Харчовий дефіцит (вітамін В12 та фолати)

клініки

Серед причин і ішемічна, і генетична здаються віддаленими. Не було жодної історії травматизму, впливу наркотиків чи токсинів, і томографія виключала просторову масу як ймовірних збудників. Він також не має асоційованого менінгіту, він має негативний VDRL без уражень, що свідчать про сифіліс, а серологія на токсоплазмоз негативна, і я вважаю їх віддаленими діагнозами.

Щодо вірусних інфекцій, серологічні дослідження на ВІЛ, ВГВ та ВГС залишаються на розгляді. Імунологічна лабораторія є нормальною, і немає жодних супутніх системних симптомів, які спрямовували б мене на ці етіології.

Однією з причин двостороннього невриту зорового нерва є саркоїдоз і це відбувається у 5% пацієнтів з цією патологією, що може бути її початковим проявом. Диск зорового нерва може мати вузликовий вигляд, що представляє гранулематозну інфільтрацію. МРТ показує потовщення нервів та посилення гадолінію, які можуть бути генералізованими, вузликовими або мозковими. Ключовою особливістю є швидкий і повний зворот після короткого періоду терапії кортикостероїдами. Наш пацієнт не виявляє найчастіших проявів при цій патології, таких як розширення середостіння через аденопатію або сумісні ураження легенів. Хоча він може дебютувати безпосередньо із залученням зорового нерва, я вважаю його віддаленим (хоча і не виключеним), оскільки це рідкісна етіологія.

Отримавши променева терапія Зовні описано, що через 6 - 24 місяці це може представляти прогресивне двостороннє ураження зорових нервів. Цей прояв рідкісний при дозах менше 50 Гр і погано реагує на лікування кортикостероїдами.

Хоча рівні в крові були виявлені в нижній межі вітаміну В12 і фолієвої кислоти, їх дефіцит, здається, не є таким великим, щоб викликати клінічну картину пацієнта.

Є кілька мікробів, пов’язаних з подальшим залученням параінфекційний зорового нерва, такий як кір, бартонела та мікоплазма. Механізм продукування можна пояснити імунною реакцією, спричиненою мікроорганізмом. Зазвичай вони з’являються через один-три тижні після зараження, призводять до двостороннього ураження, повністю одужують, не повторюються і мають хороший прогноз. Вони частіше трапляються у дітей, і є випадки двосторонньої хвороби, пов’язаної з Гійєном-Барре. Для нашого пацієнта ми маємо дані на користь історії інфекції дихальних шляхів, двобічності процесу та часу еволюції.

зоровий неврит це демієлінізуючий стан, який спричиняє гостру втрату зору. Він високо асоціюється з розсіяним склерозом (РС), його початковий прояв у 15-20% випадків, а в 50% він буде проявляти його протягом своєї еволюції.

Це частіше трапляється у жінок (2/3) у віці від 20 до 40 років.

Він виробляється шляхом імунно-опосередкованої запальної демієлінізації зорового нерва, подібно до того, що відбувається в бляшках розсіяного склерозу. Активація Т-клітин викликає вивільнення медіаторів запалення з подальшою активацією макрофагів, що поглинають мієлін, та В-клітин з виробленням антитіл проти основного білка мієліну.

Підозрюється, що це може спричинити генетичну схильність через більшу асоціацію у пацієнтів з HLA DR2.

Що стосується клінічних проявів, то зобов'язання, як правило, монокулярне і лише 10% є двостороннім. Це може спричинити дефіцит гостроти зору, контрастної чутливості, кольорового зору та поля зору. У гострому періоді два найбільш часті прояви - це втрата зору та біль в очах. Зниження гостроти зору встановлюється за години або дні і прогресує через 1-2 тижні, є центральним у 90% випадків і лише на 3% починається без сприйняття світла. Деякі дефіцити все ще виявляються у більшості пацієнтів через 2 роки. Біль спостерігається у 92% випадків, посилюється при рухах очей, його інтенсивність пов'язана з більшим зниженням гостроти зору і може передувати їй.

Інші симптоми включають:

· The аферентний дефект зіниць при парадоксальному мідріазі ураженого ока в консенсуальному рефлексі. Не може бути присутнім при двосторонній участі і зберігається через 2 роки у ј пацієнтів.

· Центральна скотома, втрата дифузного зору, геміанопсії . Якщо дефект поширюється на периферію, це може передбачати стиснення. Це змінюється у 56% випадків протягом одного року та у 73% через 10 років.

На очному дні це видно папіліт з гіперемією та розмитими краями (1/3) більше у дітей віком до 14 років та 2/3 мають ретробульбарний неврит із нормальним очним дном. Пацієнти з перифлебітом сітківки (12%): мають високий ризик розвитку РС

· Фотопси з рухами очей (30%)

· Втрата зору в кольорах непропорційна зниженню гостроти зору (84-94%). Пізніше це може дати якісну різницю у сприйнятті кольорів між обома очима (мережа десатурації)

Тимчасові загострення зорових проблем із спекою або фізичними вправами (феномен Утоффа)

· Об'єкти з прямим контуром можна побачити із кривою (Явище Пульфріча), ймовірно, через асиметричну провідність обох зорових нервів.

Діагноз є КЛІНІЧНА і може бути доповнений:

· Очне дно ока

· МРТ гадолінію: підтверджує гостру демієлінізацію у 95%. Поздовжнє розгинання зорового нерва корелює із втратою зору та прогнозом. Компроміс із білою речовиною спостерігається у 23-75%, що є показником високого ризику РС.

· Поперекова пункція: Проводиться переважно в атипових випадках, у віці до 15 років, при двосторонньому ураженні або при симптомах інфекції. 60-80% мають неспецифічні відхилення, такі як плеоцитоз (10-100) або гіперпротеїн спинного мозку. Інші зміни - виявлення основного білка мієліну (20%), синтезу IgG (20-36%) та олігоклональних смуг (56-69%), останні є предикторами високого ризику РС.

· Флуоресценна ангіографія: фарбування рідиною або навколишнє відкладення виявляється у 25% випадків і може свідчити про високий ризик розвитку РС

· Візуальна відповідь: повільна провідність демієлінізованого нерва, 80-90% залишається зміненим через 1 рік, а 35% нормалізується через 2 роки.

· Оптична томографічна когерентність: вимірює товщину зорового нерва та виявляє його витончення у 85%.

Щодо прогнозу, слід врахувати кілька моментів:

1. Відновлення зору: без лікування починає спонтанно покращуватися через кілька тижнів. 90% мають гостроту зору 20/40 на рік. Наявність низької гостроти зору при передлежання та стійкість через 1 місяць пов'язані з менш повним одужанням. Широкі ураження зорового каналу, виявлені за допомогою МРТ, пов’язані з гіршим прогнозом. Діти мають кращу еволюцію, хоча 20% зберігають порушення зору

два. Рецидив: 35% через 10 років. Вони мають високий ризик розвитку РС

3. Ризик розсіяного склерозу: Частота розвитку невриту зорового нерва через 5 років становить 30% і зростає до 40% через 12 років. Середній час діагностики РС становить 3 роки

Демографічні характеристики та їх асоціація з РС:

Чим молодший вік, тим менший ризик, як у осіб старше 35-40 років

Жінка більше схильна до ризику

Частота захворюваності у азіатів нижча, ніж у кавказців, а хвороба Девіка частіше спостерігається у афроамериканців

Клінічні та лабораторні дані, пов’язані з РС:

· Наявність демієлінізуючих ушкоджень при МРТ (магнітно-резонансна томографія) є сильним предиктором з 56% ризиком у пацієнтів, які його мають, порівняно з 22% тих, хто не має уражень

Повторні епізоди мають вищий ризик розвитку РС, головним чином у варіанті Девік

· Одночасне двостороннє залучення (10%) частіше спостерігається у дітей і, схоже, має менший ризик розвитку РС

· На очному дні наявність тяжкого папіліту вказує на менший ризик розвитку РС, на відміну від навколишніх манжетів сітківки, які мали б поганий прогноз

Наявність олігоклональних смуг та антитіл проти основного білка мієліну та олігодендроцитарних мієлінових анти-глікопротеїнів у лікворі зазвичай пов'язані з ураженнями МРТ та частіше пов'язані з розвитком РС

Нейромієліт уптика або Хвороба Девіка воно характеризується поєднанням двобічної оптичної нейропатії, як правило, з множинними рецидивами (хоча це може бути і монофізична) та цервікальної мієлопатії. І те, і інше може проявлятися одночасно або окремо. Деякі автори кажуть, що це була б форма РС, але це також могло бути пов’язано з іншими причинами, такими як дисемінований енцефаломієліт або хвороба колагену, наприклад, вовчак.

Ця організація представляє деякі помітні відмінності щодо РС:

Мієлопатія протікає важче, з меншими шансами на одужання

· МРТ головного мозку в цілому є нормальним явищем, тоді як поширені ураження спостерігаються в 3 і більше сегментах хребців

Під час гострої атаки ЦСЖ може спричинити нейтрофільний плеоцитоз, але він є негативним для олігоклональних смуг (75-80%) і спостерігаються численні клітини, що секретують анти-мієліновий глікопротеїн з олігодендроциту, підтримуючи гуморальний запальний механізм його патогенезу.

· Одним з маркерів є сироваткові аутоантитіла IgG-NMO, які вибірково зв'язуються з аквапориновими каналами 4, мембранним білком, експресованим у розширеннях астроцитів на рівні гематоенцефалічного бар'єру. Його специфічність становить 73%, а чутливість 91% для діагностики хвороби Девіча.

діагностичні критерії включають наявність неврит, мієліт та щонайменше 2 з наступного: пошкодження спинного мозку, розширене на 3 або більше сегментів, МРТ без уражень, що відповідають МС, серопозитивність IgG-NMO.

У випадку з нашою пацієнткою це перший напад, який вона подає, у нас досі немає МРТ черепа та спинного мозку, у неї не було сумісних змін ЦСЖ і у неї немає клінічних ознак мієліту. Ми повинні стежити за еволюцією пацієнта, щоб визначити, чи не стикаємось із цією хворобою.

Що стосується лікування, то в 1992 р. Було опубліковано дослідження "Оптичне лікування невритів" (ОНТТ), яке оцінювало відповідь та результати пацієнтів з невритом зорового нерва протягом 8 днів з моменту появи симптомів. Вони були розділені на 3 групи, одну, яка виконувала метилпреднізолон 1 грам/добу внутрішньовенно протягом 3 днів, а потім завершувала застосуванням преднізолону 1 мг/кг/день ще 11 днів, друга група з преднізолоном у тій же дозі PO протягом 14 днів і остання групове плацебо. Було зроблено висновок, що метилпреднізолон, а потім преднізон прискорюють відновлення зору та зменшують ризик розвитку розсіяного склерозу протягом 2 років. Однак ця різниця зникла через 5 років, порівнюючи 3 групи між собою. Отже, використання цього терапевтичного варіанту є рекомендацією типу II (оцініть ризик та користь, щоб застосувати його) із рівнем доказовості А (це випливає з добре контрольованих перспективних, рандомізованих досліджень). У групах, які застосовували преднізон окремо та плацебо, спостерігали високу частоту рецидивів та більший прогрес до розсіяного склерозу.

У дуже важких випадках із поганою реакцією на кортикостероїди та високою ймовірністю розвитку епізоду розсіяного склерозу було продемонстровано застосування інтерферону Бета (рекомендація I, рівень доказовості А). Деякі побічні ефекти, які це може викликати, - це депресія, реакції на місці ін’єкції, підвищення рівня печінкових ферментів та симптоми, подібні до грипу. Тому пацієнтам із зазначеними вище характеристиками, якщо вони терплять це, їм слід розпочати лікування цим препаратом. Іншими альтернативними методами лікування, не продемонстрованими з належним рівнем доказовості, є плазмаферез, імуноглобулін EV, інфліксімаб та ритуксимаб.

Тому як поведінку я пропоную:

Проведення схеми метилпреднізолону та преднізолону

Постановка пухлини щитовидної залози

МРТ головного мозку та хребта

Оцініть результати протеїнограми за допомогою електрофорезу та інших визначень у лікворі

Виходячи з вищесказаного, оцініть ризик прогресування розсіяного склерозу

У разі рецидивів або високого ризику РС оцініть початок лікування Інтерфероном Бета.

Я вважаю, що найважливішим для з’ясування етіології двостороннього невриту зорового нерва у цього пацієнта є продовження спостереження та КУРС, а також уважність до будь-яких ознак розсіяного склерозу.

Бібліографія:

1) Ю. З, Кризер Т.Дж .; Griesmann GE, та ін. "Нейрональне аутоантитіло CRMP-5: маркер раку легенів та аутоімунітету, пов'язаного з тимомою". Ann Neurol 2001; 49 (2): 146-54.

2) Крос, СА; Саломао, ДР; Парисі, JE; та ін. "Паранеопластичний аутоімунний неврит зорового нерва з ретинітом, визначений CRMP-5-IgG". Ann Neurol 2003; 54 (1): 38-50.

3) Дюкра, Ф; Рус-Вайль, Р; Гарсія, штат Пі. та ін. "Синдром Девіка, подібний фенотипу, асоційованому з тимомою та антитілами проти CV2/CRMP5". J Neurol Neurosurg Psychiatry 2007; 78: 325.

4) Бек, RW; Клірі, Пенсільванія; Андерсон, М; та ін. "Рандомізоване контрольоване дослідження кортикостероїдів при лікуванні гострого оптичного невриту". N Engl J Med 1992; 326 (9): 581-8.

5) Пфауслер, Б; Енгельгардт, К; Камп, А; та ін. «Постінфекційні захворювання центральної та периферичної нервової системи, що ускладнюють інфекцію Mycoplasma pneumoniae. Звіт про три випадки та огляд літератури ”. Європейський журнал неврології 2002, 9: 93-96

6) Балсер, Л. "Неврит зорового нерва". N Engl J Med 2006; 354: 1273-80.

7) Осборн, В; Бальсер, Л. "Неврит зорового нерва: патофізіологія, клінічні особливості та діагностика". In: Up To Date, Роуз, BD (Ed), Up To date, 2008.

8) Осборн, В; Бальсер, Л. "Неврит зорового нерва: прогноз та лікування". In: Up To Date, Роуз, BD (Ed), Up To date, 2008

9) Далмау, Дж .; Розенфельд, М. "Паранеопластичні синдроми, що вражають мозок та черепно-мозкові нерви". In: Up To Date, Роуз, BD (Ed), Up To date, 2008