Перегляньте статті та зміст, опубліковані в цьому носії, а також електронні зведення наукових журналів на момент публікації

Будьте в курсі завжди, завдяки попередженням та новинам

Доступ до ексклюзивних рекламних акцій на підписки, запуски та акредитовані курси

Продовження публікації як "Ендокринологія, діабет та харчування". Більше інформації

Індексується у:

Index Medicus/MEDLINE, Excerpta Medica/EMBASE, SCOPUS, Розширений Індекс наукового цитування, Звіти про цитування журналів/Наукове видання, IBECS

Слідкуй за нами на:

Фактор впливу вимірює середню кількість цитат, отриманих за рік за твори, опубліковані у виданні протягом попередніх двох років.

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

прояв

Аутоімунні полігландулярні синдроми - це рідкісні асоціації ендокринопатій, при яких через аутоімунні механізми співіснують щонайменше дві залозисті недостатності та можуть бути пов’язані інші неендокринні аутоімунні патології. Хронічна аутоімунна кропив'янка (УКА) - це захворювання, яке асоціюється з тиреоїдитом Хашимото. UCA не описується в літературі як компонент аутоімунного полігландулярного синдрому (SPA).

33-річна жінка, сімейна історія якої особливо виділяється: батько з тиреоїдитом Хашимото та сестра з вітіліго та алопецією. Його спостерігали за ендокринологічними консультаціями з 14 років, у віці, в якому діагностували цукровий діабет 1 типу, дебютував із кардинальними симптомами та кетозом. У 16 років пацієнт прийшов до лікарні швидкої допомоги через симптоми астенії та прогресуючу пігментацію губ і суглобів. Виявлено гіпонатріємію та гіперкаліємію. Низький рівень кортизолу та альдостерону та високий рівень АКТГ підтвердили діагноз хвороби Аддісона.

У 20 років у пацієнта спостерігалося збільшення частоти випорожнень, тонкий тремор та втрата ваги, крім тахіпсихії та втоми. Дослідження функції щитовидної залози показало загальний Т4> 6 нг/дл; Т3: 375 нг/мл; ТТГ 1 мО/л, змін. антипероксидаза (Анти-ТПО): 518 Од/мл (50-75); Ac. антитироглобулін (Anti-TG): 550 МО/мл (100-150) та Ac. Антирецептор ТТГ (TRAC): 11,6 МО/л (0-2). Сцинтиграфія щитовидної залози підтвердила дифузне поглинання, сумісне з хворобою Грейвса-Базедова. Через півтора року синтетичними антитиреоїдними препаратами та через стійкість гіпертиреозу було призначено лікування І-131, яке спричинило ятрогенний гіпотиреоз. З тих пір пацієнт отримував замісне лікування. Швидкість аутоантитіл поступово знижувалася до анти-ТРО 31,2 МО/мл та антитироглобуліну 119,7 МО/мл.

Через шість років пацієнт проконсультувався через періодичні епізоди сверблячих, евакуюючих, еритематозно-габонозних уражень, пов’язаних з кількома епізодами набряку голосової щілини. Його лікували різними комбінаціями антигістамінних препаратів та кортикостероїдів, не досягаючи терапевтичної ефективності. Проведена біопсія шкіри, сумісна з кропив’янкою. Аналізи імуноглобулінів були нормальними, за винятком дефіциту IgA. Як альфа-трипсин, так і фактори комплементу С3 і С4 та фактор В були нормальними. Серологія на ВГВ, ВГС та ВІЛ була негативною. Через підозру на хронічну аутоімунну кропив'янку (УКА) був проведений аутологічний тест на сироватку крові, який був позитивним, підтверджуючи захворювання. Після відмови від інших методів лікування антигістамінними препаратами та пероральними кортикостероїдами було розпочато лікування циклоспорином для досягнення контролю над кропив'янкою.

Поруч із появою кропив'янки спостерігалося збільшення антитиреоїдних антитіл (анти-ТРО: 139,1 МО/мл; анти-ТГ: 409,7 МО/мл; ТРАК: 3,75 МО/л) і подальше їх зменшення без цього пов'язані з поліпшенням уражень шкіри. В даний час пацієнт проходить імунодепресивне лікування, не терплячи його відміни через повторну появу вогнищ.

Аутоімунні полігландулярні синдроми - це клінічні картини, на яких принаймні дві залози внутрішньої секреції уражені аутоімунною етіологією, а також можуть бути пов’язані інші неендокринні аутоімунні захворювання. Існує два основних типи (таблиця 1). SPA 2, із захворюваністю 1,5-4,5 на кожні 100 000 жителів на рік, частіше, ніж тип 11. Найбільш поширеними ендокринними змінами цього синдрому є аутоімунні захворювання щитовидної залози (з подібною поширеністю між хворобою Грейвса та тиреоїдитом Хашимото), СД-1 та хвороба Аддісона 2. Найчастіше лише два з цих компонентів присутні протягом життя пацієнта. Потрійна асоціація цих хвороб є незвичною; це трапляється лише у 10-12% випадків 1 .

Характеристика основних типів аутоімунного полігландулярного синдрому

СПА 1 СПА 2
Вік початку клінічних проявів Дитинство (3-5 років) Дитинство-зрілість
Спадщина Автосомно-рецесивний Полігенний
Пов’язані гени ПОВІТРЯ (хромосома 21) Хромосома 6
Асоціація HLA Не Так
Класичний клінічний фенотип Гіпопаратиреоз Надниркова недостатність Слизово-шкірний кандидоз Надниркова недостатність Діабет 1 типу Аутоімунні захворювання щитовидної залози
Супутні неендокринні захворювання Пернициозна анемія Целіакія Аутоімунний гепатит Вітіліго Алопеція ареонт Синдром Шегрена та ревматоїдний артрит Ектодермальна дистрофія Кератокон'юнктивіт Аспленія Злоякісні новоутворення: карцинома слизової оболонки рота, язика, стравоходу та шлунку ВітілігоAlopecia areata Перніціозна анемія Целіакія Аутоімунний гепатит Первинний біліарний цироз Синдром Шегрена Ревматоїдний артрит Інтерстиціальний міозит
Клінічний розвиток Похитнувшись Одночасне

Неендокринні аутоімунні захворювання, які найчастіше асоціюються із SPA 2, - це вітіліго (19,9%), алопеція ареата (9,6%) та перніціозна анемія (5,3%) 2 .

Пацієнт показав три ендокринні захворювання в розподіленому порядку, хоча у багатьох випадках SPA 2 ці захворювання можуть проявлятися одночасно.

Хронічна аутоімунна кропив’янка (УКА) характеризується періодичними епізодами сверблячих, евакуюючих, еритематозно-габонозних уражень, що тривають щонайменше 6 тижнів. Він часто асоціюється з ангіоневротичним набряком, який виникає, коли вражає глибоку дерму та підшкірну клітинну тканину. Походження цієї хвороби невідомо. Високий відсоток пацієнтів залишається без етіологічного діагнозу і класифікується як хронічна ідіопатична кропив'янка. В останні роки було доведено, що 45% пацієнтів з хронічною кропив'янкою мають аутоімунне походження 4. Наявність аутоантитіл активує базофіли та соскоподібні клітини, викликаючи їх дегрануляцію та вивільнення гістаміну, серед інших цитокінів. Біопсія показує набряк тканин, розширення судин, дегрануляцію соскоподібних клітин та периваскулярний інфільтрат, що складається з лімфоцитів CD4 +/CD8 +, еозинофілів, нейтрофілів та базофілів 6 .

1,5 мм пшениця в аутологічній пробі сироватки.