Іспанська асоціація педіатрії має одним з головних завдань розповсюдження суворої та сучасної наукової інформації з різних областей педіатрії. Anales de Pediatría є Науковим висловлювальним органом Асоціації і є засобом, за допомогою якого співробітники спілкуються. У ньому публікуються оригінальні роботи з клінічних досліджень у педіатрії з Іспанії та країн Латинської Америки, а також оглядові статті, підготовлені найкращими професіоналами кожної спеціальності, щорічні повідомлення про конгрес та щоденники Асоціації, а також посібники для дій, підготовлені різними товариствами/спеціалізованими Секції, інтегровані в Іспанську асоціацію педіатрії. Журнал, орієнтир для іспаномовної педіатрії, індексується у найважливіших міжнародних базах даних: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica та Index Médico Español.

Індексується у:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Індекс наукового цитування розширений, Звіт про цитування журналів, Embase/Excerpta, Medica

Слідкуй за нами на:

Фактор впливу вимірює середню кількість цитат, отриманих за рік за твори, опубліковані у виданні протягом попередніх двох років.

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності в ймовірності цитування, що існують між журналами різних тем.

віці

Синдром Кушинга - рідкісне захворювання у дитячому віці, спричинене надлишком глюкокортикоїдів ендогенного або екзогенного походження. Класичні симптоми, що спостерігаються у дорослих (червоно-винні смуги, ожиріння на шлунку, м’язова слабкість ...), як правило, не з’являються у дітей, і ми повинні підозрювати цей діагноз у ожирілих дітей та підлітків, у яких спостерігається уповільнення темпів росту. Діагностична підозра не завжди проста, і деякі пацієнти роками відвідують огляди, поки їм не поставлять діагноз2. Нижче ми представляємо пацієнта, у якого спостерігався стійкий застій, пов’язаний із втратою ваги, без будь-яких інших відповідних симптомів.

Це 16-річний чоловік, якого направили з консультацій з гастроентерології/дитячої психіатрії, де його спостерігали з 11 років з приводу анорексії, щоб оцінити уповільнення темпів росту. Вони повідомили про ожиріння у віці до 11 років, а згодом - про зменшення ваги до 25 п та зменшення зросту до 3 п (рис. 1). Він грав у футбол у команді високого рівня і заперечував вживання наркотиків або анаболічних речовин.

Графік зростання, підготовлений із наданих даних.

Під час фізичного обстеження він показав зріст –2,4 SD, з нормальною вагою та ІМТ для свого віку (–0,4 SD та +0,6 SD відповідно) та гіпертрофією литок, з пубертатною стадією Tanner V та об’ємом двостороннього яєчка 20 см3. Інших стигм, типових для синдрому Кушинга, не було.

Було проведено повний аналіз крові та біохімію, а також гормональне дослідження, яке включало визначення тиреоїдних гормонів, пролактину та інсуліноподібного фактора росту, які повідомляли про нормальні значення. 24-годинну кортизолурію сечі також проводили у двох зразках, результати 504 мкг/24 год (321 мкг/м 2) та 180 мкг/24 год (114,6 мкг/м 2). 24-годинна кортизолурія сечі - це перший тест, який проводять при підозрі на синдром Кушинга і значення нижче 70 мкг/м 2/добу вважають нормальними 3,4 .

Скринінг захворювання завершився введенням 1 мг дексаметазону перорально о 23:00 вечора з визначенням кортизолу в плазмі о 8:00 ранку наступного дня без пригнічення рівня плазми. Крім того, плазмовий кортизол визначали о 8:30 та 23:00, спостерігаючи втрату циркадного ритму кортизолу (табл. 1).

Визначення кортизолу та АКТГ на вихідному рівні та після введення дексаметазону у дозах 1 та 8 мг

Функціональне тестування
Придушення DXT 1 мг в/о. (23:00 год)
Кортизол Після DXT (8:30 ранку) 11,4 мкг/дл
Добовий ритм
Кортизол Базова лінія (8:30 год) 9,2 мкг/дл (23:00) 7,6 мкг/дл
Придушення DXT 8 мг PO (23:00 год)
Кортизол Базова лінія (8:30 год) 9,2 мкг/дл Після DXT (8:30 ранку) 1 мг/дл
АКТГ Базальний (8:30 год) 39,7 нг/л Після DXT (8:30 ранку) 15 нг/л

Після встановлення діагнозу гіперкортицизму було визначено вихідне значення гормону кортикотропіну (АКТГ) у плазмі крові, яке було підвищеним і свідчило про наявність АКТГ-залежного синдрому Кушинга (значення більше 20 нг/л підтверджують залежність) 5 . Нарешті, для локалізації гіперпродукції кортизолу було проведено супресійний тест з високою дозою дексаметазону (введення 8 мг перорально о 23:00), що призвело до пригнічення плазмового кортизолу понад 90%, що припустило походження захворювання гіпофіза 3-6 (таблиця 1).

МРТ черепа виявила наявність мікроаденоми гіпофіза (3 мм × 5 мм). З урахуванням усіх цих даних був поставлений діагноз хвороби Кушинга (рис. 2).

МРТ черепної кістки: зображення, що займає простір у селлі турки, сумісне з мікроаденомою гіпофіза.

Синдром Кушинга рідко зустрічається у дітей та підлітків; лише в 10-15% випадків діагностується у дитячому віці 1,2. Найбільш поширеною причиною перевиробництва ендогенних глюкокортикоїдів є наявність мікроаденоми гіпофіза, що продукує АКТГ (хвороба Кушинга). Хвороба Кушинга зазвичай представляється у дітей як уповільнення темпів росту, пов'язане зі збільшенням набору ваги, і все це є вторинним фактором тривалого впливу глюкокортикоїдів. Затримка росту часто передує іншим проявам і зумовлена ​​зниженням синтезу разом із стійкістю до IGF-1 2. З іншого боку, стероїди діють безпосередньо на епіфізи кісток, зменшуючи ріст. З цієї причини, коли виявляється стійкий застій (із втратою ваги або без неї), завжди слід враховувати можливість екзогенного або ендогенного надлишку глюкокортикоїдів. У нашої пацієнтки спостерігався уповільнений темп росту зі сплющеною кривою ваги, без ожиріння.

Для того щоб діагностувати наявність гіперкортицизму, необхідно провести серійне визначення вільного кортизолу в сечі та підтвердження втрати циркадного ритму кортизолу в плазмі. Діагностичні критерії у дитячої популяції базуються на опублікованих дослідженнях серед дорослих та на даних, повідомлених Національним інститутом охорони здоров'я 4. Важливо бути дуже методичним у проведенні додаткових тестів, спрямованих на встановлення остаточного діагнозу, щоб уникнути неправильної інтерпретації результатів.