Хронічний мієлоїдний лейкоз

Дізнайся більше

Подивіться, пограйте і вчіться

Лейкемія - рак лейкоцитів. Білі кров’яні клітини допомагають вашому організму боротися з інфекцією. Клітини крові утворюються в кістковому мозку. При лейкемії кістковий мозок виробляє ненормальні лейкоцити. Ці клітини накопичуються із здорових клітин крові, ускладнюючи роботу крові. Хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ) має занадто багато гранулоцитів, тип білих кров’яних клітин.

вофуло

У більшості людей з ХМЛ є мутація (зміна) гена, яка називається Філадельфійською хромосомою.

Іноді ХМЛ не викликає жодних симптомів. Симптоми можуть включати:

  • Втома
  • Втрата ваги
  • Нічне потовиділення
  • Лихоманка
  • Відчуття болю або повноти під ребрами з лівого боку

Тести, що вивчають діагноз ХМЛ крові та кісткового мозку. Лікування включає хіміотерапію, трансплантацію стовбурових клітин, вливання донорських лейкоцитів після трансплантації стовбурових клітин, видалення селезінки та біологічну та цілеспрямовану терапію. Біологічна терапія збільшує власні можливості організму боротися з раком. Для цілеспрямованої терапії використовуються речовини, які атакують ракові клітини, не пошкоджуючи нормальні клітини.

Хронічний мієлолейкоз

Хронічний мієлолейкоз (ХМЛ) - незвичайний тип клітин крові. Термін "хронічний" хронічний мієлолейкоз вказує на те, що цей рак розвивається повільніше, ніж гострі форми лейкемії. Значення хронічного мієлолейкозу "мієлогенний" (my-uh-LOHJ-uh-nus) відноситься до типу раку.

Хронічний мієлолейкоз - це хронічний мієлолейкоз та хронічний гранулоцитарний лейкоз. Хронічний мієлолейкоз, як правило, вражає людей похилого віку і рідко спостерігається у дітей, хоча він може виникнути в будь-який час.

Ознаки та симптоми хронічного мієлолейкозу можуть включати:

  • Легка кровотеча
  • Відчуття втоми або втоми
  • Лихоманка
  • Без набору ваги
  • Анорексія
  • Біль або переповненість під лівими ребрами
  • Бліда шкіра
  • Надмірне потовиділення під час сну (нічне потовиділення)

Коли звертатися до лікаря?

Хронічний мієлолейкоз не завжди проявляється явними ознаками та симптомами на ранній фазі. Вони можуть жити з хронічним мієлолейкозом протягом місяців або років, не отримуючи визнання.

Оскільки люди з хронічним мієлолейкозом зазвичай краще реагують на лікування, коли вони починають рано, зверніться до свого лікаря, якщо у вас є постійні симптоми або проблеми.

Хронічний мієлолейкоз виникає, коли в клітинах крові щось піде не так. Не зрозуміло, що спочатку ініціювало цей процес, але лікарі виявили, як розвивається хронічний мієлолейкоз.

Спочатку розвивається аномальна хромосома

Клітини людини зазвичай містять 23 пари хромосом. Ці хромосоми містять ДНК, яка містить інструкції (гени), які регулюють клітини в організмі. При хронічному мієлолейкозі хромосоми клітин крові можуть відокремлюватися одна від одної. Частина хромосоми 9 розташована в області хромосоми 22, яка створює надто коротку хромосому 22 і надмірно довгу хромосому 9.

Надзвичайно короткі 22 хромосоми називаються Філадельфійською хромосомою, яку назвали після відкриття міста. Філадельфійська хромосома присутня в клітинах крові у 90% пацієнтів з хронічним мієлолейкозом.

По-друге, аномальна хромосома створює новий ген

Філадельфійська хромосома створює новий ген. Гени 9-ї хромосоми разом з генами 22-ї хромосоми створюють новий ген, який називається BCR-ABL. Ген BCR-ABL містить інструкції, які свідчать про те, що аномальні клітини крові виробляють занадто багато білка, званого тирозинкіназою. Тирозинкіназа сприяє розвитку раку, оскільки певні клітини крові звільняються від контролю.

По-третє, новий ген дозволяє використовувати занадто багато хворих клітин крові

Його клітини крові надходять з кісткового мозку, всередині кісток - з губчастого матеріалу. Коли кістковий мозок працює нормально, він контролює незрілі клітини (стовбурові клітини крові). Потім ці клітини дозріють і спеціалізуються на різних типах клітин крові, які циркулюють в організмі - еритроцитах, білих клітинах і тромбоцитах.

При хронічному мієлолейкозі цей процес не працює належним чином. Тирозинкіназа, спричинена геном BCR-ABL, спричиняє занадто багато білих клітин крові. Більшість або всі ці клітини містять аномальну філадельфійську хромосому. Хворі лейкоцити не ростуть і гинуть, як звичайні клітини. Хворі лейкоцити трапляються у величезній кількості, накопичуючи здорові клітини крові та пошкоджуючи кістковий мозок.

Патологічна хромосома, яка називається Філадельфійською хромосомою, є хронічним мієлолейкозом. Кожна з його клітин містить 23 пари хромосом, виготовлених з ДНК, і дотримуйтесь інструкцій для кожної клітини в організмі. Філадельфійська хромосома утворюється, коли хромосома 9 і хромосома 22 ламаються і замінюють частини. Це призводить до аномально малих 22 хромосом і нової комбінації інструкцій з ваших клітин, які можуть призвести до хронічного мієлолейкозу.

Фактори ризику

До факторів, що підвищують ризик хронічного мієлолейкозу, належать:

  • Літній вік
  • Бути чоловіком
  • Радіаційне опромінення, наприклад, деякі види променевої терапії раку

Сімейний анамнез не є фактором ризику

Хромосомна мутація, що веде до розвитку хронічного мієлолейкозу, не перевищує такої у батьків. Вважається, що цю мутацію можна отримати, тобто вона розвивається після народження.

ускладнення

Хронічний мієлолейкоз (ХМЛ) може спричинити ряд ускладнень, серед яких:

Тести та процедури діагностики хронічного мієлолейкозу включають:

  • Фізичний іспит. Ваш лікар огляне вас і перевірить на наявність таких важливих ознак, як пульс і артеріальний тиск. Він також буде відчувати свої лімфатичні вузли, селезінку та живіт через аномалії.
  • Забір крові. Повний аналіз крові може зменшити аномалії клітин крові. Тести хімії крові для вимірювання функції крові можуть також виявити відхилення, які можуть допомогти лікарю встановити діагноз.
  • Дослідження кісткового мозку. Біопсія кісткового мозку та аспірація кісткового мозку використовуються для збору зразків кісткового мозку для лабораторних досліджень. Ці тести передбачають збір кісткового мозку з бонуса стегна.
  • Він шукає дослідження щодо хромосоми Філадельфії. Спеціальні тести, такі як флуоресцентна in situ гібридизація (FISH) та тести полімеразної ланцюгової реакції (ПЛР), аналізують зразки крові або кісткового мозку на наявність філадельфійської хромосоми або гена BCR-ABL.

Фази хронічного мієлолейкозу

Фаза хронічного мієлолейкозу свідчить про агресивність захворювання. Ваш лікар визначить фазу, вимірюючи відношення хворих клітин до здорових клітин крові або кісткового мозку. Більша частка хворих клітин означає, що хронічний мієлолейкоз знаходиться на ранніх стадіях.

Фази хронічного мієлолейкозу такі:

  • Хронічний. Хронічна фаза є найбільш ранньою фазою і, як правило, є найкращою реакцією на лікування.
  • Прискорене. Прискорена фаза є тимчасовою фазою, коли хвороба стає більш агресивною.
  • Вибуховий. Фаза вибуху - важка, агресивна фаза, яка стає небезпечною для життя.

При аспірації та біопсії кісткового мозку лікар або медсестра використовує тонку голку для видалення невеликої кількості рідкого кісткового мозку, як правило, в задній частині стегна (таза). Друга частина процедури видаляє кісткову тканину і кістку кісткового мозку.

Метою лікування хронічного мієлолейкозу є усунення клітин крові, які містять аномальний ген BCR-ABL, що спричинює переповнення хворих клітин крові. Для більшості людей неможливо видалити всі хворі клітини, але лікування може допомогти полегшити хворобу в довгостроковій перспективі.

Націлені препарати

Цілеспрямовані препарати призначені для нападу на рак, зосереджуючись на специфіці ракових клітин, що дозволяє їм рости і розмножуватися. При хронічному мієлолейкозі ці ліки націлені на білок, що продукується геном BCR-ABL, тирозинкіназою. Цілеспрямовані препарати, що блокують дію тирозинкінази:

  • Іматиніб (Глівек)
  • Дазатініб (Sprycel)
  • Нілотиніб (Тасінья)
  • Босутиніб (босуліф)
  • Понатініб (Іклюзіг)

Цілеспрямовані препарати є основним засобом лікування для більшості людей, у яких діагностований хронічний мієлолейкоз. Якщо хвороба не реагує або не стає стійкою до першого цільового препарату, ваш лікар може розглянути інші цільові препарати, такі як омацетаксин (Synribo) або інші методи лікування. Побічні ефекти цільових ліків включають набряк або здуття шкіри, нудоту, судоми в м’язах, висип на шкірі, втома, діарея та шкірні висипання.

Лікарі не визначили безпечної точки, коли пацієнти з хронічним мієлолейкозом можуть припинити прийом цілеспрямованих ліків. Через це більшість людей продовжують приймати цілеспрямовані ліки, навіть якщо аналізи крові виявляють ремісію хронічного мієлолейкозу.

Трансплантація стовбурових клітин крові

Трансплантація клітин крові, яку також називають трансплантацією кісткового мозку, пропонує єдиний варіант остаточного лікування хронічного мієлолейкозу. Однак це зазвичай зарезервовано для людей, яким не допомогли інші методи лікування, оскільки трансплантація клітин крові несе ризик та серйозні ускладнення.

При трансплантації стовбурових клітин крові високі дози хіміотерапевтичних препаратів застосовуються для знищення кровотворних клітин кісткового мозку. Стовбурові клітини донора або його власні клітини, які раніше були зібрані та збережені, потім потрапляють у кров. Нові клітини утворюють нові, здорові клітини крові, щоб замінити хворі клітини.

хіміотерапія

Препарати для хіміотерапії, як правило, поєднуються з іншими методами лікування хронічного мієлолейкозу. Часто хіміотерапія при хронічному мієлолейкозі проводиться у формі таблеток для прийому всередину. Побічні ефекти хіміотерапевтичних препаратів залежать від того, які ліки ви приймаєте.

Біологічна терапія

Біологічна терапія використовує імунну систему організму для боротьби з раком. Біологічний препарат інтерферон - це синтетична версія клітин імунної системи. Інтерферон може допомогти зменшити ріст клітин лейкемії. Інтерферон може бути варіантом, якщо інші методи лікування не дають результатів або якщо ви не можете приймати інші ліки, наприклад, під час вагітності. Побічні ефекти інтерферону включають втому, лихоманку, грипоподібні симптоми та втрату ваги.

Клінічні випробування

Клінічні випробування розглядають останні способи лікування захворювань або нові способи існуючих методів лікування. Клінічне випробування хронічного мієлолейкозу може включати можливість спробувати новітнє лікування, але не може гарантувати лікування. Поговоріть зі своїм лікарем про те, які клінічні випробування доступні. Ви можете разом обговорити переваги та ризики клінічного випробування.

Спосіб життя та домашні засоби

Для багатьох людей хронічний мієлолейкоз - це хвороба, з якою вони житимуть роками. Багато людей продовжують приймати іматиніб нескінченно довго. Через кілька днів вам буде погано, навіть якщо ви не будете виглядати хворими. І через кілька днів ви можете просто захворіти на рак. Заходи самообслуговування для лікування та лікування хронічних захворювань:

  • Поговоріть зі своїм лікарем про його побічні ефекти. Ефективний рак може спричинити низку побічних ефектів, але ці побічні ефекти часто можна лікувати іншими ліками або методами лікування. Не обов’язково старатися з ними.
  • Не припиняйте лікування. Якщо ви відчуваєте будь-які неприємні побічні ефекти, такі як висип на шкірі або втома, не припиняйте приймати ліки без консультації зі своїм медичним працівником. Так само не припиняйте приймати ліки, якщо вам стало легше і ви вважаєте, що ваша хвороба зникла. Якщо ви припините приймати ліки, ваша хвороба може повернутися швидко і несподівано, навіть якщо у вас була ремісія.
  • Попросіть допомоги, якщо у вас трапилися проблеми. Хронічний стан може бути емоційно пригніченим. Скажіть своєму лікарю, як ви почуваєтесь. Зверніться за порадою до іншого професіонала, з яким можна поговорити.

Альтернативна медицина

Не виявлено альтернативних препаратів для лікування хронічного мієлолейкозу. Але нетрадиційна медицина може допомогти вам впоратися з хронічним станом та побічними ефектами лікування раку. Поговоріть зі своїм лікарем щодо таких варіантів, як:

  • Голковколювання
  • ароматерапія
  • Масаж
  • Медитація
  • Техніка релаксації

Боротьба та підтримка

Хронічний мієлолейкоз часто є хронічним захворюванням і вимагає тривалого лікування. Щоб допомогти впоратися з подорожжю раку, спробуйте:

    Достатньо прочитайте про хронічний мієлолейкоз, щоб прийняти рішення щодо догляду за ним. Термін "лейкемія" може заплутати, оскільки він стосується раку, який вражає кістковий мозок і кров. Не витрачайте час на збір інформації, яка не стосується вашого лейкозу.

Попросіть свого медичного працівника описати інформацію про ваш стан. Потім звужте пошук лише до авторитетних, авторитетних джерел, таких як Товариство лімфоми лейкемії.

  • Зверніться до своєї родини та друзів за підтримкою. Залишайтеся на зв'язку зі своєю родиною та друзями за підтримкою. Важко говорити про свій діагноз, і, ймовірно, ви отримаєте низку реакцій, коли ділитесь новинами. Але це може допомогти, надавши інформацію про діагноз та рак. Тож практична допомога може часто привести.
  • Приєднуйтесь до інших людей, які пережили рак. Подумайте про приєднання до групи підтримки у вашій спільноті або в Інтернеті. Група підтримки людей з таким самим діагнозом може бути корисним джерелом інформації, практичних порад та підбадьорення.

    Підготовка до зустрічі

    Почніть із розмови зі своїм лікарем, якщо у вас є якісь ознаки або симптоми, що викликають занепокоєння. Якщо аналізи крові або інші аналізи та процедури дозволяють припустити лейкемію, ваш лікар може звернутися до фахівця для лікування захворювань крові та кісткового мозку (гематолог).

    Оскільки зустрічі можуть бути короткими, і оскільки часто є багато місця для покриття, гарно підготуватися. Ось деяка інформація, яка допоможе вам підготуватися та чого очікувати від лікаря.

    Що ти можеш зробити

    • Пам’ятайте про обмеження перед призначенням. Під час призначення обов’язково запитайте, чи потрібно щось робити заздалегідь, наприклад, обмежити дієту.
    • Запишіть симптоми, які ви відчуваєте, навіть якщо це, здається, не пов'язано з наміром призначити зустріч.
    • Запишіть найважливішу особисту інформацію, включаючи такі речі, як зміни у вашому недавньому житті або великі акценти.
    • Запишіть усі ліки, вітаміни або добавки, які зараз приймають або приймають нещодавно.
    • Подумайте про те, щоб забрати члена сім’ї чи друга. Іноді буває важко взяти всю інформацію, надану під час зустрічі. Той, хто супроводжує вас, може згадати щось, про що ви забули чи забули.
    • Опишіть перелік питань проконсультуйтеся з лікарем.

    Час, який ви проводите зі своїм лікарем, обмежений, тому складання списку запитань допоможе вам витратити час. Перелічіть найважливіші та найменш важливі проблеми, коли у вас закінчується час. Для хронічного мієлолейкозу, ось кілька основних питань, які слід задати своєму лікарю:

    • Може пояснити, що означають результати тесту?
    • Ви пропонуєте інші тести або процедури?
    • Яка фаза ХМЛ?
    • Які варіанти лікування існують?
    • Які побічні ефекти виникають при кожному лікуванні?
    • Як лікування впливає на моє повсякденне життя?
    • Які варіанти лікування ви вважаєте найкращими для мене?
    • Наскільки ймовірно, що я отримаю ремісію із запропонованими процедурами?
    • Як швидко потрібно прийняти рішення про моє лікування?
    • Чи можу я отримати другу думку спеціаліста з ХМЛ? Що ти заплатиш, і я покрию свою страховку?
    • Чи маю я брошури чи інші друковані матеріали, які я можу взяти з собою? Які веб-сайти ви рекомендуєте?

    Окрім питань, які ви підготували для свого лікаря, не соромтеся задавати й інші питання.

    Чого чекати від свого лікаря?

    Ваш лікар, ймовірно, поставить вам більше запитань. Коли ви будете готові відповісти на них, згодом ви зможете охопити інші моменти, до яких ви хочете звернутися пізніше. Ваш лікар може попросити вас:

    • Коли у вас почали з’являтися симптоми?
    • Його симптоми були постійними або випадковими?
    • Наскільки важкими є ваші симптоми?
    • Що робити, якщо це, здається, покращує ваші симптоми?
    • Що робити, якщо ваші симптоми, здається, погіршуються?