Індекс
- Що робить інші назви?
- Що таке хвороба Гіршпрунга?
- Яка причина його спричинення?
- Які симптоми хвороби Гіршпрунга?
- Як можна виявити?
- Яке рекомендоване лікування?
- Який діагноз хвороби?
Що робить інші назви?
Агангліонічний мегаколон
Вроджений мегаколон
МКБ-9: 751.3
МКБ-10: Q43.1
Що таке хвороба Гіршпрунга?
Хвороба Гіршпрунга є вродженою (народжуваною) хворобою, яка викликає сильний кишковий запор і, отже, розширення та гіпертрофію товстої кишки.
Це трапляється тому, що люди з хворобою Гіршпрунга мають дефект іннервації в частині кишечника. Цей дефект призводить до того, що матеріал, що знаходиться всередині кишечника, не може бути виштовхнутий, що блокується, що спричиняє набряк кишечника та живота.
Яка причина його спричинення?
Хвороба Гіршпрунга зазвичай спричинена відсутністю парасимпатичної іннервації (гангліозних клітин) дистальної частини товстої кишки та прямої кишки.
Оскільки цих гангліозних клітин не існує, організм компенсаторним чином збільшує клітини м’язової частини товстої кишки (заочне парасимпатичне сплетення), викликаючи звуження задньої частини товстої кишки і відсутність розслаблення в цій ураженій області. Відсутність розслаблення перешкоджало б нормальному транзиту та евакуації вмісту кишечника.
Це захворювання, яке частіше зустрічається у чоловіків та недоношених дітей, і яке може бути пов’язане з іншими вродженими вадами розвитку.
Які симптоми хвороби Гіршпрунга?
Основними симптомами є хронічні запори, що викликають обструктивні синдроми та здуття живота. Крім того, ця перешкода може спричинити жовчну або феколоїдну блювоту та ризик запалення товстої кишки (коліт), сепсису та перфорації.
Захворювання виявляється в перші місяці життя від сприйняття затримки елімінації меконію (перших калів новонароджених). Інші симптоми, які можна виявити у немовлят, - вибуховий стілець, жовтяниця (пожовтіння шкіри та слизових оболонок), погане годування, погане збільшення ваги, блювота та водяниста діарея.
У дітей старшого віку найпоширенішими симптомами є поступово погіршення запору, затримка калу, недоїдання, повільний ріст і набряк живота.
Як можна виявити?
Для досягнення діагнозу необхідно зробити рентгенографію черевної порожнини та непрозору клізму.
Перший - це візуалізаційний тест для вивчення органів та структур живота. Друга - барієва клізма - це спеціальний рентген товстої кишки, товстої кишки та прямої кишки, на якому завдяки використанню контрасту видно зменшення діаметра ураженої кишки та збільшення проксимального діаметра.
Для його діагностики також проводиться аноректальна манометрія, яка полягає в оцінці підвищення тиску внутрішнього анального сфінктера.
Нарешті, і як підтверджуючий діагноз, також проводиться ректальна біопсія для підтвердження відсутності гангліозних клітин.
Яке рекомендоване лікування?
Лікування просте і складається з операції з резекції ураженого сегмента.
Який діагноз хвороби?
Після проведення операції з резекції прогноз дуже хороший, і більшість дітей з хворобою Гіршпрунга досягають нетривалості стільця.