Синоніми назви захворювання:
- Карциноїдний синдром
- Карциноїдний синдром
- Карзиноїд-синдром
- Карциноїдний синдром
- Гастроентеропанкреатична карциноїдна пухлина
- Карциноїдна пухлина ентерохромафіноподібних клітин
- Карциноїдна пухлина клітин поглинання та декарбоксилювання (APUD) попередників амінів
Основні дані:
- Чоловік: Може статися в будь-якому віці
- Самка: Може траплятися в будь-якому віці
Опис хвороби:
- Пухлини, які рідко зустрічаються в дитячому віці і найчастіше трапляються в шлунково-кишковому тракті, виробляють вазоактивні медіатори, напр. серотонін та наступний синдром: шкірні напади, періодична водяниста діарея, астматичний кашель.
Курс захворювання:
- Пухлини рідкісні в дитячому віці, найчастіше в шлунково-кишковому тракті, і виробляють вазоактивні (протизапальні) медіатори, напр. серотоніновий синдром: висхідна шкіра, обличчя, припливи, біль у животі І, можливо, нудота, блювота, важкі, періодичні, діарея, ексикоз, задушливий астматичний бронхіт., втома, низький кров'яний тиск, серцебиття, худорлявість (астенія) .
Припливи можна помітити не тільки на обличчі, голові, шиї, але і на верхній частині грудей. Зазвичай це не триває довше 2-6 хвилин, рідко з’являється. Припливи супроводжуються проліферативним, низьким кров’яним тиском, але артеріальний тиск може бути нормальним. Високий кров'яний тиск буває дуже рідко. У деяких пацієнтів може спостерігатися почервоніння шкіри (розширення судин), телеангіектазія обличчя, шиї та волосяних фолікулів. У разі ураження шкіри, подібного до пелагри, слід виключити рідкісний дефіцит ніацину. (діарея також присутня в пелагрі).
Хвороби серця при карциноїдному синдромі зустрічаються у 50-60%. На ключах правого шлуночка можуть бути фіброзні відкладення. Товщину можна спостерігати в шлуночках та ендокарді шлуночків, які спричиняють функціональні, а потім анатомічно відхилені дефекти клапана (стеноз). Найчастіше уражаються трикуспідальні ключі.
Напад астми супроводжується бронхоспазмом, припливи не завжди трапляються, але якщо вони трапляються, у пацієнта важкий стан.
Рідкісні симптоми: міалгія (біль у м'язах), артралгія (артралгія), артрит (запалення артриту), зміни психічного стану.
У нормі також утворюється серотонін, який зберігається в тромбоцитах (тромбоцитах) або інактивується в печінці 5-гідроксиіндол оцтовою кислотою (5-HIAA). Карциноїдні пухлини не завжди викликають клінічні симптоми. Якщо каротиноїдні медіатори здатні розщеплюватися, або якщо продукти не потрапляють у системний кровообіг, характерний синдром не розвивається. Виникає, коли медіатори, що продукуються карциноїдними пухлинами та метастазами, обходять амат і доставляють свої продукти безпосередньо в загальний кровотік.
Розподіл частоти карциноїдних пухлин: апендикс: 35%, клубова кишка: 28%, пряма кишка: 13%, бронхи: 13%. Зустрічається менш ніж у 1%: підшлункова залоза, жовчний міхур, печінка, g ge, тут, яйцеклітина. Однак карциноїди, які зустрічаються у 1% останніх, мають високу тенденцію до метастазування та брижових лімфатичних вузлів при їх введенні. Печінка на деякий час розщеплює продукти пухлини, але вона не може блокувати пухлини.
Він може створюватися: в шкірі, шкірі, кістці або інших органах.
Спочатку карциноїдна пухлина була перенесена в доброякісну природу, але згодом виявилося, що пухлина може бути злоякісною.
Карциноїд шлунка зазвичай пов’язаний із низьким рівнем соляної кислоти, рідко злоякісним, але ніколи не виробляє гістаміну. Первинний карциноїд апендикса майже завжди присутній, якщо його розмір менше 2 см. Карциноїди, крім апендикса, часто стають злоякісними. Вони продукують ректальні карциноїдні поліпептиди та нейропептиди, але не викликають карциноїдного синдрому проти метастазів у печінку.
Карциноїди в організмі можуть виробляти кілька медіаторів: серотонін, гістамін, гастрин, АКТГ (адренокортикотропний гормон).
Карциноїдні пухлини походять від нейроендокринних клітин, які зустрічаються в усьому тілі.
Гормони, що виробляються карциноїдами: серотонін, нейрокінін-А, брадикінін, тахікінін, хромогранін-А, гастрін,
Паратиреоїдні та тиреоїдні гормони, мотилін, VIP (вазоактивний кишковий гормон), підшлункова залоза PP, інсулін, глюкагон.
Важливі висновки включають підвищений рівень серотоніну (5-HT) та високий рівень 5-OH-індолецтової кислоти в сечі.
Частота карциноїдного синдрому: на 1 000 000 жителів на рік/5 випадків. Найчастіше це трапляється у людей у віці 50-70, але зовнішні роки - 10-93 (в середньому: 55 років).
Смерть може настати через серцеву недостатність або іншу недостатність.
Її хід різний. Пухлина не є агресивною, але часто поширюється на різні органи.
Лікування: хірургічна хірургія.