Визначення захворювання: Вроджений, не спадковий розлад розвитку, одностороннє ураження. На ураженій стороні нирковий запас замінюється цистами, є нефункціонуюча нирка. У більшості випадків на ураженій стороні відсутній уретра. Часто це пов’язано з контралатеральними порушеннями розвитку нирок.
Захворюваність, схильні фактори (фактори ризику): Захворювання частіше зустрічається у чоловіків, як правило, зліва. Це частіше зустрічається у сім’ях, де інші розлади сечовивідних шляхів мають сукупний характер. Протилежний пієлоуретеральний рефлюкс та така сама або контралатеральна міхурово-сечовідна рефлюксна хвороба також частіше зустрічаються у даного пацієнта.
Симптоми, скарги: Уражена нирка може заповнити весь живіт, але вона може мати розмір у кілька сантиметрів. Великі мультицистальні нирки можуть викликати проблеми з диханням або кишечником. Більші кісти можуть розірватися, надмірно інфікувати. Після народження розмір нирок зменшується, і в деяких випадках він може розсмоктуватися. Інфекція сечовивідних шляхів може бути першим симптомом внаслідок супутніх порушень розвитку сечовивідних шляхів. Аномалії розвитку інших систем органів також трапляються у двох третин пацієнтів; порушення розвитку стравоходу, трахеї, серця, зовнішніх та внутрішніх статевих органів.
Визнання (кров, сеча, рентгенологічний потік сечі, уродинаміка, сечовий міхур, сечовід, відбиття нирок, гістологічний зразок): УЗД плода, УЗД після пологів.
Нехірургічне/консервативне лікування (ліки, опромінення, дієта, спосіб життя): Ви можете почекати у випадках, коли скарги не викликають. Лікування супутніх порушень розвитку.
Хірургічне лікування: Хірургічне видалення великого вогнища, хірургічна корекція супутнього порушення розвитку за необхідності.
Медичні огляди: Регулярне обстеження ультразвуком.