glut1

Це терапевтичне втручання, спрямоване на генерування кетозу. Лікування, яке спрямоване на зміну метаболічного палива в організмі.

Його рецептура дається високим вмістом жиру (до 90% споживання калорій), що є харчовою основою раціону. Вони також мають обмежене споживання вуглеводів, а у дітей споживання білка не зменшується, оскільки вони зростають із співвідношенням жирових грамів, нежирних грамів (білків і вуглеводів) 2: 1. 3: 1, 4: 1 ... залежно від потреб.

Для його приготування необхідно, щоб вся їжа була підготовлена ​​і зважена у грамовій шкалі, і їх пацієнт повинен споживати повністю.

Більше інформації про кетогенну дієту від спеціалістів з неврології, нефрології, харчування та кулінарії на I конгресі "Кетогенна дієта як лікування сироти".

Унікальна формула для розширення кулінарних можливостей класичної кетогенної дієти. Fundació Alícia розробив дуже особливу суміш інгредієнтів Суміш кетоАліція, у складі сухофруктів або зневодненого кокосового горіха, псилію та насіння льону. Ця суміш дозволяє легко і швидко готувати вдома широкий асортимент мучних рецептів, таких як хліб, піца, млинці, кекси, печиво, тістечка ...

Суміш може варіюватися в залежності від основного використовуваного інгредієнта: мигдалю, фундука, волоських горіхів або тертого кокоса.

Кетокальний порошок - це повноцінна харчова формула, що містить співвідношення 3: 1 або 4; 1 (жир: вуглеводи + білки), здатне досягати та підтримувати стан кетозу у пацієнтів з дефіцитом церебрального транспортера глюкози, тугоплавкими епілепсіями або стійкими до медикаментозного лікування.

Кетогенна дієта - це дієта з високим вмістом жиру, достатньою кількістю білків і дуже низькою кількістю вуглеводів, що використовується для лікування епілепсії та деяких метаболічних захворювань, таких як дефіцит Glut 1, дефіцит піруватдегідрогенази та певний глікогенез.

Кетогенна дієта прагне імітувати наслідки голодування, забезпечуючи всі калорії, необхідні для росту. Його мета полягає в тому, щоб організм виробляв кетони у великих кількостях, які використовуються мозку.

Це медичне лікування дітей з дефіцитом Glut 1 та PDH. Багато дітей з епілепсією можуть отримати користь від дієти. Є дані про те, що вона діє краще при деяких синдромах, однак неможливо передбачити, чи дієта буде ефективною чи ні. Єдиний спосіб дізнатись - спробувати. Як діє дієта?

Невідомо, як саме це працює. Зазвичай наш організм використовує вуглеводи з раціону і засвоює їх у вигляді глюкози, щоб використовувати їх як паливо для більшості функцій мозку.

Коли ми вживаємо недостатньо вуглеводів (як, наприклад, під час посту), наш мозок починає використовувати жири як паливо. Коли жири розщеплюються, вони утворюють сполуки, звані кетоновими тілами або кетонами, які допомагають модифікувати метаболізм мозку.

Негативні наслідки кетогенної дієти різняться і можуть проявлятися рано чи пізно на дієті. Більшість із цих наслідків можна запобігти та лікувати

Короткочасними ускладненнями можуть бути: дратівливість, сонливість, втрата апетиту, запор, легкий ацидоз та гіпоглікемія, втрата або збільшення ваги, нудота, блювота, біль у животі.

Довго-середньострокові: Підвищений рівень холестерину та тригліцеридів, камені в нирках, авітаміноз.

Отримуючи кетони в сечі або крові.

У сечі: Використовуються тест-смужки. Перший місяць їх слід проводити двічі на день, вранці та перед одним із прийомів їжі, головне, щоб у своєму контрольному аркуші ви записали час та кількість отриманих схрещувань:

  • Зберіть сечу в склянку
  • Занурте тест-смужку в сечу і почекайте 15 секунд.
  • Порівняйте колір смужки із кольоровою шкалою на трубці

У разі використання підгузника для визначення кетозу можна використовувати ватний диск.

Не забудьте записати результат на своєму контрольному аркуші.

У крові: Через глюкометр зі специфічними кетоновими смужками

Інший спосіб контролювати свій раціон - це дієтичне обстеження, яке просить лікар, медсестра, дієтолог перед кожним відвідуванням. Тому життєво важливо правильно їх заповнити.

Наше тіло отримує енергію завдяки 3 основним джерелам:

Вуглеводи: Фрукти, овочі, хліб, крупи, рис, бобові.

Жири: Масла, горіхи, майонез, маргарин.

Білки: Яловичина, риба, курка, молюски, яйця, молоко.

Загалом існує 4 типи дієти

  • Класична кетогенна дієта; Вони відповідають дієті у співвідношенні 4: 1 та 3: 1, вони забезпечують 90% та 87% жиру відповідно. Коли ми маємо на увазі дієти, ми говоримо, що на 1 г вуглеводів більше білка в 1 г у випадку дієти 3: 1 та 4 г жиру на 1 грам вуглеводів плюс білок у випадку дієти 4: 1
  • Тригліцеридна дієта із середньою ланцюгом: дієта складається з 71% жиру, 19% білка та 10% білка, кетогенне співвідношення 1,2: 1. Як наслідок того, що ці жири можуть спричиняти непереносимість травлення, запропоновані варіанти кількості МСТ, в яких вони зменшуються до 30-45%.
  • Модифікована дієта Аткінса: Намагаючись зробити дієту більш смачною і менш обмежувальною, ця дієта була розроблена в лікарні Джона Хопкінса. Склад схожий на дієту зі співвідношенням 0,9: 1,1 і 65% калорій з жиру.
  • Дієта з низьким глікемічним індексом. Оскільки решта багата жирами (60%), вона прагне через їжу контролювати рівень глюкози в крові, дозволяючи їжі з низьким вмістом глікемічного індексу, що забезпечує більший внесок гідратів.

Глікемічний індекс їжі - це система кількісної оцінки глікемічної реакції їжі, що містить таку ж кількість вуглеводів, як і контрольна їжа (зазвичай глюкоза або білий хліб, якому довільно присвоєно індекс 100).

Порції їжі невеликі, але дієта розраховується індивідуально для кожної дитини відповідно до її потреб та вимог.

Організм адаптується і починає використовувати жир як джерело енергії, тому немає доказів підвищеного серцевого ризику. Рівень холестерину та ліпідів у крові буде контролюватися під час дієти.

Можливий дефіцит харчування контролюватиме команда медичних працівників.

Якщо судоми контролюються, це повинно зберігатися до 2-3 років. Якщо дієта не принесе жодної користі, її буде призупинено через 3 місяці.

Кожна дитина по-різному реагуватиме на дієту. Але нам потрібен час на зобов’язання 3-6 місяців, щоб знати, чи дієта дієва.

Щоб розпочати кетогенну дієту, важливо, щоб ваш лікар дозволив її, і щоб лікарняні відстежували кетони та уникали гіпоглікемії.

Дієтолог розрахує вашу кетогенну дієту, щоб переконатися, що ваш мозок отримує необхідне паливо (кетони).

Кетогенна дієта - це медикаментозне лікування, яке повинно бути призначене та контролюватися командою медичних працівників, інформованою лікарями, медсестрами та дієтологами.

Почати його можна в лікарні або вдома, це буде залежати від особливостей пацієнта, досвіду роботи центру та сімей.

Дієта повинна розраховуватися виходячи з конкретних харчових потреб кожного пацієнта. Що стосується немовлят, існує спеціально розроблена повноцінна харчова формула під назвою Ketocal 3: 1®, яка дозволяє пропонувати це лікування дітям, які перебувають на грудному або грудному вигодовуванні.,

У випадку дітей старше двох років існує кетокал 4: 1, а кетокал 4: 1 LQ Multifibre дозволяє полегшити переносимість та дотримання дієти.

Обидві суміші можна вводити перорально або шляхом ентерального введення через зонд.