Наш успіх - це зцілення дітей. НАШ ПОДАТКОВИЙ НОМЕР: 18137587-1-43 НАШ ГОЛОВНИЙ НОМЕР РАХУНКУ: 10102086-05744800-01003004 (IBAN: HU07-10102086-05744800-01003004)
Що таке хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ)?
Хронічний мієлоїдний (виражений хронічний мієлоїдний) лейкоз - це злоякісне захворювання, яке походить із системи кровотворення, при якому незрілі форми білих кров'яних клітин, які ще не здатні нормально функціонувати, розмножуються і пригнічують функцію клітин, що виробляють нормальні кровотворні клітини в кістковий мозок. Тому нормально присутні клітини в крові зникають і замінюються лейкозними клітинами. Розвиток та перебіг хвороби відбувається повільно, займає місяці та роки, на відміну від швидшої форми захворювання (ОМЛ). Тут теж (подібно до АМЛ) є підмножина білих кров’яних клітин, т. Зв відбувається повільна, аномальна проліферація фагоцитів (гранулоцитів).
Частота
Рідкісні захворювання в дитячому віці (на відміну від дорослого віку). Щороку в Угорщині діагностують приблизно 2-4 нових дітей із ХМЛ.
Симптоми
THE симптоми подібні до симптомів гострого лейкозу (ALL, AML), але розвиваються дуже повільно і тому важко помітити. Часто звичайний аналіз крові виявляє дуже високий рівень лейкоцитів. Вони можуть трапитися тривалі інфекції і повторні гарячкові стани, анемія, глибокий зі слабкістю, втомою і асоціюється з блідістю.
Збільшення різних органів внаслідок місцевої проліферації злоякісних клітин, особливо в набряк печінки і селезінки, який з болем у животі або випинанням живота може ходити. Біль у кістках та суглобах зустрічається рідко.
Процес розслідування
Вже один аналіз крові (аналіз крові), лейкемія, ймовірно, виникає у значній частині випадків. Загальна кількість лейкоцитів завжди дуже висока. Кількість еритроцитів і тромбоцитів зазвичай є нормальною або підвищеною. Крім того, шляхом мікроскопічного дослідження крові (забарвленої мазок крові) спостерігаються аномальні, незрілі лейкоцити (так звані вибухи).
У всіх випадках a кістковий мозок експертиза. Зразок кісткового мозку зазвичай можна отримати з тазостегнової кістки під коротким наркозом. Діагноз можна поставити, забарвивши мазок з кісткового мозку, як мазок крові, і дослідивши його під мікроскопом. Дуже важливо a генетичне тестування для підтвердження діагнозу та моніторингу захворювання.
У разі діагностики захворювання у всіх пацієнтів (або членів їх сім'ї), це необхідно. Тести HLA для підготовки до будь-якої подальшої алогенної трансплантації кісткового мозку.
Виходячи зі стану пацієнта та поточного темпу поширення аномальних лейкоцитів, ми виділяємо 3 стадії, які вимагають різного лікування:
1. Хронічна фаза: мало симптомів, високий рівень лейкоцитів, але в крові виявляється невелика кількість незрілих, молодих лейкоцитів. Це триває місяцями, часто роками.
2. Фаза прискорення: проліферація пухлинних клітин прискорюється, у крові можна виявити більше незрілих молодих лейкоцитів
3. Фаза вибуху: на цій стадії хвороба переростає в гострий лейкоз (ОМЛ або ВСЕ), стан пацієнта швидко погіршується.
Лікування
Застосовуються різні методи лікування відповідно до різних фаз захворювання
У хронічній фазі a медикаментозне лікування може складатися з пероральних ліків та підшкірних ін’єкцій тричі на тиждень (так звані підшкірні), щоб роками повністю не було скарг.
Якщо більш м’яких ліків вже недостатньо, і з роками хвороба переходить на більш пізню стадію (прискорена або фаза вибуху), може знадобитися посилене хіміотерапевтичне (протипухлинне) лікування АМЛ або ВСЕ.
Наскільки нам відомо, остаточного лікування хворих на ХМЛ можна досягти лише за допомогою алогенної трансплантації кісткового мозку, для чого заздалегідь потрібно шукати відповідного донора (донора). Для того, щоб знайти потрібного донора (сім’ю, брата, сестру чи іноземного донора з так званого міжнародного банку донорів), потрібно детальний огляд пацієнта. За відсутності донора або поки відповідний донор не знайдений, пацієнти отримують ліки відповідно до поточного стану захворювання.
Що робити після завершення лікування
Після завершення лікування необхідні регулярні контрольні обстеження (спочатку кожні 2-3 тижні, потім щомісяця, кожні 2-3 місяці). Постійного одужання можна досягти лише через 5 років після закінчення лікування - без скарг. Після трансплантації кісткового мозку пацієнт практично потребує медичної допомоги до кінця свого життя.
Кінцева ймовірність загоєння ХМЛ в основному визначається трансплантацією кісткового мозку, знаходячи потрібного донора.
Джерело: Kiss Cs, Kovács G. Хвороби системи кровотворення. Злоякісні захворювання системи кровотворення. Хронічні мієлопроліферативні розлади в дитячому віці. У: Мароді Л (ред.), Педіатрія. Медицина, Будапешт, 2013: 849.
Інформація, розміщена на нашому веб-сайті, не може замінити особистий прийом до лікаря чи огляд пацієнта. У разі скарги обов’язково зверніться за допомогою до фахівця!