Перегляньте статті та зміст, опубліковані в цьому носії, а також електронні зведення наукових журналів на момент публікації
Будьте в курсі завжди, завдяки попередженням та новинам
Доступ до ексклюзивних рекламних акцій на підписки, запуски та акредитовані курси
Farmacia Profesional - це щомісячний журнал, який видається з 1986 року. Він є лідером у галузі фармацевтичних технічних видань і спрямований на фармацевта як бізнесмена, адміністратора, експерта з ліків, а також у догляді за пацієнтами. Мета журналу - оновити знання фармацевта як медичного працівника та підійти до реальних питань, включаючи ринок ліків, дермофармацію, фармацевтичну допомогу та фітофармацію. Професійна аптека надає інструменти та рішення у всіх сферах, що цікавлять фармацевтів.
Слідуй за нами:
Целіакія (CD) або глютеночутлива ентеропатія - це хронічне захворювання, при якому спостерігається порушення всмоктування поживних речовин у пошкодженій частині тонкої кишки, характерне ураження слизової тонкої кишки та швидке клінічне поліпшення після елімінації деяких злаків у раціоні, які містять глютен.
Клейковина - це білок, який входить до складу деяких круп (пшениці, жита, ячменю та вівса) та їх похідних.
Чутливість до глютену визначається як стан аномального імунітету до глютену, обмеженого генетично схильними особами. Ця генетична схильність виправдовує те, що в одній родині може бути більше одного пацієнта.
В Іспанії поширеність CD становить від 0,15 до 2,4 випадків/100 000 жителів на рік, серед дорослих та дітей, відповідно (в середньому один випадок на кожні 200 або 300 людей). Зростання захворюваності у родичів пацієнта першого ступеня вражає, часто як приховану форму.
Зазвичай це відбувається у білих людей і приблизно вдвічі частіше у жінок, ніж у чоловіків. Це може проявлятися в будь-якому віці після введення глютену в раціон. Зазвичай він з’являється у віці до 5 років (пік максимальної захворюваності становить від 9 місяців до трьох років). Дуже рідко захворювання виникає в підлітковому віці, оскільки воно, як правило, переживає спонтанну ремісію в цей період життя, коли пацієнти переносять глютен. У дорослих пік максимальної захворюваності припадає на третє і четверте десятиліття життя. У цій віковій групі презентація може сильно відрізнятися від класичної форми, що інколи ускладнює діагностику.
ЧОМУ ВИРОБЛЯЄТЬСЯ CELIAQUIA
Ендосперм - це частина зернових культур, з яких видобувається борошно. По суті, він містить білки, нерозчинна фракція яких - клейковина, на частку яких припадає 90%.
Глютен - це нерозчинна у воді білкова фракція деяких зерен злаків. Він складається з рівних частин проламінів та глютенінів. Проламіни пшениці, ячменю, жита та вівса токсичні для хворих на целіакію. Гліадин, розчинний у спирті проламін, що міститься в пшениці, є найбільш причетним до целіакії.
Патогенетична теорія, прийнята в даний час, але не повністю підтверджена, полягала б у тому, що у генетично схильної людини якийсь фактор навколишнього середовища викликає чутливість до дієтичної глютену. Потім зв’язування токсичних пептидів гліадину з певними молекулами HLA (антигени лейкоцитів людини) кишкової клітини призведе до стимуляції специфічних Т-лімфоцитів-антигенів, що, в свою чергу, спричинить активацію клітинних імунних механізмів, які в кінцевому підсумку відповідає за появу кишкових уражень.
Кінцевим результатом цих подій є пошкодження слизової, що, в свою чергу, призводить до порушення всмоктування поживних речовин.
КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ ЦЕЛІАКОВОЇ ХВОРОБИ
Симптоми у хворих на целіакію можна згрупувати у дві великі групи проявів: шлунково-кишковий та позакишковий.
Шлунково-кишкові прояви виникають внаслідок накопичення в кишечнику їжі, яка не може засвоюватися. Вони частіше трапляються у дітей та молоді, хоча можуть траплятися і у дорослих. Ці симптоми включають:
Діарея: частота та характер спорожнення кишечника значно варіюються від одного пацієнта до іншого. Пацієнти з великим ураженням кишечника можуть мати більше 10 випорожнень на день. У немовлят та дітей раннього віку може спостерігатися зневоднення, виснаження електролітів і навіть ацидоз. Стілець може бути водянистим або напівформованим, світло-коричневого кольору, схожого на шпаклівку, або жирним і пінистим, з характерним неприємним, прогірклим запахом (стеаторея). Через високий вміст газів кал у цих пацієнтів часто плаває.
Діарея є наслідком збільшення об’єму стільця та осмотичного перевантаження в товстій кишці внаслідок порушення всмоктування.
Втрата ваги: Величина втрати ваги пацієнта залежить від тяжкості та ступеня травми кишечника та здатності пацієнта компенсувати порушення всмоктування, збільшуючи споживання калорій. Деякі пацієнти мають величезний апетит і майже не втрачають вагу. У нелікованих дітей та молодих людей втрата ваги та затримка росту, як правило, є найбільш поширеними результатами. У важких випадках та ослаблених пацієнтів частина втрати ваги може бути замаскована затримкою рідини, спричиненою гіпопротеїнемією.
Слабкість, втомленість та втома, пов’язані з неправильним харчуванням, анемією та епізодичною гіпокаліємією (внаслідок втрати калію в калі).
Здуття живота і метеоризм внаслідок накопичення газів у кишечнику, що виникають внаслідок внутрішньокишкового бродіння неасорбованого вмісту їжі.
Позакишкові симптоми - це органічні та системні прояви, що виникають внаслідок множинних харчових дефіцитів (вітаміни, мінерали, безпосередні принципи тощо):
Оральні прояви: афтозний стоматит та гіперплазія зубної емалі.
Неврологічні прояви: змішана периферична нейропатія, міопатія, мозочкова атаксія та психічні розлади (депресія).
Метаболічна остеопатія: зниження кісткової маси (остеопенія), вторинний гіперпаратиреоз.
Гематологічні прояви: дефіцит заліза, фолієвої кислоти, вітаміну В 12, гіпоспленізм, гіпопротомбінемія та залізодефіцитна анемія.
Печінкові прояви: найпоширенішими є підвищені трансамінази.
Порушення репродуктивної функції: у чоловіків - імпотенція та безпліддя. У жінок пізня менархе, аменорея, рання менопауза, безпліддя та аборти.
Шкірні прояви: герпетифорний дерматит, фолікулярний гіперкератоз, петехії та екхімоз. Герпетифорний дерматит (ДХ) - це стан шкіри, при якому виникає хронічний висип, що характеризується групами везикул, папул та інтенсивно сверблячими уртикаріозними ураженнями. У людей з ДГ у більшості випадків спостерігається важке ураження слизової оболонки кишечника, подібне до людей із ЦД, які також реагують на придушення глютену з дієти, тому лікування повинно бути таким же, як лікування целіакії.
Целіакія зазвичай з’являється у віці до 5 років, а пік максимальної захворюваності становить від 9 місяців до 3 років
Інші: тетанія внаслідок аномалій електролітів, набряки внаслідок гіпоальбумінемії.
Біохімічні зміни: зниження гемоглобіну, заліза, фолієвої кислоти, вітаміну В 12, загальних білків, альбуміну, магнію, кальцію та цинку та збільшення рівня трансаміназ.
Існує ряд захворювань, які пов’язані з целіакією і які узагальнені в таблиці I.
Целіакію слід запідозрити в дитячому віці, коли введення глютену в раціон викликає тривалу діарею або вигнання тістоподібного, рясного, неприємного запаху і жовтувато-білого стільця, втрати ваги, дратівливості, анорексії, сухості шкіри та помітного живота.
Враховуючи обґрунтовану клінічну підозру на целіакію, слід провести першу біопсію кишечника, яка є найціннішим ізольованим діагностичним тестом. Можна отримати ендоскопічно або за допомогою капсули.
Біопсія дванадцятипалої кишки виявляє (рис. 1) слизову з плоскою поверхнею, в якій немає ворсинок, а крипти помітно гіперпластичні. У власній пластині підвищена клітинність. Характерний макроскопічний вигляд тонкої кишки (рис. 2).
Рис. 1 Біопсія тонусної кишки у пацієнта з целіакією, в якій виділяється субтотальна атрофія кишкових ворсин
Рис. 2 Характерний макроскопічний вигляд тонкої кишки при целіакії: розширена петля кишечника з гладкими стінками
Європейське товариство дитячої гастроентерології, гепатології та харчування (ESPGHAN) встановило діагностичні критерії в 1970 році, які включають три біопсії кишечника. Перший, на той час захворювання має характерні дані; другий - після вилучення глютену з раціону, при якому перевіряється відновлення слизової оболонки кишечника, і третій - після повторного введення глютену в раціон (провокація глютеном), при якому повторюються характерні зміни слизова кишечника.
У 1990 р. ESPGHAN знову переглянув критерії та зазначив, що класична біопсія третього кишечника після провокації глютеном може бути перевірена відповідно до медичних критеріїв та хворого на целіакію.
Коли клінічна підозра не надто сугестивна або бажаний скринінг на захворювання (родичі першого ступеня, супутні захворювання, атипові симптоми), використовуються серологічні тести. Вони засновані на виявленні антитіл, які з’являються при споживанні глютену та/або суміжних білків: антигліадин, антиретикулін та антиендомізієві антитіла. .
Тест на антитіла до антитіла до IgA у сироватці крові виявляється більш специфічним, але менш чутливим, ніж тест на антитіла до антитіл до IgG у сироватці крові. Наявність сироваткових антитіл IgA проти ендомізію гладких м’язів є найбільш чутливим та специфічним серологічним тестом (чутливість та специфічність 90% і більше у нелікованих пацієнтів). Відсутність антигліадинових антитіл має наводити на думку про інший діагноз.
Титри антиендомізіальних антитіл типу IgA зменшуються або зникають у лікуваних пацієнтів, які дотримуються суворої безглютенової дієти (з цієї причини їх можна серійно визначати для контролю дотримання дієти).
Незважаючи на все це, наразі тестування на антитіла до сироватки крові не повинно замінити біопсію кишечника як ключову діагностичну процедуру, перш ніж піддавати пацієнтів із підозрою на целіакію довічно на безглютеновій дієті.
Також можуть бути визначені антитіла проти трансглютамінази, які є основним аутоантигеном целіакії. Якщо ці серологічні тести дають позитивні результати, для підтвердження діагнозу буде необхідна біопсія кишечника.
Існують і інші діагностичні тести, але вони менш специфічні; вони виявляють лише синдром мальабсорбції, який супроводжує захворювання: кишковий транзит, визначення жиру в калі та тест на D-ксилозу.
Коли целіакія підтверджується біопсією кишечника, обраним методом лікування є встановлення безглютенової дієти, яка повинна зберігатися протягом усього життя.
І Федерація асоціацій целіакії Іспанії (FACE), і Міністерство охорони здоров'я визначають, що продукт, маркований безглютеновим, не повинен містити більше 20 ppm клейковини.
Хоча повне виведення з раціону всіх круп, які, як відомо, містять глютен, здається досить простим, для більшості пацієнтів цю дієту насправді дуже важко досягти та підтримувати. Установа ефективної дієти, що не містить глютену, вимагає широких і неодноразових вказівок пацієнта від лікаря, дієтолога та фармацевта, а також від мотивованого і в основному підозрілого пацієнта, який читає етикетки на складі їжі.
Зростання захворюваності на целіакію у родичів пацієнтів першого ступеня вражає, часто як приховану форму
Окрім того, що раціон не містить глютену, він повинен бути збалансованим і включати нормальну кількість жиру, вуглеводів та білків. Рис, соя та кукурудза є нетоксичними, і продукти, що містять борошно з них, можуть спокійно вживатися хворими на целіакію. Пшоно, гречка і сорго також добре переносяться.
У таблиці II перелічено основні продукти харчування відповідно до вмісту клейковини.