Епілепсія немовлят та молодих дітей, яку важко лікувати терапевтично: дієтотерапія як терапевтичний варіант Ева Ріхтер Дієтолог, дієтолог Бокай у другій половині дня 02.02.2017.

дієтотерапія

Немовлята відп. лікування нападів у дитячому віці Якщо судоми неможливо успішно контролювати за допомогою звичайної протиепілептичної лікарської терапії, хірургічної терапії епілепсії або кетогенної терапії

Кетогенна терапія Раніше: Після 5-10 комбінацій препаратів неефективні Випадки, які здаються безнадійними - "ultima ratio" за відсутності кращої терапії В даний час Додаткова терапія Мета: 3. Після неефективності препарату (на додаток до медикаментозної або хірургічної терапії) Введення кетогенної терапії Абсолютна показання - якомога швидше введення Кет

Кетогенна терапія З урахуванням вікового вмісту білка З високим вмістом жиру та з дуже низьким вмістом вуглеводів 1 рік рекомендується співвідношення 3: 1 * 3 г жиру: 1 г білка + вуглеводи протягом 1 року 4: 1 пропонується 4 г жиру: 1 г білка + вуглеводи * Кетогенні дієтичні рекомендації для немовлят з рефрактерною епілепсією ван дер Лув Е, ван ден Херк Д, Ніл Е, Лєендекер Б, Фіцсіммон Г, Доріті Л, Томпсон Л, Марчіо М, Дудзіньска М, Дресслер А, Клеппер Дж, Аувін С, Крос Дж. . Європейський журнал дитячої неврології 2016/20 798-810.

Склад поживних речовин у KD 100% 80% 60% 40% 20% Вуглеводи Жир Білок 0% До дієти Кетогенна дієта

Кетогенна терапія: Це вже згадується в Біблії (Марк 9: 14-29) 17: Учителю, я привів тобі свого сина, якого одержила мовчазна душа. 29 І сказав він до них: Цей рід виходить, крім молитви та посту. 1920-ті роки: Неврологи спостерігали тимчасове поліпшення стану найважчих хворих на епілепсію серед голодного цивільного населення під час Першої світової війни, зменшення частоти нападів, а потім описали погіршення стану пацієнтів після війни (і голодування). Уайлдер 1921: a, кетоз заспокоює мозок (седативний ефект) Перші випадки захворювання 1928. Lennox з 1970-х років була представлена ​​в 1997 році Меріл Стріп. First Do No Arm В даний час існує 55 центрів у 34 країнах світу. Публікації у відомих професійних журналах з хорошими результатами

Професійна допомога в Угорщині 2004: Угорська робоча група з кетогенної дієти скликає 2005: Протокол угорською мовою на основі даних міжнародної літератури 2005: відбір пацієнтів починається з практикуючих дитячих неврологів Клінічне застосування дієти 2010: голодування, дієта може бути побудована в контрольованих умовах вдома Спеціально члени мережі дієтологів, навчених кетогенній дієті, завжди доступні для батьків та установ.

Голод чи кетогенна дієта? Голодування Низький вміст жиру З низьким вмістом СНО Низький вміст білка Гіпокалорійний кетоз Ацетонурія Катаболізм Організм не переносить кетогенну дієту Високий вміст жиру Низький рівень СНО Відповідний віку білок Контроль калорій Кетоз Ацетонурія Ана- та катаболізм Тіло переносить

Встановлення дієти в лікарні чи будинку дитини Розгляньте показання та протипоказання Розгляньте надійність сім'ї Основні лабораторні дослідження 4: 1, 3: 1 або 2,5: 1 КД, поступово досягнуті Можна поєднувати з грудним молоком Потреба в енергії: вище, ніж у молодого. Враховуйте фізичну активність (багато судом, спастичність енергоємна), чи є адекватною крива росту, збільшення ожиріння від АКТГ

Регулювання дієти Рідина: адекватна гідратація Вітаміни та мінерали: добавки (антиепілептик також може мати дефіцит, вітамін D, фолієва кислота) Контролювати кетоз (за допомогою кетометра) Контролювати скарги на шлунково-кишковий тракт (рефлюкс може погіршуватися, часті запори, блювота, діарея) Якщо iv. необхідна рідина: без цукру (NaCl проти Рінгер-лактату)

Під час дієти спостерігайте за соматичним ростом, якщо повільний, збільште споживання білка до 1 г/кг/день до 1,5 г/кг/день, якщо занадто швидко, то обмеження Ккал, перетворення Якщо через 2 тижні немає адекватного кетозу (2-5 ммоль/л ) - перерахуйте свій раціон, шукайте приховані джерела СНО

Ефективність Основна мета: зменшити кількість судом Вторинна мета: поліпшити когнітивні функції дитини Помітне поліпшення: після до 2 тижнів кетозу (макс. 3 місяці) Якщо покращення не відбувається протягом 3 місяців, ми поступово повертаємось до нормального харчування . Призначається протягом 2 років при ефективності (відсутність значних довгострокових побічних ефектів). У цьому випадку виїзд через 3-4 місяці.

Слід контролювати клінічні відхилення, особливо у немовлят Гіпоглікемія (нижче 2-2,5 ммоль/л) При гіперкетозі (вище 5 ммоль/л) слід негайно вводити СНО (2-4 г) і через 15-20 хвилин. Використання сиропів, що містять CHO містять

Абсолютні та відносні показання до застосування кетогенної дієти Показання: Порушення обміну речовин: дефект транспортера глюкози, дефіцит піруватдегідрогенази, дефіцит фосфофруктокінази (найперше застосування) Гліобластома, хвороба Паркінсона, розсіяний склероз, хвороба Альцгеймера, розлади аутичного черепа, черепно-мозкова травма. Ефективність витривалості у спорті для схуднення Коссофф, Е. З. (2009). Оптимальне клінічне ведення дітей, які отримують кетогенну дієту: Рекомендація дослідницької групи з кетогенної дієти Intarnationl Епілепсія. Епілепсія, 50: 304-317.

Протипоказання до застосування кетогенної дієти Абсолютно протипоказані дефіцит карнітину (первинний), дефіцит карнітину пальмітоїлтрансферази (КПТ) I або II, дефіцит карнітину транслокази дефекти β-окислення: дефіцит дегідрогенази середньої ланцюга (MCAD), довголанцюговий дегідроген ацил), короткий дефіцит кислої дегідрогенази (ланцюга), дефіцит 3-гідрогенази-коа-довгу ланцюг, дефіцит 3-гідрогенази-коа середнього ланцюга Дефіцит піруват-карбоксилази Порфірія Відносне протипоказання Неможливо підтримувати повноцінне харчування (наприклад, діабет) В першу чергу епілепсію можна лікувати хірургічним шляхом епілепсія не замінює хірургічне втручання. Невідповідність батьків/опікунів Kossoff, EZ (2009). Оптимальне клінічне ведення дітей, які отримують кетогенну дієту: Рекомендація дослідницької групи з кетогенної дієти Intarnationl Епілепсія. Епілепсія, 50: 304-317.

Дієтичні різновиди MCT (середньоланцюгові тригліцериди) Джерело жиру переважно MCT Щоденний склад поживних речовин E%: MCT: 60% Білок: 10% CHO: 19% Жир: 11% LCT (тригліцериди з довгими ланцюгами) Джерело жиру на додаток до MCT LCT Щоденний склад поживних речовин E%: MCT: 30% LCT: 30% Білок: 10% CHO: 19% Жир: 11% Модифікована дієта Аткінса Не те ж саме (дієта Аткінса, що дієтично) 1: 1 10-15 до 20 г CHO/день (низький глікемічний індекс) Білок: Літні люди можуть переносити низький ГІ - дієта з низьким глікемічним індексом Вищий вміст СНО (40-60 г/добу) Орієнтація на якість СНО

Їстівні продукти Овочі: оливки, авокадо Насіння олії: горіхи макадамії, волоські горіхи, фундук, кокоси, мигдаль, насіння соняшнику, фісташки Фрукти, що враховуються Тільки жири: гусячий жир, гусячий жир, маргарин, соняшникова олія, сало, масло, бекон гусяча печінка Риба: жирна риба Молоко та молочні продукти: вершки, маскарпоне Яйця: тільки жовток

Продукти, що вживаються за розрахунком Крупи манна і борошно, пшоно, кукурудзяні пластівці, рис, вівсяна каша, панірувальні сухарі, 8 яєчних локшина, абонементи, сухарі, круасани, масляні або потріскані котлети Овочі та зелень Брокколі, буряк, кабачки, помідори, шпинат, редис, морква, щавель, гарбуз, огірки, цибуля, зелена квасоля, зелений перець, квасоля, жовтий та зелений горошок, сочевиця, картопля, кукурудза, гарбуз, пастернак, бруньки Гриби Фрукти ананас, диня, вишня, вишня, агрус, ківі, груша, мандарин, вишня, нектарин, полуниця, слива, гойдалки Фруктові консерви, сиропи, варення та мармелад із підсолоджувачем

Їжа, яку потрібно вживати за розрахунком Насіння олії: горіхи кеш'ю, мак М'ясо та м'ясні продукти: теляча та куряча печінка свинячий лист, ковбаса, салямі, червоні товари Риба: буса, сом, чорт, лящ, лосось, короп, форель Молоко та молоко продукти: молоко 3,6%, молоко 20%, жирний сир, кефір, йогурт, жирні сири: Траппіст, Емменталь, Ейдамі Яйця: цілі яйця

Непридатні продукти Зернові культури: 0-2-4-6 яєчна локшина, білий хліб, коричневий хліб, житній хліб, кукурудзяний хліб, цукровмісна випічка: какао-равлик, лист джему Фрукти: банани, виноград, сухофрукти та цукати Фруктові препарати: цукор -містять сиропи, джеми та мармелад Молоко та молочні продукти: молоко 1,5 та 2,8%, какао та карамельне молоко, молочні вершки, сметана 12%, знежирений сир, кефір, йогурт, знежирені сири: кмин, знежирений сир Толка Напої: спирти та солодкі безалкогольні напої Солодощі: цукерки, молочний шоколад, нуга, неаполітанський, морозиво, парфе Насіння олії: каштани М'ясо та м'ясні продукти: куряча та індича грудка, пісні шинки

Трюки-креативність Кетогенний шоколад Кетогенна піца Кетогенний молочний жир Кетогенний хліб Кетогенний пудинг Кетогенний бутерброд Кетогенний кекс Кетогенні чіпси