Індекс

  1. Що робить інші назви?
  2. Що таке хронічний мієломоноцитарний лейкоз?
  3. Яка причина його спричинення?
  4. Які симптоми хронічного мієломоноцитарного лейкозу?
  5. Як можна виявити?
  6. Яке рекомендоване лікування?
  7. Який діагноз хвороби?

Що робить інші назви?

МКБ-10: C93.1

Що таке хронічний мієломоноцитарний лейкоз?

хронічний мієломоноцитарний лейкоз - це тип раку крові, який зазвичай виникає при підвищеному вмісті моноцитів у крові та вибухах у кістковому мозку.

хронічний

Моноцити - це тип білих кров'яних клітин, а бласти - незрілі клітини крові, що знаходяться в кістковому мозку.

Хронічний мієломоноцитарний лейкоз класифікується як мієлодиспластичне/мієлопроліферативне новоутворення. Тобто він має компоненти мієлодиспластичних синдромів, а також мієлопроліферативні новоутворення.

Мієлодиспластичні синдроми характеризуються тим, що мієлоїдні клітини крові в кістковому мозку не перетворюються на здорові клітини крові (страждають дисплазією) та мієлопроліферативні новоутворення через неконтрольоване утворення попередників клітин крові мієлоїдного типу.

Яка причина його спричинення?

Причини захворювання чітко не відомі, але, схоже, це пов'язано з мутаціями генів TET2, розташованих у хромосомі 4 (4q24), SRSF2, розташованих у хромосомі 17 (17q25.1), або ASXL1, розташованих у хромосомі 20 (20q11.21)

Є також кілька факторів ризику, які можуть спричинити його появу:

  • Іонізуюче випромінювання
  • Пройшовши раніше хіміотерапію

Частота захворювання становить 3 випадки на 100 000 жителів і зазвичай з’являється у віці від 65 до 75 років і частіше у чоловіків, ніж у жінок (від 2 до 1).

Які симптоми хронічного мієломоноцитарного лейкозу?

Зазвичай це не викликає симптомів або болю. Якщо це відбувається, деякі зазвичай є дуже загальними, наприклад:

  • М'яке пляма
  • Втома
  • Втрата ваги
  • Шкірний висип
  • Спленомегалія (збільшення селезінки)
  • Гепатомегалія (збільшення печінки)

Як можна виявити?

Наступні результати представлені в аналізі крові:

  • Моноцитоз: наявність моноцитів вище норми, більше 1000 моноцитів на мікролітр (1000/мкл), але це може бути набагато вище. Це основна ознака підозри на захворювання, особливо якщо значення дуже високі (> 3000 мкл)
  • Нейтрофілія: Збільшення кількості нейтрофілів у крові
  • Еозинофілія: Збільшення кількості еозинофілів у крові. Не завжди присутній
  • Повільно прогресуюча анемія

Діагноз повинен бути підтверджений:

  • Аспірат кісткового мозку та біопсія
  • Імунофенотипування клітин з кісткового мозку та периферичної крові

Яке рекомендоване лікування?

Хворобу можна лікувати, але результати не дуже задовільні, оскільки хвороба перебігає.

Деякі з хіміотерапевтичних препаратів, які використовуються:

  • Цитотоксичні агенти: цитарабін, етопозид та гідроксисечовина
  • Гіпометилюючі агенти: азацитидин та децитабін
  • Інгібітори деацетильованого гістону: вориностат та панабіностат

Алогенна трансплантація стовбурових клітин - єдиний варіант лікування, але потрібен донор, сумісний з HLA, і це не завжди можливо через вік пацієнтів та ускладнення, спричинені іншими захворюваннями.

Який діагноз хвороби?

Прогноз поганий, а середня виживаність оцінюється між 6 місяцями та 2 роками, хоча в невеликому відсотку еволюція відбувається повільніше, а виживання довше.