Рекомендувати документи

тече

Епілепсія немовлят та молодих дітей, яку важко лікувати терапевтично: дієтотерапія як терапевтичний варіант Ева Ріхтер Дієтолог, дієтолог Бокай у другій половині дня 02.02.2017.

Немовлята відп. догляд за судомними нападами

Якщо стан судом неможливо ефективно контролювати ◦ за допомогою звичайної протиепілептичної лікарської терапії або

◦ з хірургічною терапією епілепсії

Він отримує кетогенну терапію 

Раніше:  Після неефективності 5-10 комбінацій препаратів  Випадки, які здаються безнадійними - „ultima ratio”, тобто відсутність кращої терапії

В даний час  Допоміжна терапія  Призначення: 3. після неефективності препарату (на додаток до фармакологічної або хірургічної терапії) Введення кетогенної терапії  Абсолютні показання - якомога швидше запровадження кетогенної терапії

З урахуванням вікового вмісту білка ◦ З високим вмістом жиру та diet Дуже низьким вмістом вуглеводів

Через 1 рік рекомендується співвідношення 3: 1 * ◦ 3 г жиру: 1 г білка + вуглевод

Більше 1 року рекомендується співвідношення 4: 1 ◦ 4 г жиру: 1 г білка + вуглеводи

* Кетогенні дієтичні рекомендації для немовлят з рефрактерною епілепсією ван дер Лув Е, ван ден Херк Д, Ніл Е, Ліендекер Б, Фіцсіммон Г, Доріті Л, Томпсон Л, Марчіо М, Дудзіньска М, Дреслер А, Клеппер Дж, Аувін С, Крос JH.

Європейський журнал дитячої неврології 2016/20 798-810.

Склад поживних речовин у KD 100% 80% 60%

Вуглеводний жировий білок

Кетогенна терапія: 

Це вже згадується в Біблії (Марк 9: 14-29) 17: «Учителю, я привів до тебе свого сина, якого одержив німий дух. Коли він бере владу, він рубає її до землі, його рот піниться, його зуби стискаються, і він застигає ... 29: І сказав їм: Цей виходить, крім молитви та посту ".

1920-ті: неврологи спостерігали тимчасове поліпшення стану найважчих хворих на епілепсію серед голодного цивільного населення під час Першої світової війни, зменшення частоти нападів, а потім описали погіршення стану пацієнтів після війни (і голодування).

Уайлдер 1921: "Кетоз" заспокоює мозок (седативний ефект) Перші повідомлення про випадки 1928. Леннокс

Він був представлений в 1970-х роках Меріл Стріп в 1997 році. Спочатку не нашкодь

В даний час існує 55 центрів у 34 країнах

Публікації у відомих професійних журналах з приємними результатами

Професійна допомога доступна в Угорщині 

2004: Скликання угорської дієтичної групи з дієти з кетогену

2005: На основі даних міжнародної літератури підготовлено протокол угорською мовою

2005: починається з практикуючих дитячих неврологів ◦ відбір пацієнтів ◦ клінічне застосування дієти

2010: Відмова від голоду, дієта може складатися вдома в контрольованих умовах

Члени мережі дієтологів, спеціально навчених кетогенним дієтам, постійно доступні батькам та установам.

Голод чи кетогенна дієта?         

Голод З низьким вмістом жиру З низьким вмістом білка Гіпокалорія Кетоз Ацетонурія Катаболізм Не переноситься організмом

Кетогенна дієта З високим вмістом жиру З низьким вмістом СНО Білок, відповідний віку Контроль калорій Кетоз Ацетонурія Ана- та катаболізм Переноситься організмом

Встановлення дієти  

У лікарні чи будинку дитини Розгляньте показання та протипоказання Розгляньте надійність сім'ї Основні лабораторні тести 4: 1, 3: 1 або 2,5: 1 КД, поступово досягнуті Можна поєднувати з грудним молоком Потреба в енергії: вище, ніж молоде. Враховуйте фізичну активність (багато судом, спастичність енергоємна), чи є адекватною крива росту, збільшення ожиріння від АКТГ

Встановлення дієти  

Рідина: адекватна гідратація Вітаміни та мінерали: добавки (антиепілептик також може мати дефіцит, вітамін D, фолієва кислота) Контролювати встановлення кетозу (за допомогою кетометра) Контролювати скарги на шлунково-кишковий тракт (рефлюкс може погіршуватися, часті запори, блювота, діарея)

Ha iv. необхідна рідина: без цукру (NaCl проти Рінгер-лактату)

Спостерігайте за соматичним ростом  якщо повільний, збільште споживання білка до 1 г/кг/день до 1,5 г/кг/день  якщо занадто швидкий, то зменшення Ккал

Якщо у вас немає адекватного кетозу (2-5 ммоль/л) через 2 тижні - перерахуйте свій раціон, шукайте приховані джерела СНО

Основна мета: зменшити кількість судом Вторинна мета: поліпшити когнітивні функції дитини

Помітне поліпшення: до 2 тижнів після кетозу (макс. 3 місяці)

Якщо протягом 3 місяців не настає поліпшення, ми поступово повертаємось до нормального харчування. Призначається протягом 2 років при ефективності (відсутність значних довгострокових побічних ефектів). У цьому випадку виїзд через 3-4 місяці.

Слід контролювати клінічні відхилення, особливо у немовлят  Гіпоглікемія (нижче 2-2,5 ммоль/л)  Гіперкетоз (вище 5 ммоль/л) ◦ CHO слід вводити негайно (2-4 г) і перевіряти через 15-20 хвилин 

слід уникати використання сиропів, що містять СНО

Абсолютні та відносні показання до застосування кетогенної дієти ◦ Показання:  Порушення обміну речовин: дефект транспортера глюкози, дефіцит піруватдегідрогенази, дефіцит фосфофруктокінази (раннє застосування)

◦ Відносні показання:  Інфілептичні та дитячі епілептичні енцефалопатії  Епілепсія, яку важко контролювати протиепілептичною медикаментозною терапією  ВИПАКИ: епілептичний синдром, пов’язаний з фебрильною інфекцією  Гліобластома, хвороба Паркінсона, хвороба аутизму, розсіяний склероз, хвороба Альцгеймера, хвороба Альцгеймера Performance Показники витривалості у спорті - для схуднення Коссофф, Е. З. (2009). Оптимальне клінічне ведення дітей, які отримують кетогенну дієту: Рекомендація дослідницької групи з кетогенної дієти Intarnationl Епілепсія. Епілепсія, 50: 304-317.

Протипоказання до використання кетогенної дієти  Абсолютно протипоказані  Дефіцит карнітину (первинний), дефіцит карнітину пальмітоїлтрансферази (CPT) I або II, дефіцит карнітину транслокази  Дефекти β-окислення: Дефіцит кислотної дегідрогенази середньої ланцюга (MCAD), довголанцюговий дил дефіцит (LCAD), коротколанцюговий дефіцит кислої дегідрогенази (SCAD), дефіцит 3-гідрогенази-CoA з довгим ланцюгом, дефіцит 3-гідрогенази-CoA середньої ланцюга  Дефіцит піруват-карбоксилази  Порфірія

 Відносні протипоказання  Неможливо підтримувати повноцінне харчування (наприклад, діабет)  В основному епілепсія при хірургічно виліковуваній епілепсії не замінює хірургічне втручання. Non Невідповідність батьків/опікунів Kossoff, E. Z. (2009). Оптимальне клінічне ведення дітей, які отримують кетогенну дієту: Рекомендація дослідницької групи з кетогенної дієти Intarnationl Епілепсія. Епілепсія, 50: 304-317.

На основі МСТ (середньоланцюгових тригліцеридів)

На основі LCT (тригліцеридів з довгими ланцюгами)

Source Джерело жиру переважно МСТ

Source Джерело жиру на додаток до MCT LCT

Composition Щоденний склад поживних речовин E%: - MCT: 60% - Білок: 10% - CHO: 19% - Жир: 11%

◦ Щоденний склад поживних речовин E%: - MCT: 30% LCT: 30% - Білок: 10% - CHO: 19% - Жир: 11%

Модифікована дієта Аткінса ◦ Не те саме, що (дієта Аткінса, яка діє) ratio співвідношення 1: 1 ◦ 10-15 до 20 г CHO/день ◦

(низький глікемічний індекс)

◦ Літні люди також терплять

Низький GI - дієта з низьким глікемічним індексом ◦ Більший вміст CHO mennyiség

Зосередження на якості CHO

Жири: гусячий жир, маргарин, соняшникова олія, сало, бекон, вершковий крем, масло, імператорське м’ясо, сухарі

Овочі: оливки, авокадо

Олійні насіння: горіхи макадамії, волоські горіхи, фундук, кокоси, мигдаль, насіння соняшнику, фісташки

М’ясо та м’ясні заготовки: гусяча печінка

Плоди лише підраховані

Риба: жирна риба

Молоко та молочні продукти: вершки, маскарпоне

Яйця: тільки жовті

Розрахована їстівна їжа  

Крупи та борошно, просо, пластівці, рис, вівсянка, панірувальні сухарі, 8 яєчних локшини, абонементи, сухарі, круасани, масляні або потріскані булочки Овочі та овочі 

Брокколі, буряк, кабачки, салат, ріпа, цвітна капуста, капуста, баклажани, помідори, шпинат, редис, морква, щавель, гарбуз, огірки, цибуля, зелена квасоля, зелений перець, квасоля, жовтий та зелений горошок, сочевиця, картопля, кукурудза, пастернак, бруньки

Фрукти ананас, диня, вишня, агрус, абрикос, ківі, груша, мандарин, вишня, нектарин, полуниця, слива, гойдалки Фруктові препарати консервовані, сиропи, джеми та джеми з підсолоджувачем

Їжа, яку потрібно споживати за розрахунком

Олійні насіння: кеш'ю, мак

М'ясо та м'ясні продукти: теляча та куряча печінка, свиняча листкова, сосиски, салямі, червоні вироби

Риба: буса, сом, чорт, лящ, лосось, короп, форель

Молоко та молочні продукти: молоко 3,6%, сметана 20%, жирний сир, кефір, йогурт, жирні сири: Траппіст, Емменталь, Ейдамі

Яйця: цілі яйця

Непридатна їжа használható

Зернові культури: 0-2-4-6 яєчна локшина, білий хліб, коричневий хліб, житній хліб, кукурудзяний хліб, цукровмісна випічка: равлик какао, лист джему

Фрукти: банани, виноград, сухофрукти та цукати

Фруктові препарати: компоти з цукру, сиропи, варення та мармелад

Олійні насіння: каштани

М’ясо та м’ясні заготовки: куряча та індича грудка, пісні шинки

Молоко та молочні продукти: молоко 1.5 та 2.8

Напої: спирти та солодкі безалкогольні напої

Солодощі: цукерки, молочні шоколадні цукерки, нуга, неаполітанські, морозиво, парфе

%, какао та карамельне молоко, сметана, сметана 12%, сир знежирений, кефір, йогурт, знежирені сири: кмин, знежирений сир Тольна