Що таке хвороба Гіршпрунга?
Хвороба Гіршпрунга, також відома як вроджений мегаколон, є вроджена непрохідність товстої кишки, спричинена аномаліями в іннервації цього, які породжують відсутність розслаблення того самого і можуть відбуватися при народженні або з’являтися дещо пізніше. Це трапляється від 1 до 5 з кожних 10 000 живонароджених, і в 80% випадків дефект є лише в прямій кишці. 10% випадків займають пряму кишку та сигмовидну кишку, і, нарешті, решта 10% також змінюють товсту кишку. Це може створити перфорація кишечника що вимагає екстреної операції, саме тому вона вважається серйозною хворобою.
Види хвороби Гіршпрунга
- Ультракороткий сегмент хвороби Гіршпрунга: займає лише внутрішній сфінктер або невеликий юста-анальний сегмент.
- Короткий сегмент хвороби Гіршпрунга: не виходить за межі стику прямої кишки з сигмою.
- Хвороба гіршпрунг довгого сегмента: якщо зміна виходить за межі стику прямої кишки з сигмовидною.
Причини хвороби Гіршпрунга
Причиною є зміна іннервації кишечника, а це означає, що вони не можуть бути виштовхування табуретки назовні не виробляючи розслаблення кишечника, що призводить до перешкоди за цим рівнем.
Симптоми хвороби Гіршпрунга
Першим симптомом, який зазвичай з’являється, є труднощі з вигнанням меконію через 24 або 48 годин після народження. Інші симптоми будуть рідкісний і вибуховий стілець, жовтяниця, поганий апетит, відсутність збільшення ваги, блювота водянистий стілець у новонароджених, а у дітей старшого віку може з’явитися поганий апетит, затримка росту та набряк живота.
Лікування хвороби Гіршпрунга
Може знадобитися клізми Щоб спорожнити кишечник, після цього слід видалити ненормальний кишечник, переходячи до анастомозу між здоровою частиною товстої кишки та заднього проходу. Цю процедуру можна зробити як за один хірургічний акт, так і за два, за необхідності a колостомія (для виходу з прямої кишки через живіт) на деякий час.
Додаткові тести лікування хвороби Гіршпрунга
Додаткові тести будуть манометрія заднього проходу, візуалізаційні тести такі як простий рентген черевної порожнини або барієва клізма, і може також знадобитися анальна біопсія прийти до правильного діагнозу.
Тригери хвороби Гіршпрунга
Пусковим механізмом для хвороби Гіршпрунга є відсутність перистальтики, що являє собою набір скорочувальних рухів травного тракту, що дозволяють прогресувати його вміст від шлунка до заднього проходу. Це викликано зміною розслаблення товстої кишки, що призводить до перешкоди на цьому рівні.
Фактори ризику хвороби Гіршпрунга
Фактори ризику включають наявність брат із хворобою Гіршпрунга, що збільшує ризик, також будучи чоловіком, оскільки це частіше у чоловіків, і що мають синдром Дауна, оскільки у дітей з цією патологією вона з’являється частіше, ніж у решти населення.
Ускладнення хвороби Гіршпрунга
- Ентероколіт (запалення тонкої кишки і товстої кишки).
- Перфорація кишечника.
- Синдром короткої кишки (анатомічна або функціональна втрата частини тонкої кишки, що викликає клінічну картину важких метаболічних та харчових розладів).
Спеціальності, до яких належить хвороба Гіршпрунга
Як правило, дитині діагностує педіатр, і лікування залежатиме від хірурга-травлення
Часті запитання
Чи слід їсти спеціальну дієту, якщо у мене хвороба Гіршпрунга?
Хвороба Гіршпрунга після операції практично не залишає наслідків, люди, які страждають нею, можуть вести нормальний спосіб життя за допомогою звичайного харчування. Якщо пацієнт представляє запор як продовження, вам слід виконати a дієта, багата клітковиною, з важливою частиною фруктів та овочів.
Хто вражений хворобою Гіршпрунга?
Хвороба Гіршпрунга в основному вражає діти, вдвічі більше, ніж у дівчаток, і, оскільки це вроджена хвороба, вона присутня з народження, хоча в більш легких випадках діагностика може зайняти до шести місяців.
Хвороба Гіршпрунга є спадковою?
Хвороба Гіршпрунга може бути спадковою, хоча бувають поодинокі випадки, кілька випадків можуть траплятися і в одній родині. Спадковість є складною, оскільки виявлені зміни в 11 різних генах, здатних викликати захворювання. Це частіше зустрічається у пацієнтів із синдромом Дауна.