КОРИЧНІ ПУХЛИНИ, ЩО МІМЕТІЗУЮТЬ МЕТАСТАСТИЧНУ ХВОРОБУ ЯК ПОЧАТКОВУ ПРЕДСТАВЛЕННЯ ПАРАТРИОЇДНОЇ КАРЦІНОМИ З МЕТОЮ СПРАВИ

моря

КОРИЧНІ ПУХЛИНИ, ЩО МІМЕТІЗУЮТЬ КІСТКОВУ МЕТАСТАЗИЧНУ ХВОРОБУ ЯК ПОЧАТКОВУ ПРЕДСТАВЛЕННЯ ПАРАТРИОЇДНОЇ КАРЦІНОМИ. ПРО СПРАВУ

КОРИЧНІ ПУХЛИНИ, ЩО МІМЕТІЗУЮТЬ МЕТАСТАСТИЧНУ ХВОРОБУ ЯК ПОЧАТКОВУ ПРЕЗЕНТАЦІЮ ПАРАТРИОЇДНОЇ КАРЦІНОМИ З МЕТОЮ СПРАВИ

Венесуельський журнал ендокринології та метаболізму, вип. 15, № 2, 2017

Венесуельське товариство ендокринології та метаболізму

Прийом: 15 вересня 2016 року

Затвердження: 15 березня 2017 р

Анотація: Мета: Описати незвичайний випадок пацієнта з коричневою пухлиною, рідкісним проявом гіперпаратиреозу, як первинну презентацію паратиреоїдної карциноми.

Клінічний випадок: У пацієнта чоловічої статі 25 років почалося поточне захворювання в 2011 році, що характеризується болем у нижній ясені лівої півкулі, що супроводжується пухлиною в іпсилатеральній нижній верхньощелепній області. Про розвиток цього пошкодження та появу нової пухлини у верхній правій щелепі свідчать, крім болю в кістках, обмежена рухливість та патологічні переломи плечової кістки. У квітні 2015 року він представив дизартрію, труднощі з харчуванням через прогресування пухлини в ротовій порожнині, крім кровотечі в місці пошкодження, через що його госпіталізували. Фізичний огляд: пухлинне ураження верхньої та нижньої щелепи, яке деформує зубну дугу, з активною кровотечею, що унеможливлює повну закупорку рота, з асиметрією обличчя. Кінцівки: асиметрія обох плечової кістки. Параклініка: ПТГ: 990 пг/мл, кальцій: 13 мг/дл, лужна фосфатаза: 300 МО/л. Виконано паратиреоїдектомію та ліву лобектомію щитовидної залози. Біопсія: паращитоподібна карцинома. Через місяці є дані про поліпшення болю в кістках та розмірів уражень.

Висновок: Рак паращитовидної залози - рідкісне новоутворення, поширеність становить менше 1% випадків гіперпаратиреозу, а частота - 0,015 на 10000 випадків. Коричнева пухлина є рідкісною формою прояву гіперпаратиреозу, що відображає складність у диференціальному діагнозі метастатичного захворювання кісток, і навіть більше, коли паращитоподібна карцинома, як правило, на момент діагностики, вже має віддалені метастази.

Ключові слова: паратиреоїдна карцинома, первинний гіперпаратиреоз, коричнева пухлина, Ostentis Fibrosa Cystica.

Анотація: Мета: Описати незвичайний випадок хворого на коричневу пухлину, рідкісний прояв гіперпаратиреозу, як первинну картину паращитовидної залози.

Звіт про випадок: Через два роки докази прогресування ураження, а також поява нової пухлини в правій верхній щелепі, крім болю в кістках, обмеження мобілізації та патологічних переломів плечової кістки. У квітні 2015 року пацієнт виявляє дизартрію та труднощі з годуванням через прогресування пухлини в ротовій порожнині, крім кровотечі в місці пошкодження, тому її госпіталізують. Фізичний огляд: пухлинне ураження верхньої та нижньої щелепи, яке деформує зубну дугу, з активною кровотечею, що виключає повну закупорку рота, з асиметрією обличчя. Кінцівки: асиметрія обох плечової кістки. Параклінічний: ПТГ: 990 пг/мл, кальцій: 13 мг/дл, лужна фосфатаза: 300 МО/л. Проведена паратиреоїдектомія та лобектомія щитовидної залози. Біопсія: паратиреоїдна карцинома. Через кілька місяців було очевидним покращення болю в кістках та розмірів уражень.

Висновки: Карцинома паращитовидної залози є рідкісним новоутворенням, поширеність становить менше 1% випадків гіперпаратиреозу, а захворюваність становить 0,015 на 10000 випадків. Коричнева пухлина є рідкісною формою прояву гіперпаратиреозу, що відображає складність у диференціальній діагностиці метастатичного захворювання кісток, і навіть більше, коли паращитоподібна карцинома, як правило, на момент діагностики вже має віддалені метастази.

Ключові слова: паратиреоїдна карцинома, первинний гіперпаратиреоз, коричнева пухлина, osteitis fibrosa cystica.

Паратиреоїдна рака є надзвичайно рідкісною ендокринною неоплазією, про яку повідомляється лише у всьому світі 1 З іншого боку, пухлина бурої кістки є локалізованою формою ostentis fibrosa cystica, яка є наслідком гіперпаратиреозу і, як правило, є пізнім проявом. Її візуалізаційний діагноз важкий, оскільки його неможливо відрізнити від метастатичного захворювання в кістках, і тим більше, коли коричнева пухлина асоціюється з гіперфункціонуючою паращитовидною карциномою, отже, важливість представлення цього клінічного випадку.

Додаткові тести: параклініка для прийому: Hb: 6,5 г/дл, фосфор: 2,6 мг/дл, кальцій: 13 мг/дл, PTH: 990 пг/мл, лужна фосфатаза: 300 МО/л, TGP: 4 МО/л, TGO: 17 МО/л, ТТГ: 2,1 МО/л, FT4: 1,3 нг/дл, 25-гідроксивітамін D: 42 нг/мл. Решта звичайних параклінік.

У рамках візуалізаційних досліджень: УЗД щитовидної залози: права частка: гомогенна паренхіма, без фокальних зображень, розміри 2,9 х 1 х 2 см. Ліва частка: однорідна паренхіма, без фокальних зображень, розміри 2,6 х 1,4 х 1,2 см. Зображення просторового ураження ззаду від лівої частки щитовидної залози, неоднорідного, переважно гіпоехогенного, з помірною васкуляризацією, з визначеними контурами, що стискає і зміщує сусідні структури, має розміри 3,5 х 1,9 х 1,7 см при обсязі 6, 4 куб. См, відносно до паращитовидної залози.

Томографія обличчя повідомляє про спотворення анатомічної конфігурації лицьових структур, зумовлене експансивними зображеннями з трабекулярним виглядом, що чергуються з ділянкою кісткової деструкції (літичної), переважно в середній і нижній третині обличчя, на рівні нижньої верхньощелепні, горизонтальні та вертикальні гілки, включаючи короноїдні відростки, з витонченням та нерівністю лівого відділу головного мозку, що ущемляє альвеолярний відросток та суміжні площини розщеплення жиру та м’язів. Верхня щелепа з подібними характеристиками. У м’яких тканинах ураження м’якого піднебіння та мілоїоїдних, під’язикових, жувальних та крилоподібних м’язів із стискаючою дією.

Томографія головного мозку виявляє процес інфільтрації новоутвореної пухлини, мабуть, метастатичний на рівні кістки в елементах, що складають обличчя, основу та склепіння черепа.

При томографії грудної клітини повідомляється про кісткові структури із спотвореннями в анатомічній конфігурації, склеротичні, трабекулярні, з ділянками руйнування кісток, в елементах, що складають грудну клітку, лопатку, плечовий суглоб переважно лівого та лівого сегмента хребцево-шийно-спинний. Відсутні очевидні плевропаренхімні ураження, що займають простір. Метастатичний пухлинний інфільтративний процес в кісткових структурах. У черевно-лоханочній томографії описані гіподенсичні кальциеві зображення дифузного розподілу в правій чашечкової системі, найбільшій медіальній та нижній. Кісткові структури: спотворення анатомічної конфігурації, з втратою нормального кальцинового тенора, експансивний зі склеротичним аспектом, трабекулярний, з ділянками руйнування кісток в елементах, що складають кістковий таз, спинно-попереково-крижові сегменти хребців та верхня третина стегнової кістки.

Сцинтиграфія кісток: (див. Рисунок №1) існує безліч ділянок гіперзахоплення, розподілених в черепі, грудній клітці, лопатці, плечовій кістці, шийному відділі хребта, тазу, стегнових кістках та двобічних плеснових кістках.

Пацієнт приносить попередні анатомо-патологічні дослідження, проведені кілька разів на ураження щелеп: біопсія 26.07.11, проведена в громадському центрі в Барінасі, який повідомляє про периферичну гігантоклітинну пухлину. Біопсія 22.04.13, проведена в службі патологічної анатомії в приватному медичному центрі в Каракасі, повідомляє про периферійне ураження гігантських клітин. Біопсія 21.05.13, проведена в службі патологічної анатомії лікарні в Каракасі, яка повідомляє про репаративну гігантськоклітинну гранулему.

З огляду на вищевикладене, ставлять діагноз коричневої пухлини, вторинної до первинного гіперпаратиреозу, внаслідок ймовірної лівої паратиреоїдної аденоми та двобічного перелому плечової кістки. Розпочато лікування для поліпшення гіперкальціємії та рівня гемоглобіну для проведення хірургічного втручання з метою резекції аденоми паращитовидної залози. Загальна хірургічна служба виконує ліву паратиреоїдектомію з лівою лобектомією щитовидної залози.

Він успішно виписався через 3 дні після хірургічної процедури. Через місяць, під час подальшого спостереження, пацієнт повідомив про поліпшення болю в кістках, а також про зменшення пухлинних уражень зубної дуги, поліпшення споживання їжі та артикуляції мови; забезпечує контроль ПТГ, який повідомляє 56,84 пг/мл.

Він також надає результати біопсії хірургічного зразка, проведеного в двох різних приватних центрах, які повідомляють про паратиреоїдну карциному з 4-5 мітозом у 10 потужних полях. Хронічне, помірне, неспецифічне запалення з перегородками волокнистої сполучної тканини з руйнуванням капсули, що оточує вогнище ураження. Щитовидна залоза не мала злоякісних утворень. З огляду на цей висновок, онкологічна служба оцінює його для подальшого спостереження, оскільки ймовірні ураження кісток можуть бути метастатичними. Пацієнт знаходився під наглядом нашого відділення, і через дев'ять місяців після хірургічного втручання у пацієнта спостерігалося помітне зменшення маси пухлини в ротовій порожнині (див. Фотографії № 3 та 4) та зменшення загальних остетичних уражень у контролі дослідження сканування кісток, що свідчить про зменшення поглинання цього ж; не представив нових патологічних переломів, що підсилює діагноз коричневої пухлини і виключає, що ураження кісток зумовлені віддаленими метастазами.

Більшість карцином паращитовидної залози є гіперфункціональними, проте є деякі рідкісні випадки, коли це не так. Клінічні прояви зумовлені первинним гіперпаратиреозом та гіперкальціємією, а не інфільтрацією в сусідні органи. Більшість пацієнтів мають симптоми на момент встановлення діагнозу (> 95%), на відміну від доброякісних причин первинного гіперпаратиреозу, при яких понад 80% вважаються безсимптомними. Органічне ураження найчастіше відбувається в нирках і кістках 7. Ураження нирок часто трапляється у формі нефролітіазу або нефрокальцинозу, що спостерігається приблизно у 20% пацієнтів 8, 9, а гіперкальціурія - у 35-40% випадків через збільшення відфільтрованого кальцієвого навантаження, що перевищує здатність до реабсорбції. Іноді зниження кліренсу креатиніну відбувається як єдине захворювання нирок 10 .

Ураження кісток - це найвища захворюваність, яка зазвичай спостерігається у запущених випадках захворювання, що пов’язано зі збільшенням активності остеокластів, спричиненою надмірною стимуляцією паратормону, що спричинює демінералізацію кісток, тісно пов’язану з тяжкістю гіперпаратиреозу. вразив кору передпліччя та стегна та сприяв переломам голови променевої кістки, стегна та тазу 11. Дивно, але переломи хребців також збільшуються, які, мабуть, менше страждають 10 .

У минулому поширеність коричневих пухлин була частою, однак протягом останніх 50 років вона значно зменшилася завдяки ранньому діагностуванню основної причини, 13, 14, що пов'язано з включенням вимірювання кальцію в сироватці крові в звичайні аналізи лабораторні дослідження, що призводять до виявлення цієї хвороби на безсимптомній або мінімально симптоматичній стадії, 17 повідомляючи про нинішню поширеність менше 5% випадків 18 .

Щодо нашого пацієнта, він представив як початкову форму появу коричневих пухлин, враховуючи, що ці зміни кісток в даний час нечасті і тим більше незвичний вигляд коричневої пухлини у верхній і нижній верхньощелепній області, оскільки загалом, це ураження, які в основному вражають п'ястки, фаланги, череп, таз, ключицю, ребра, стегнову кістку та хребетний стовп. Компроміс нижньої щелепи спостерігається лише у 4,5% випадків, а верхньої щелепи ще рідше 4. Однак через появу множинних генералізованих уражень кісток, пов’язаних із післяопераційним патологічним діагнозом паращитовидної залози у нашого пацієнта, не виключався ймовірний діагноз метастатичного захворювання кісток. Під час діагностики паратиреоїдної раки зазвичай спостерігається наявність метастазів у шийці матки в 30% випадків та віддалених метастазів у 20% пацієнтів, основним шляхом поширення є лімфатичний, із ураженням регіонарних лімфатичних вузлів, хоча може бути гематогенна дисемінація, з метастазами, переважно в кістки, печінку та легені 4 .

Наявність коричневих пухлин є рідкісною формою нинішнього прояву первинного гіперпаратиреозу, однак, це говорить про його тяжкість, особливо пов'язану з паратиреоїдною карциномою. Однак, враховуючи патологічну знахідку паратиреоїдного новоутворення, пов’язаного з кістковими проявами, метастази в кістки слід виключити як диференціальний діагноз. На жаль, ні рентгенографія, ні сцинтиграфія, ні CT/PET-FDG не допомагають у диференціальній діагностиці між ними. Задовільний клінічний розвиток у нашому випадку вказує на доброякісність цих уражень.

1. Де Кевен Ф. Злоякісний аберантний паращитовидний. Dtsch Z Fuer Chir 1904; 100: 334-352.

2. Армстронг Х.Г. Первинна карцинома паращитовидної залози з повідомленням про випадок. Bull Acad M Toronto 1938; 11: 105-110.

3. Dąbrowska A, Tarach J, Zwolak A. Первинний гіперпаратиреоз через рак паращитовидної залози - завдання діагностики та лікування. Ендокринол Pol 2015; 66: 150-167.

4. Рават Н, Хетан Н, Вільямс Д.В., Бакстер Дж. Паратиреоїдна карцинома. Br J Surg 2005; 92: 1345-1353.

5. Сантьяго Шинчілла А, Рамос Шрифт С, Мурос де Фуентес М.А., Наварро-Пелайо Лбінес М, Паласіос Херона Ч, Морено Кабальєро М, Лами Ельвіра Дж. Помилково негативний результат сцинтиграфії 99mTc-сестамібі при паратиреоїдної карциномі з супутніми коричневими пухлинами. Внесок PET/CT-18F-FDG. Rev Esp Med Nucl 2011; 30: 174-179.

6. Цао Дж, Чень С, Ван QL, Сюй JJ, Ge MH. Паратиреоїдна карцинома: Звіт про шість випадків із коротким оглядом літератури. Онкол Летт 2015; 10: 3363-3368.

7. Choi JH, Kim KJ, Lee YJ, Kim SH, Kim SG, Jung KY, Choi DS, Kim NH. Первинний гіперпаратиреоз із великими коричневими пухлинами та множинними переломами у 20-річної жінки. Ендокринол Метаб (Сеул) 2015; 30: 614-619.

8. Silverberg SJ, Shane E, Jacobs TP, Siris ES, Gartenberg F, Seldin D, Clemens TL, Bilezikian JP. Нефролітіаз та ураження кісток при первинному гіперпаратиреозі. Am J Med 1990; 89: 327-333.

9. Mollerup CL, Vestergaard P, Frшkjжr VG, Mosekilde L, Christiansen P, Blichert-Toft M. Ризик ниркових каменів при первинному гіперпаратиреозі до та після паратиреоїдної операції: контрольоване історичне подальше дослідження. BMJ 2002; 325: 807-810.

10. Мартінес Корделлат І. Гіперпаратиреоз: первинний чи вторинний? Reumatol Clin 2012; 8: 287-291.

11. Mazzaglia PJ, Berber E, Kovach A, Milas M, Esselstyn C, Siperstein AE. Змінні прояви гіперпаратиреозу протягом 3 десятиліть. Ach Surg 2008; 143: 260-266.

12. Fong Difourt M, Castillo B. Гіперпаратиреоз у його кістковій формі. MEDISAN 2008; 12: 1-5.

13. Lundgren E, Hagstrцm EG, Lundin J, Winner-bdck K, Roos J, Ljunghall S, Rastad J. Первинний гіперпаратиреоз, повторно відвіданий у жінок у менопаузі з вмістом кальцію в сироватці крові у верхніх межах норми на популяційному скринінгу 8 років тому. World J Surg 2002; 26: 93-936.

14. Кокер Л, Рорі К, Кантлі Л, Кіркленд К, Стамп Д, Бербанк Н, Тембрюл Т, Вільямсон Дж, Пер'є Н. Первинний гіперпаратиреоз, пізнання та якість життя, пов'язані зі здоров'ям. Ann Sur 2006; 242: 642-650.

15. Pai M, Park CH, Kim BS, Chung YS, Park A, Hee B. Множинні коричневі пухлини при паратиреоїдній карциномі, що імітують метастатичне захворювання кісток. Clin Nucl Med 1997; 22: 69-694.

16. Niederle BE, Schmidt G, Organ CH, Niederle B. Albert J та його хірург: історична переоцінка першої паратиреоектомії. J Am Coll Surg 2006; 202: 181-190.

17. Chavin H, Pisarevsky A, Chavнn C, Kroll L, Petrucci E. Brown пухлина як початковий прояв первинного гіперпаратиреозу. Буенос-Айреська медицина 2008; 68: 219-221.

18. Білезікян JP, Brandi ML, Rubin M, Silverberg SJ. Первинний гіперпаратиреоз: нові поняття в клінічних, денситометричних та біохімічних особливостях. J Intern Med 2005; 257: 6-17.

19. Кар ДК, Гупта С.К., Агарвал А, Мішра С.К. Коричнева пухлина піднебіння та нижньої щелепи у поєднанні з первинним гіперпаратиреозом. J Oral Maxillofac Surg 2001; 59: 1352-1354.

20. Суарес-Кункейру М.М., Шен Р., Керстен А, Кліш Дж., Шмельцайзен Р. Коричнева пухлина нижньої щелепи як перший прояв атипової аденоми паращитовидної залози. J Oral Maxillofac Surg 2004; 62: 1024-1028.

21. Лесса М.М., Сакае Ф.А., Цудзі Р.К., Арбуйо до н.е., Фогельс Р.Л., Бутуган О. Бура пухлина лицьових кісток: звіт про випадок та огляд літератури. Вушне горло в горлі J 2005; 84: 432-434.

22. Скотт С.Н., Грехем С.М., Сато Ю, Робінзон Р.А. Коричнева пухлина піднебіння у пацієнта з первинним гіперпаратиреозом. Ann Otol Rhinol Laringol 1999; 108: 91-94.

23. Парріш CM, O´Day DM: Бура пухлина очниці. Arch Ophthalmol 1986; 104: 1199-1202.

24. Hsu CH, Liew PL, Wang W, Leung TK, Yang KM. Посилене поглинання FDG у коричневих пухлинах імітує множинні скелетні метастази у пацієнта з первинним гіперпаратиреозом. Acta Radiol 2008; 49: 949-950.

25. Мора-Ескудероа I, Гато-Денз А, Блзкес-Кабрера Я.А., Лозано-Сет'єн Е, Гарка-де-ла-Торре JP. Претибіальні коричневі пухлини як початковий прояв первинного гіперпаратиреозу. Rev Clin Esp 2012; 212: e15-18.

26. Guerrero Y, UzcбteguI L, Petrosino P, Uzcategui C, Valderrama JL, Spinetti D. Первинний гіперпаратиреоз із коричневою пухлиною, що імітує злоякісне захворювання кісток. Rev Venez Endocrinol Metab 2014; 12: 191-199.

27. Meydan N, Barutca S, Guney E, Boylu S, Savk O, Culhaci N, Ayhan M. Коричневі пухлини, що імітують кісткові метастази. J Natl Med Assoc 2006; 98: 950-953.

КОНФЛІКТ ІНТЕРЕСІВ: Автори заявляють, що у них немає конфлікту інтересів.