| В В | В |
Індивідуальні послуги
Стаття
- Іспанська (pdf)
- Стаття в XML
- Посилання на статті
Як цитувати цю статтю - Автоматичний переклад
- Надішліть статтю електронною поштою
Показники
- Цитується SciELO
- Доступ
Пов’язані посилання
- Подібне в SciELO
Поділіться
версія В он-лайн В ISSN 1012-2966
Gac Med BolВ v.28В n.2В CochabambaВ В 2005
Клінічний випадок
ХРОНІЧНИЙ АВТОІМУННИЙ ГЕПАТИТ
* Сінтія Кларос Аріспе, ** Вальтер Р. Таріфа Родрігес, *** Роксана Зебальос Гусман, **** М. дель Пілар Лізаразу Кастедо
* Педіатр "Лікарня Materno Infantil Germán Urquidi"
** Асистент лікаря "Лікарня Materno Infantil Germán Urquidi"
*** Лікар-педіатр "Лікарня для матері та дитини імені Германа Урквіді"
**** Лікар загальної практики
Представлено випадок 12-річної дівчинки, чия клінічна картина, лабораторні результати та кабінетні дослідження були сумісні з хронічним аутоімунним гепатитом у фазі цирозу та портальною гіпертензією.
Ключові слова: Хронічний аутоімунний гепатит, хронічний гепатит, аутоімунітет.
Аутоімунний гепатит (ГА) - це хронічна хронічна хроніка із прогресуючим руйнуванням печінки, що викликає некроз, фіброз та цироз. Різні дослідження припускають, що це хвороба, оскільки існує генетичний мультифактор з упередженням, який поєднується з деяким фактором, щоб розв’язати відповідь, керовану аутоімунним, який спрацьовує проти гепатоклітини. Генетична упередженість є фактом, визнаним в тому, що її закінчують, беручи до уваги наявність HLA-DR3 та DR4, як фактори поливу для того, щоб однаково розвинути хворобу.
Ключові слова: Хронічний аутоімунний гепатит, хронічний гепатит.В
ВСТУП
Поняття хронічності є клінічним і базується на тривалості функціональної зміни, яка повинна зберігатися принаймні 6 місяців, а в деяких випадках може перерости у більшу шкоду, цироз печінки.
З клінічної точки зору на наявність хронічного гепатиту слід підозрювати за таких обставин: виявлення зменшеного розміру печінки, вузликової печінки або підвищеної консистенції, спленомегалії, асциту, набряку та варикозу стравоходу; ураження шкіри, такі як лицева телангектазія, долонна еритема або пальці гомілки; історія кон’югованої гіпербілірубінемії в дитячому віці; сімейна історія хронічних захворювань печінки, рецидив гострого гепатиту, тривалість гострого гепатиту більше 3 місяців, гострий гепатит в анамнезі через ВГВ, ВГС, не А або В, наркотики, переливання та аутоімунна патологія.
Фігура 1
Клінічна характеристика ГК відсутня, і стан може проявлятися у безсимптомного пацієнта лише зі зміною лабораторних досліджень, таких як гострий вірусний гепатит, анорексія, нудота, блювота, загальне нездужання, жовтяниця, кольрія та ахолія, але при фізикальному обстеженні виявляють ознаки хронічного захворювання печінки. Енцефалопатія може швидко розвиватися, і в деяких випадках імунна відповідь настільки важлива, що проявляється фульмінантною або субфульмінантною печінковою недостатністю. Хронічна форма зустрічається рідше, а неспецифічні симптоми, такі як анорексія, адинамія та фізичні дані хронічного захворювання печінки роблять діагноз підозрілим, або у деяких пацієнтів захворювання починається з ускладнень цирозу печінки, таких як поява асциту, шлунково-кишкової кровотечі та енцефалопатія.
У лабораторії часто спостерігається помірне підвищення рівня трансаміназ від 200 до 400 ОД/мл, з меншою частотою можуть бути виявлені дуже високі значення, і на пізніх стадіях захворювання вони можуть бути навіть нормальними. Білірубінемія та лужна фосфатаза можуть бути підвищені до середнього рівня. Для цієї патології характерний підвищений імуноглобулін G та гіпергамаглобулінемія. Ці висновки, разом із позитивністю деяких з наступних аутоантитіл: антинуклеарні (ANA), антимікросомні гладкі м'язи (AML), антимікросомні нирки печінки (LKM), у високих титрах є діагностичними.
В даний час HA класифікується на 2 типи відповідно до позитивності антитіл: Тип I: ANA (+) з AML (+) або без нього та Тип II: LKM (+). З клінічної точки зору HCA II типу є важливим, оскільки ця форма зустрічається у дітей молодшого віку, і частіше вона може розвиватися з більш агресивним захворюванням.
Гістологічне дослідження біопсії печінки є неспецифічним, але необхідно для визначення ступеня запалення, некрозу та ступеня фіброзу. У запущених випадках навіть цироз печінки можна дослідити під час діагностики, що має прогностичне значення, оскільки ці випадки матимуть нижчий ступінь реакції на лікування.
Діагноз достовірності ставлять за допомогою біопсії печінки, яка показує характерний портальний лімфоплазмоцитарний інфільтрат та гепатоцелюлярний некроз з фіброзними містками.
Запропоновані схеми лікування передбачають використання преднізолону та/або азатіоприну. Деякі пацієнти не реагують на звичайне лікування, оскільки частина з них розпочала лікування на дуже запущеній стадії захворювання або, незважаючи на лікування з невідомих причин, захворювання печінки переростає в цироз печінки. Застосування циклофосфаміду та циклоспорину було запропоновано як альтернативну терапію для пацієнтів, які не реагують, а у тих, хто не реагує на будь-яку терапію, єдиним ефективним методом лікування є трансплантація печінки.
Клінічний випадок
Особистий анамнез: Перинатальний препарат, продукт 7-ї вагітності 9 місяців гестації Доставка додому без ускладнень.
Імунологічні: Невідомі вакцини, відсутність рубця БЦЖ.
В рамках сімейної історії мати постійно п’є і має трьох братів і сестер, які померли з невідомої причини.
Фізичний огляд: Пацієнт у загальному загальному стані, афебрильний та виснажений
FC: 100 x 'FR: 23 x' T: 36,5 x 'TA: 100/90 P: 28 кг
Живіт: глобозний, спостерігається колатеральний кровообіг, пальпується селезінка твердої консистенції.
Печінку не можна пальпувати.
Кінцівки з атрофічною м’язовою масою.
Еритроцити 3 200 000/мм3 Лейкоцити 4100 мм3 Гематокрит 29% Гемоглобін 9,6 гр%
Тромбоцити 49000 мм3.
загальний білірубін: 4,5 мг/дл
прямий білірубін: 2,4 мг/дл
непрямий білірубін 2,7 мг/дл
GOT 100 U/1 GPT 50 U/L
лужна фосфатаза 812 мО/мл
Езофагоскопія: варикоз стравоходу III ступеня.
Ультразвукове дослідження Доплера: печінка значно зменшилась в об’ємі, внутрішньо- і позапечінкова жовчна протока без ознак розширення, значне збільшення об’єму селезінки (15,5 см), край якого досягає рівня гребеня клубової кістки.
Кольорове та імпульсне доплерівське шоу:
Дифузне хронічне захворювання печінки, спленомегалія (рис.2)
Імунологічний профіль: позитивний АМА 1/40; АСТМА позитивний 1/80; ANA позитивний 1/80
Тест Еліси: негативний HBcAc; H.Bs.Ag Негативний; HVC-Ac негативний
Серійна мікроскопія мазка на аспірат шлунку: з 1 по 3 зразок негативний
Малюнок 2
БІБЛІОГРАФІЯ
1. Evans J S: Гострий та хронічний гепатит. Видавники: Віллі Р, Хайямс Й.С .: У: Дитяча хвороба шлунково-кишкового тракту, В.Б. Saunders Co., США, 1999; 600-23. [Посилання]
2. Trivedi P, Mowat A: Хронічний гепатит. Видавництва: Suchy FJ. «У захворюваннях печінки у дітей», Mosby-Year Book, Inc., США, 1994; 510-22. [Посилання]
3. Робертс Е. А.: Медикаментозне захворювання печінки у дітей. Видавництва: Suchy FJ: Захворювання печінки у дітей, Mosby-Year Book, Inc., США, 1994; 523-49. [Посилання]
5. Gregorio GV, Portmann B, Reid F, et al: Аутоімунний гепатит у дитячому віці: 20-річний досвід. Гепатологія 1997; 25: 541-7.
6. Silvia Alegria Q. Хронічний аутоімунний гепатит, .Rev. Озноб Педіатр. 73 (2); 176-180, 2002
В Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, перебуває під ліцензією Creative Commons