Вступ: Хвороба Кушинга виникає через підвищену секрецію АКТГ, через пухлину гіпофіза, яка стимулює фасцикулярну зону кори надниркових залоз і виробляє гіперсекрецію глюкокортикоїдів. Цілі: пояснити клініко-гуморальні та причинно-наслідкові прояви хвороби Кушинга у літньої дорослої людини. Матеріал і спосіб:описове, ретроспективне дослідження. Ми представляємо 62-річну пацієнтку, яка потрапила до нашого центру через прояви повнокров’я обличчя, доцентрове ожиріння, дебютоване артеріальною гіпертензією та цукровим діабетом. Фізичний іспит: дані, згадані вище. Навчальна програма: базальний кортизол 690 нмоль/л. Циркадний ритм для кортизолу: вихідне значення 8:00 ранку 900 нмоль/л та 23:00 754 нмоль/л Інгібування 2 мг та 8 мг дексаметазону 468 нмо/л та 429 нмоль/л відповідно. Контрастна томографія sella turcica: збільшення діаметра sella turcica, що не підтверджує збільшення залози, проводять наступне дослідження. Ядерно-магнітний резонанс sella turcica: внутрішньопотокова пухлина, пов'язана з макроаденомою. Результат: макроаденома з підвищеною секрецією АКТГ. Висновки: Хвороба Кушинга.

літньої

Вступ

Хвороба Кушинга - це специфічний тип синдрому Кушинга, який характеризується наявністю пухлини гіпофіза, як правило, мікроаденоми, яка виробляє надлишок АКТГ базофільними клітинами аденогіпофіза. Кортикотропний гормон АКТГ регулює синтез кортизолу, а його рівні контролюють синтез АКТГ-регулюючого гормону гіпоталамусом на рівні плазми. Таким чином, встановлюється негативний зворотний зв'язок або зворотний зв'язок. Частота захворюваності в 3 і 8 разів більша серед жінок у порівнянні з чоловіками, вік яких становить від 20 до 60 років, на 1 млн. .

Залежний синдром Кушинга становить від 80% до 85% усіх випадків; на відміну від незалежного синдрому Кушинга, який становить 15%. Обидва суб'єкти з високою захворюваністю та смертністю, пов'язаними із цукровим діабетом, артеріальною гіпертензією, дисліпідемією та явищами гіперкоагуляції 1,2 .

Клінічно у пацієнтів спостерігається доцентрове ожиріння, яке контрастує з худими кінцівками, повноцінним обличчям, кулястим животом та винозними стріями в бічних ділянках живота. Вони також виявляють прояви, типові для гіперкортицизму, такі як вторинна причина артеріальної гіпертензії, цукровий діабет, дисліпідемія II b, остеопороз, патологічні переломи і, у важких випадках, зміни психічної сфери, депресія найчастіша. У літературі, в якій було проведено консультацію, зазначено, що патогномонічного ознаки немає, все залежить від надлишку стероїдів надниркових залоз 3,4,5,6 .

Гуморально показує циркадний ритм порушеного кортизолу, гальмування 2 мг та 8 мг дексаметазону, що дозволяє класифікувати його серед залежних причин синдрому Кушинга, на відміну від доброякісних або злоякісних пухлин надниркових залоз та гіперплазій, що викликають синдром 5,6 .

Мотивовані статтю передлежання та завдяки існуванню макроаденоми гіпофіза, ми представляємо цей випадок з метою пояснення клінічних, причинно-наслідкових та гуморальних характеристик у пацієнта, який відвідував ендокринологічну консультацію та був прийнятий до нашого центру.

Презентація справи

Ми представляємо 62-річного пацієнта, білого кольору шкіри, чоловіка, який відвідує ендокринологічну консультацію. Вступ до нашого центру було вирішено через прояви повноцінності обличчя, доцентрового ожиріння, артеріальної гіпертензії та цукрового діабету за три місяці еволюції. Фізичний огляд (обличчя повного місяця, повнокров’я обличчя, збільшення жирового паникулуса в області потилиці та грудної клітки на відміну від кінцівок), додало значення артеріального тиску 150/90 мм рт. Ст.

Розроблена навчальна програма: базальний кортизол 690 нмоль/л; добовий ритм для кортизолу: вихідний рівень о 8:00 ранку 900 нмоль/л та о 23:00 754 нмоль/л; інгібування 2 мг та 8 мг дексаметазону 428 нмоль/л та 429 нмоль/л відповідно. Контрастна томографія sella turcica показує збільшення її діаметра, що не підтверджує збільшення залози. Отже, було проведено ядерно-магнітно-резонансну томографію sella turcica, яка демонструє внутрішньосерну пухлину щодо макроаденоми, з ділянками внутрішньопухлинної кровотечі. (Фігура 1)

Фігура 1. Макроаденома гіпофіза з ділянками внутрішньопухлинних кровотеч. Джерело: взято з МРТ гіпофіза

Нейрофтальмологічні дослідження показують у пацієнтів з пухлинами наявність ознак масового ураження, що виявляє дефекти поля зору. У представленому випадку існує бітемпоральна геміанопія.

Обговорення/Висновки

У пацієнта хвороба Кушинга через клінічні прояви доцентрового ожиріння, це полягає в надмірному відкладанні жиру в області обличчя, задньої шийки матки та грудної клітки, що контрастує з тонкістю кінцівок. Крім того, у пацієнта кулястий живіт, артеріальна гіпертензія та дебютний цукровий діабет, спричинений надмірною секрецією глюкокортикоїдів 5,6 .

З гумором циркадний ритм кортизолу порушується як прояв гіперкортицизму, оскільки значення нічного кортизолу не зменшуються більш ніж на 50% відносно базового кортизолу. Інгібування проводять із застосуванням 2 мг та 8 мг дексаметазону, що підтверджує його залежність від кори надниркових залоз, починаючи з прийому дексаметазону протягом 48 годин. кожного виконаного інгібування це виражає, що нічні показники становлять менше 50% по відношенню до основних значень кортизолу. Коли це трапляється, виникає АКТГ-залежний синдром Кушинга, який конкретно визначається як хвороба Кушинга 5 .

Проведені дослідження локалізації пухлини були комп’ютерною томографією sella turcica, яка показує збільшення діаметра sella turcica без ознак пухлини гіпофіза та ядерно-магнітний резонанс. Це робиться, коли відсутні дані про наявність пухлини гіпофіза. Магнітно-резонансна томографія підтверджує існування пухлини гіпофіза, в даному випадку макроаденоми, з ділянками внутрішньопухлинної кровотечі.

Нейрофтальмологічний аналіз, згаданий вище, показує дефект поля зору.

Лікування, проведене пацієнтові, являло собою трансептосфеноїдну операцію з видалення пухлини, яка є сприятливою в її розвитку.

Диференціальний діагноз проводився з іншими причинами гіперкортицизму, такими як пухлини надниркових залоз (аденома), мікронодулярна та макронодулярна гіперплазія надниркових залоз та карцинома, що викликають синдром Кушинга. Причиною цього діагнозу було те, що ці причини не були візуалізовані під час проведених ультрасонографічних досліджень. Подібним чином, у цих випадках інгібування не досягаються при застосуванні 2 мг та 8 мг дексаметазону, оскільки кора надниркових залоз повністю незалежна і реагує автономно, на відміну від клінічного випадку, представленого тут. .

Клінічний випадок із хворобою Кушинга зі сприятливим розвитком.

Декларація про конфлікт інтересів

Автор заповнив бланк декларації про конфлікт інтересів ICMJE, перекладений іспанською мовою Medwave, та заявляє, що не отримав фінансування для проведення статті/дослідження; не мати фінансових відносин з організаціями, які можуть зацікавити публікацію статті, протягом останніх трьох років; і відсутність інших стосунків або діяльності, які можуть вплинути на опубліковану статтю. Бланк можна запитати, зв’язавшись з відповідальним автором.

Етичні аспекти

Що стосується захисту конфіденційності учасників, то жодного разу ім’я пацієнта не буде розголошено або опубліковано відповідно до принципів Гельсінського закону та додається декларація про згоду пацієнта на публікацію фотографій статті. З іншого боку, дослідження має схвалення Наукової ради та Комітету з питань лікарні з питань етики.