Actas Dermo-Sifiliográfica - офіційне видання Іспанської академії дерматології та венерології (AEDV). Actas Dermo-Sifiliográfica, заснована в 1909 році, є найстарішим із щомісячних медичних журналів, що видаються в Іспанії. У 2006 році він був проіндексований у базі даних Medline, і він став одним із найсучасніших та найсучасніших засобів вираження іспанської медицини. Усі статті проходять суворий процес рецензування та ретельне редагування, як літературне, так і наукове. Поряд із класичними розділами «Оригіналів» та «Клінічних справ» виділяються «Огляди», «Справи для діагностики» та «Огляд книг». Таким чином, Actas Dermo-Sifiliográfica є важливою публікацією для тих, хто повинен бути в курсі всіх аспектів іспанської та світової дерматології.

Індексується у:

Medline, IME, Embase/Excerpta Medica, Embase, Toxline, Тези до кабіни, Здоров'я кабіни, NIm з раковинами, Serline: Biomed, Bibliomed, Pascal, Scopus, IBECS

Слідкуй за нами на:

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

micas

Кріоглобуліни (КГ) - це глобуліни, присутні в сироватці крові, які випадають в осад при температурі нижче 37 ° С і знову розчиняються при нагріванні 1. Це явище in vitro, але справжній механізм, що спричиняє кріопреципітацію, залишається невідомим; Це може бути пов’язано із внутрішніми характеристиками імуноглобулінів або взаємодією між різними компонентами кріопреципітату. Різні гіпотези намагалися пояснити це явище; Говорили про структурні модифікації змінних порцій важкої та легкої ланцюгів, зниження концентрації сиалової кислоти, зменшення галактози в Fc-частині Ig4 та мутації в Ig, які могли б спричинити утворення глікозильованих містків у домен CH3 2-5. Невеликі кількості кріопреципітованого матеріалу часто можна виявити в сироватці крові в звичайних умовах, не маючи жодного патологічного значення. Ймовірно, це пов’язано із специфічними фізіологічними взаємодіями між різними молекулами імуноглобуліну 6 .

Перший опис кріоглобулінемії (КГМ) було зроблено в 1933 р. Вінтробом і Буеллом у 56-річної жінки, яка страждала на множинну мієлому, і представив феномен Рейно, пурпуру, гепатоспленомегалію та тромбоз вен сітківки. Лернер і Ватсон в 1947 р. Ввели термін кріоглобулінемія 8, а Мельцер і Франклін у 1966 р. Описали тріаду, що характеризує цілісність: пурпура, артралгія та астенія .

Етіологія в деяких випадках ХГМ була чіткою і включала гематологічні захворювання, аутоімунні розлади та певні інфекції (бактеріальні, вірусні, грибкові та паразитарні) серед інших 10. Але був великий відсоток випадків, коли, хоча й підозрювали можливе вірусне походження, це не могло бути доведено. Лише в 1990-х роках дані вказували на вірус гепатиту С (ВГС) як причину більшості так званих есенціальних кріоглобулінемій. Підтвердження цих стосунків скасувало тлумачення та поводження з цією організацією.

У цій статті ми розглянемо діагностику, класифікацію та симптоми CGM, а також проаналізуємо роль ВГС у цій галузі та інших супутніх захворюваннях. Ми маємо чудову можливість спробувати з’ясувати зв’язок, який може існувати між вірусною інфекцією, різними аутоімунними розладами та доброякісними та злоякісними лімфопроліферативними розладами.

Продемонстровано вищу частоту підтипу IgG3, який, схоже, має більшу кріогенну силу, можливо, завдяки простоті взаємодії між фракціями Fc-Fc 13 .

ІНШІ ЛАБОРАТОРНІ ВИВЧЕННЯ

У пацієнтів із ХГМ типу I спостерігаються лабораторні відхилення, вторинні в порівнянні з основним гематологічним захворюванням, таким як анемія та інші цитопенії, гіперкальціємія, гіперпротеїнемія, моноклональна парапротеїнемія, затримка азоту, гіпервязкість проти інших. Пацієнти зі змішаною ХГМ можуть мати анемію у двох із трьох випадків; лейкопенія та тромбоцитопенія, як правило, є вторинними для лікування. Можуть бути присутніми антиеритроцитарні та антитромбоцитарні антитіла, а гіпергамаглобулінемія є загальним явищем. FR дуже високий. Показники загальної активності гемолітичного комплементу знижуються у 80% випадків, а також компонентів С3 та С4, причому С4 іноді неможливо виявити. Швидкість осідання еритроцитів аномально висока в 70% випадків.

Гістологічне дослідження кісткового мозку представляє характерне гістопатологічне зображення з вогнищевими скупченнями лімфоцитів і збільшеною кількістю плазматичних клітин 14 .

Клінічна картина ХГМ дуже неоднорідна за типом ХГМ та основним захворюванням, пов'язаним з його розвитком.

CGM типу I, як ми вже обговорювали раніше, майже незмінно асоціюється з лімфопроліферативними гематологічними захворюваннями, такими як множинна мієлома, макроглобулінемія Вальденстрема, захворювання важких ланцюгів або лімфоми. Домінують симптоми основного захворювання. Симптоми CGM залежать від синдрому гіпервязкості, типового для будь-якої парапротеїнемії, що включає артеріальні вазооклюзійні явища, крововиливи, застійну серцеву недостатність, дистальний ішемічний некроз, периферичні виразки, феномен Рейно, головний біль та інші. Загалом, коли CGM має моноклональний компонент IgM, прояви гіпервязкості є більш серйозними, ніж коли йдеться про IgG або IgA, за винятком підтипу IgG3 та деяких форм IgA, які з огляду на їх тенденцію до полімеризації можуть мати дуже виразні симптоми гіпервязкості.