У пацієнтів із захворюванням спочатку лише м’язи, що відповідають за менші рухи, потім групи м’язів, що виконують дедалі важливіші функції, відміняють послугу, поки нарешті (протягом 3-5 років) пацієнт не прикутий до ліжка, не потребує вентиляції та харчування.
Верхній і нижній мотонейрон
Суть бічного аміотрофічного склерозу полягає в селективному руйнуванні частини нервової системи, відповідальної за довільні рухи (як у нижньому, так і у верхньому мотонейронах). Хвороба не вражає інші клітини, тобто частина, відповідальна за свідомість і сприйняття, залишається цілою.
Точна причина пошкодження клітин невідома. У деяких сім'ях спостерігається накопичення хвороби, що свідчить про генетичні причини. Захворювання зустрічається переважно середнього віку та чоловіків.
Симптоми захворювання
Перший симптом - слабкість дрібних м’язів кисті, незграбність, повсякденні делікатні рухи (зав'язування шнурка, різання, письмо ускладнюється), після цього м’язи нижніх кінцівок також слабшають, сходи, вставання зі стільця). Можуть виникати судоми м’язів, особливо вночі.
Типовий симптом - посмикування м’язів (fasciculatio), яке впливає на деякі волокна і не викликає руху. Однак це явище також спостерігається в нормі і саме по собі не є симптомом захворювання. М'язи можуть бути напруженішими, ніж зазвичай. Рано чи пізно, під час перебігу захворювання, уражаються м’язи язика та глотки.
М’язова працездатність пацієнта знижується, поступово прикуваючись до ліжка. Залучення дихальних м’язів може зажадати тривалої вентиляції, а зондування - годування через зонд. Цей стан розвивається через 3-5 років, хоча в деяких випадках перебіг захворювання протікає краще, симптоми наростають повільніше.
Неврологічне обстеження та характерні симптоми підвищують можливість захворювання для лікаря. Електроміографія досліджує м’язи на наявність ознак пошкодженої іннервації, а інші лабораторні або візуалізаційні тести можуть виключити інші захворювання, що викликають подібні симптоми (наприклад, грижа шийного диска).
Лікування бічного аміотрофічного склерозу
Наскільки нам відомо, лікування від хвороби не існує, однак існують засоби, які можуть стримувати прогресування хвороби, і є кілька досліджень, які можуть дати сподівання пацієнтам. Ускладнення (підвищений м’язовий тонус, біль, депресія, розлади харчування, задишка, пролежні) можна лікувати та лікувати.
За допомогою фізіотерапевтичних процедур, дихальних вправ, допоміжних пристроїв, пристосованих до потреб пацієнта (інвалідне крісло, мовні засоби, організація періодичної неінвазивної вентиляції вдома тощо), час, проведений з прийнятною якістю життя, можна продовжити, про що свідчить приклад всесвітньо відомого вченого доктора Стівена Хокінга.
Хвороба є дуже значним психологічним навантаженням як для пацієнта, так і для його родичів, служби домашньої допомоги та організації самодопомоги та адвокації пацієнтів мають велике значення для подолання труднощів.
Рекомендація до статті
Коли про це думати? Якими можуть бути ваші симптоми? Що може спричинити?
Якщо його не лікувати, дефіцит заліза стає дедалі важчим.
Поперекова пункція (також відома як спинномозкова пункція або люмбальна пункція) - це діагностична або терапевтична процедура, при якій спеціальна голка використовується для.
Що таке краніофарингеома (яскраво виражена краніофарингома)? Що може спричинити його формування? Які симптоми це може викликати? Як це розпізнати? Як впоратися?
У мене кілька тижнів посмикуються м’язи. Почалося з того, що мої губи смикалися, а потім зупинилися на ніч і майже одночасно.
- Дружина Стівена Хокінга дуже засмучена - вони спотворили правду про життя фізика -
- Стівен Хокінг - це медичне диво
- Хтось уже хворів на хворобу під назвою Mononucleosis infectiosa (2
- Карл Лагерфельд несподівано помирає - 85-річний модельєр зазнає поразки від хвороби - World Star Femina
- Напад суїцидальної хвороби підлітків багато людей піде по його стопах - HelloVidék