, Доктор медичних наук, медична школа університету Стоні Брук

розлади

  • Аудіо (0)
  • Калькулятори (0)
  • Зображення (6)
  • 3D-моделі (0)
  • Столи (0)
  • Відео (0)

Хвороба Бехтерева в 3 рази частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок, починаючи з 20 до 40 років. Це у 10-20 разів частіше серед родичів першого ступеня пацієнтів із хворобою Бехтерева, ніж серед загальної популяції. Алель HLA-B27 присутній у 90% білих пацієнтів із хворобою Бехтерева, але також присутній у приблизно 10% загальної популяції, залежно від етнічної приналежності. Ризик анкілозуючого спондиліту у родича першого ступеня з алелем HLA-B27 становить 20%. Більша поширеність HLA-B27 у білих та HLA-B7 у чорношкірих підтримує ідею генетичної схильності. Однак у однояйцевих близнюків рівень відповідності становить лише 50%, що свідчить про вплив факторів навколишнього середовища. Патофізіологія, ймовірно, включає імунно-опосередковане запалення

Класифікація

Більшість пацієнтів мають переважно осьові ураження (так звані осьові хвороби Бехтерева). Деякі з них мають переважно периферійне ураження. Серед тих, хто має осьове ураження, деякі не мають ознак сакроілеїту на звичайних рентгенограмах. Тому деякі експерти класифікують анкілозуючий спондиліт таким чином:

Осьовий анкілозуючий спондиліт: чи є в ньому переважання осьового ураження та рентгенологічні дані, характерні для сакроілеїту

Нерадиологічний анкілозуючий спондиліт: клінічно подібний анкілозуючий спондиліт до осьового, але без рентгенологічних даних, типових для сакроілеїту

Периферичний анкілозуючий спондиліт: хвороба Бехтерева із залученням периферичного переважання

Ознаки та симптоми

Найбільш частим проявом хвороби Бехтерева є біль у спині, хоча захворювання може розпочатися в периферичних суглобах, особливо у дітей та жінок, і рідко з гострим іридоциклітом (ірит або передній увеїт). Іншими ранніми ознаками та симптомами є зменшення розширення грудної клітки через дифузне ураження костовертебралів, низька температура, астенія, анорексія, втрата ваги та анемія.

Біль у спині - часто нічний та різної інтенсивності - стає періодичною. З’являється ранкова скутість, яка знімається за рахунок активності, і спазми паравертебральних м’язів. Біль у спині та спазм паравертебральних м’язів знімаються згинанням або згинанням тулуба; з цієї причини кіфоз є частим явищем у нелікованих пацієнтів. Може розвинутися важкий артрит кульшового суглоба. На пізніх стадіях у пацієнта спостерігається виражений кіфоз, втрата поперекового лордозу та фіксована, зігнута вперед поза, що порушує функцію легенів і заважає йому лежати на горизонтальній поверхні. Може бути деформуюче ураження периферичного суглоба, іноді вражаючи пальці (дактиліт). Можуть бути присутніми ахіллес і тендоніт надколінка.

Системні прояви з’являються у третини пацієнтів із анкілозуючим спондилітом. Повторний гострий передній увеїт є загальним явищем, як правило, піддається локальному лікуванню; рідко він стає тривалим і важким, впливаючи на зір. Неврологічні ознаки можуть проявлятися від компресійного радикуліту або сідничної компресії, перелому хребців або підвивиху або від синдрому кінського хвоста. Серцево-судинні прояви включають аортальну регургітацію, аортит, стенокардію, перикардит та порушення серцевої провідності (які можуть бути безсимптомними). Незвично, задишка, кашель або кровохаркання розвиваються через фіброз або нетуберкульозну кавітацію верхньої частки легені; порожнинні ураження можуть спричинити вторинну інфекцію Aspergillus. Рідко хвороба Бехтерева викликає вторинний амілоїдоз. Підшкірних вузликів немає.

Діагностика

Рентген попереково-крижового та крижово-клубового відділів хребта

Аналізи крові (швидкість осідання еритроцитів, С-реактивний білок, HLA-B27 та загальний аналіз крові) або чіткі клінічні критерії (Оцінка критеріїв Міжнародного товариства спондилоартриту)

МРТ малого таза у вибраних пацієнтів

Слід запідозрити хворобу Бехтерева у пацієнтів, особливо молодих чоловіків, з нічними болями в спині та кіфозом, зменшенням розширення грудної клітки, ахілесовим або надколінковим тендинітом або незрозумілим переднім увеїтом. Родич першого ступеня із хворобою Бехтерева викликає підозру.

Слід провести седиментацію еритроцитів, HLA-B27, С-реактивний білок та загальний аналіз крові. Дослідження ревматоїдного фактора (РФ) та антинуклеарних антитіл необхідні лише в тому випадку, якщо периферичний артрит пропонує інші діагнози. Алель HLA-B27 присутній у 90% білих пацієнтів із хворобою Бехтерева, але також присутній у приблизно 10% загальної популяції, залежно від етнічної приналежності. Немає діагностичних лабораторних досліджень, але результати допомагають підвищити підозру або виключити інші стани, подібні до анкілозуючого спондиліту. Якщо після цих досліджень підозра на хворобу Бехтерева продовжується, слід зробити рентген попереково-крижового відділу хребта та крижово-клубового суглоба; наявність сакроілеїту на рентгенограмі підтверджує діагноз.

Деякі пацієнти повинні мати МРТ малого тазу для пошуку сакроілеїту, якого не видно на рентгені. У цих пацієнтів МРТ показує остеїт або ранні ерозії.

Хоча існує декілька діагностичних критеріїв для пацієнтів із підозрою на хворобу Бехтерева, найчастіше застосовуються критерії Міжнародного товариства "Оцінка спондилоартриту" (1, 2). Вони корисні для діагностики пацієнтів на початку захворювання, особливо тих, хто не має спондилоартриту, під час візуалізаційних досліджень. Критерії ASAS щодо осьового спондилоартриту поширюються на пацієнтів, у яких болі в спині> 3 місяці та вік ≤40 років, поступовий початок, ранкова скутість, поліпшення активності та тривалість ≥ 3 місяці до медичної консультації.

У пацієнтів з активним анкілозуючим спондилітом осідання еритроцитів та інші реактиви гострої фази (наприклад, С-реактивний білок) не завжди підвищені. Дослідження РФ та антинуклеарних антитіл є негативними. Генетичний маркер HLA-B27 зазвичай не є корисним, оскільки позитивні та негативні прогнозні значення є низькими.

Першими рентгенологічними аномаліями є псевдорозширення внаслідок субхондральної ерозії з подальшим склерозом або уповільненим звуженням і можливим зрощенням крижово-клубових суглобів. Зміни симетричні. Спочатку поперекові хребці стають квадратними, на кінцях склероз; спостерігаються точкові кальцинозні зв’язки та 1 або 2 синдесмофіти. Пізніше зміни спричиняють появу "бамбукового хребта", спричиненого вираженими синдесмофітами, дифузним кальцифікатом паравертебральних зв'язок та остеопорозом; ці зміни з’являються у деяких пацієнтів в середньому через 10 років.

Типові зміни анкілозуючого спондиліту можуть не бути помітними на звичайній рентгенографії роками. Магнітно-резонансна томографія показує зміни раніше, але немає єдиної думки щодо її ролі в рутинній діагностиці, враховуючи відсутність перспективних та підтверджених даних щодо її діагностичної корисності. МРТ малого таза слід вказувати, якщо показник підозри на спондилоартроз високий або якщо є необхідність виключити інші причини симптомів пацієнта.

Грижа міжхребцевого диска може спричинити біль у спині та радикулопатію, подібну до хвороби Бехтерева, але біль обмежується хребтом та нервовими корінцями, симптоми, як правило, більш різкі, і в лабораторних дослідженнях відсутні системні прояви або відхилення. За необхідності КТ або МРТ можуть диференціювати його від анкілозуючого спондиліту. Одноразове ураження крижово-клубового суглоба припускає іншу спондилоартропатію, можливо інфекцію. Туберкульозний спондиліт може імітувати хворобу Бехтерева (див. Туберкульоз кісток та суглобів).

Дифузний ідіопатичний скелетний гіперостоз: він переважає у чоловіків> 50 років і може імітувати хворобу Бехтерева в клініці та рентгенології. Рідко у пацієнта спостерігаються болі в хребті, скутість і підступна втрата рухів. Рентгенологічні знахідки при дифузному ідіопатичному скелетному гіперостозі включають великі окостеніння спереду на зв’язки хребців (кальцифікація виглядає так, ніби віск свічки залитий спереду і з боків хребців), що утворює мости між кількома хребцями, починаючи з нижнього відділу хребта та, нарешті, вражає шийні та поперекові хребці. Суберіостальний ріст кісток часто присутній уздовж тазової межі та при вставці сухожиль (як при вставці ахіллового сухожилля). Однак передня частина зв’язок хребта ціла і часто випинається, а крижово-клубові та спинномозкові суглоби не розмиваються. Інші диференціальні характеристики - ригідність, яка зазвичай не дуже помітна вранці, та нормальне осідання еритроцитів.

Діагностичні посилання

1. Sepriano A, Landewé R, van der Heijde D, et al: Прогнозована валідність критеріїв класифікації ASAS щодо осьового та периферичного спондилоартриту після подальшого спостереження в когорті ASAS: Підсумковий аналіз. Енн Реум Дис 75 (6): 1034–1042, 2016. doi: 10.1136/annrheumdis-2015-208730.

2. Сепріано А, Рубіо Р, Раміро С та ін: Виконання критеріїв класифікації ASAS щодо осьового та периферичного спондилоартриту: систематичний огляд літератури та метааналіз. Енн Реум Дис 76 (5): 886–890, 2017. doi: 10.1136/annrheumdis-2016-210747. Epub 2017 8 лютого.

Прогноз

Хвороба Бехтерева характеризується легкими та помірними спалахами активного запалення, які чергуються з періодами незначного або зовсім відсутність запалення. У більшості пацієнтів при правильному лікуванні інвалідність майже не існує або вони можуть вести повноцінне і продуктивне життя, незважаючи на скутість спини. Іноді перебіг важкий і прогресуючий, що призводить до виражених дефектних деформацій.

Лікування

Нестероїдні протизапальні засоби

Сульфасалазин, метотрексат, антагоністи TNF-альфа або антагоністи IL-17 (наприклад, секукінумаб)

Вправи та заходи підтримки

Цілями лікування хвороби Бехтерева є полегшення болю, підтримка обсягу рухів суглобів та запобігання пошкодженню органів. Оскільки стан може спричинити фіброз легенів, рекомендується уникати куріння. (Див. Також Оновлення Міжнародного товариства спондилоартриту (ASAS)/Європейська ліга проти ревматизму (EULAR) за 2016 рік рекомендацій щодо управління осьовим спондилоартритом.)

Нестероїдні протизапальні засоби зменшують біль і пригнічують запалення суглобів і спазм м’язів, тим самим збільшуючи обсяг рухів, полегшуючи фізичні вправи та запобігаючи втягуванню. Більшість нестероїдних протизапальних препаратів діють при анкілозуючому спондиліті, і обраний засіб залежить від толерантності та токсичності. Добова доза нестероїдних протизапальних препаратів повинна бути якомога нижчою, хоча максимальні дози можуть знадобитися під час активного захворювання. Препарат слід припиняти повільно, як тільки системні та суглобові ознаки активного захворювання будуть придушені протягом декількох місяців.

Сульфасалазин може допомогти зменшити симптоми периферичних суглобів та маркери запалення в лабораторних дослідженнях у деяких пацієнтів. Починати слід з дози 500 мг/добу та збільшувати її на 500 мг/добу з інтервалом в 1 тиждень до підтримуючої дози від 1 до 1,5 г 2 рази на день. Через ризик гострої нейтропенії на початку лікування або збільшення дози препарату слід робити контрольний аналіз крові. Симптоми периферичних суглобів також полегшуються метотрексатом, але симптоми хребта зазвичай не зменшуються.

Антагоністи TNF-альфа (наприклад, етанерцепт, інфліксимаб, адалімумаб, цертолізумаб, голімумаб) часто є напрочуд ефективними для лікування запальних болів у спині.

Секукінумаб, антагоніст IL-17, також був ефективним у зменшенні запалення та симптомів у суглобах. Секукінумаб можна вводити у дозі 150 мг підшкірно на 0, 1, 2, 3 та 4 тижні та кожні 4 тижні після цього. Без навантажувальних доз (щотижня) доза секукумінумабу становить 150 мг підшкірно кожні 4 тижні. Побічні ефекти включають вулик, інфекцію верхніх дихальних шляхів, грибкові інфекції через Кандида, діарея, оперізуючий лишай та запальні захворювання кишечника.

Системні кортикостероїди, імунодепресанти та більшість антиревматичних препаратів, що модифікують захворювання (DMARD), не показали переваг і не повинні застосовуватися.

Для підтримання правильної постави та рухів суглобів важливо щодня виконувати план фізичних вправ та інші допоміжні заходи (наприклад, постуральні тренування, лікувальні вправи), які є життєво важливими для зміцнення м’язових груп, які протистоять напрямку потенційних деформацій (тобто, м’язи-розгиначі замість згиначів). Читання лежачи на ліктях або подушках, щоб витягнути спину, може допомогти зберегти спину гнучкою. Оскільки рух грудної стінки може бути обмежений, що впливає на функцію легенів, слід уникати куріння, що також впливає на функцію легенів.

Застосування внутрішньосуглобових кортикостероїдів з уповільненим вивільненням може бути корисним, особливо якщо 1 або 2 периферичні суглоби страждають більше, ніж інші, компрометуючи фізичні вправи та реабілітацію. Вони також корисні, якщо системні засоби не ефективні. Ін’єкції кортикостероїдів в крижово-клубовий суглоб, які керуються зображенням, іноді можуть допомогти полегшити важкий сакроілеїт.

При гострому увеїті доцільне місцеве застосування кортикостероїдів та мідріатиків.

Якщо розвивається важкий артрит кульшового суглоба, тотальне ендопротезування кульшового суглоба може полегшити біль і різко підвищити гнучкість.

Ключові поняття

Хвороба Бехтерева - це системне захворювання, яке вражає суглоби і може спричинити конституціональні симптоми, серцеві симптоми та передній увеїт.

Початковим проявом, як правило, є біль і скутість у спині, що іноді супроводжується симптомами в периферичних суглобах або переднім увеїтом.

Діагноз заснований на результатах візуалізаційних досліджень попереково-крижового відділу хребта та крижово-клубового суглоба, МРТ малого тазу, аналізів крові (осідання еритроцитів, С-реактивний білок, HLA-B27 та загальний аналіз крові) або критеріїв, чітко виражених клінічних.

Використовуйте нестероїдні протизапальні препарати, щоб зменшити вираженість симптомів та поліпшити функції.

Сульфасалазин, метотрексат або фактор некрозу пухлини (TNF) -альфа або антагоністи IL-17 використовуються для полегшення суглобових симптомів.

Більше інформації

Оцінка спондилоартриту Міжнародне товариство (ASAS)/Європейська ліга проти ревматизму (EULAR) 2016 оновлення рекомендацій щодо управління осьовим спондилоартритом