,5 ккал/1 мл.

Парентеральне харчування

Стан хворих на МВ з особливими проблемами - синдромом короткої кишки, гострим панкреатитом, важким гастритом або післяопераційними станами шлунково-кишкового тракту - може також вимагати парентерального харчування через центральний венозний катетер. Цей спосіб харчування також може бути використаний для поліпшення стану харчування пацієнтів, які готуються до трансплантації.