Це умови кровотечі, які виникають за відсутності одного або декількох факторів гемокоагуляції, за наявності факторів коагуляції з різною молекулярною структурою та при підвищеному рівні інгібіторів.
Виступи
Спонтанна кровотеча в тканини та шкіру (гематоми, суфузії). Ступінь кровотечі залежить від зниження згортальної активності фактора. При значному зниженні (нижче 1%) спостерігаються сильні симптоми кровотечі, інакше кровотеча досить м’яка, часто проявляється лише під час операції або травми.
Причини
Дефіцит факторів II, V, VII, IX, X, XII.
Дефіцит вітаміну К.
Гемофілія A, гемофілія B,
Вроджений дефіцит антитромбіну III,
білок с і білок s.
Дисемінована внутрішньосудинна коагулопатія (ДВЗ).
Лікарські засоби - метилдопа, варфарин, гепарин, урокіназа, стрептокіназа, нестероїдні антифлогістичні засоби, діуретики, алопуринол, алкоголь та інші.
Діагностика
Визначається шляхом безпосереднього вивчення рівня факторів. Існують вроджені та набуті коагулопатії.
Вроджена
Гемофілія А і В (невиліковна)
Хворобою фон Віллебранда страждають лише чоловіки, носії захворювання - жінки
Придбано
На відміну від вроджених коагулопатій, вони зустрічаються частіше і характеризуються зменшенням не одного, а зазвичай цілої групи факторів згортання. Вони супроводжуються порушенням функції печінки, порушенням резорбції кишечника, порушенням транспорту жовчі або деякими отруєннями. Відповідне лікування основного захворювання дозволить зникнути симптомів коагулопатії.
Лікування
Що стосується лікування гемофілії типу А (фактор VIII) або гемофілії типу B (фактор IX), ми можемо продовжити згортання крові в лабораторії. Лікування призначає фахівець-гематолог. Похідні крові зазвичай дають під час терапії. Без належного лікування хвороба може призвести до кровотечі в суглоби та кінцівки, а також може виникнути артрофія м’язів.