При тромбоцитопатіях виявляються морфологічні зміни тромбоцитів, зниження агрегації, адгезії та уповільнена або відсутність ретракції коагуляції. У деяких випадках морфологічна зміна тромбоцитів обумовлена первинними, в інших випадках дисфункція спричинена сироватковими факторами, напр. при синдромі фон Віллебранда-Юргенса.
Спадкова тромбоцитопатія Хвороба Гланцмана-Негеля або тромбостенія. Це рецесивний спадковий розлад тромбоцитарної мембрани, що призводить до відсутності агрегації тромбоцитів. Його симптоми такі ж, як при хворобі Верльгофа, але селезінка не більша. Тести на згортання крові є нормальними, час кровотечі подовжується, ретракція затримується. Відсутність агрегації тромбоцитів також з’являється у простих мазках крові. Синдром фон Віллебранда-Юргенса зустрічається частіше. Він переважно передається у спадок, але відомий також його набутий вигляд.
Синдром Віллебранда-Юргенса
Характеризується тривалою кровотечею час, VIII. відсутність фактора згортання, що призводить до симптомів, подібних до симптомів гемофілії. Шкірні та слизові кровотечі, шлунково-кишкові кровотечі з’являються рано, а менструація триває. Перше явище - це, як правило, посттравматична кровотеча (наприклад, після видалення зуба). Жіноча гемофілія, як правило, є хворобою Віллебранда. A VIII. дефіцит фактора не усувається антигемофільним глобуліном. Фіолетовий зустрічається рідше. Діагноз можна поставити на основі тривалого часу кровотечі та дефіциту глобуліну гемофілії. До тромбоцитопатій відноситься хвороба Бемара-Сульє.
Це геморагічний діатез, який виникає в ранньому дитинстві і характеризується вражаючими великими тромбоцитами. При синдромі Портсмута агрегація тромбоцитів не відбувається під впливом колагенових волокон. Тромбоцити також мають аномально великі показники при аномалії Мей-Геггліна, що також викликає крововиливи. Вроджені аномалії з гігантськими тромбоцитами зазвичай викликають тромбопенію.
Вторинні тромбопатії зустрічаються частіше, що призводить до відсутності адгезії, агрегації та ретракції тромбоцитів через відсутність фактора 3 тромбоцитів. Застійні явища як протромбіну, так і генерація тромбопластиків є ненормальними. Вторинні тромбоцитопатії при парапротеїнеміях, гіпергамаглобулінеміях, уремії, лейкемії, мієлосклерозі, перніціозній анемії, вроджених серцево-судинних розладах, апластичній анемії, гіперфібринолізі, декстрані, ацетилсаліциловій кислоті, гепариновій кислоті, гепарині Тромбоцитомічна пурпура також цього походження.
Вас також можуть зацікавити ці статті:
Тести та діагностика
Загалом, чотири базові тести завжди дозволяють інформативно відокремити геморагічні діатези. Ці тести включають кількість тромбоцитів, визначення часу кровотечі, визначення протромбінового часу та визначення часткового тромбопластинового часу.
Якщо кількість тромбоцитів і його функція нормальна, а решта три тести дають нормальні результати, щонайбільше час кровотечі подовжується, може бути задіяна судинна пурпура. Кількість тромбоцитів може бути використана для виявлення тромбоцитопенії та тромбоцитемії. Якщо кількість тромбоцитів нормальна, тромбопатії можна виявити на основі тривалої ретракції та тривалого часу кровотечі. Якщо кількість тромбоцитів в нормі і час кровотечі в нормі, але протромбіновий час або ПТТ подовжені, це може бути коагулопатія.
| Зменшується | витягнуті | норма. | норма. | тромбоцитопенія |
| Норма. V. більший | норма v. витягнуті | норма. | норма. | тромбопатія v. судинна пурпура |
| Норма. більший | норма. | витягнуті | видовжений v. норма. | коагулопатія |
Якщо і ПТТ, і протромбіновий час подовжуються, може бракувати фібриногену, протромбіну, фактора V або X. Якщо РТТ ненормальний, але протромбіновий час є нормальним, лише VIII, IX, XI, XII. може бракувати фактора. Якщо РТТ в нормі і протромбіновий час подовжений, VII. фактор може бути відсутнім.
Судинна пурпура характеризується негативністю даних тестів і позитивністю симптому Румпеля-Ліда; однак останні можуть бути позитивними при тромбопенії та навіть коагулопатіях. Петехії в першу чергу вказують на крововилив, що походить від тромбоцитів, але також характерні для судинної пурпури. Основні підшкірні крововиливи характерні для коагулопатії, але трапляються і при тромбоцитопенічних кровотечах.
| Він потягнувся | норма. | VII., IX., XI., XII. |
| Він зник | витягнуті | фібриноген, протромбін, В., Х. |
| Норма. | витягнуті | VII. |
Крововиливи, пов’язані зі зменшенням або збільшенням кількості тромбоцитів
Усі крововиливи, що походять від тромбоцитів, характеризуються тривалим часом кровотечі, позитивним симптомом Румпеля-Ліда, нормальним часом згортання крові, нормальним ПТТ, ретракційною недосконалістю, зниженим використанням протромбіну, підвищеною чутливістю до гепарину та ненормальним утворенням тромбопластину. У всіх випадках тромбеластограма також ненормальна.
Фіолетовий
Пурпура найбільше проявляється у петехіях, які ніколи не піднімаються з рівня шкіри, тому вони не папульозні, як персики судинної пурпури, і не мають ніякої запальної реакції будь-якого виду. При важкій тромбопенії також трапляються великі кровотечі зі шкіри або слизових оболонок. Менорагії, метрорагії, крововиливи в інші органи при тромбоцитопенії є загальними явищами, а мозкові крововиливи - не рідкість. Відомо, що тромбоцитопенічна кровотеча часто виникає там, де в будь-якому випадку є причина кровотечі, напр. місце виразки, варикс та ін. Суглобові крововиливи ніколи не мають тромбопенічного походження.
Нормальна кількість тромбоцитів становить 150-350 Г/л, однак крововиливи зазвичай трапляються лише в тому випадку, якщо кількість тромбоцитів менше 30-40 Г/л. Однак крововилив залежить не тільки від кількості тромбоцитів, але і від проникності та скоротливості дрібних судин та капілярів. Тому ступінь кровотечі навряд чи пов'язана з кількістю тромбоцитів. Тромбоцити 5 Г/л не обов'язково викликають кровотечу, але це може спостерігатися в інших випадках, коли кількість тромбоцитів становить 90 Г/л.
Функція тромбоцитів
Функція тромбоцитів різноманітна. Фактори, необхідні для коагуляції, їх агрегація в місці пошкодження судинної стінки, адгезія, в'язка метаморфоза, вміст серотоніну - все це відіграє важливу роль у згортанні крові, їх гранульований тромбопластин відсутній при тромбоцитопенії і, як наслідок, зменшення використання протромбіну. На відсутність їх антигепаринового фактора при тромбоцитопенії свідчить підвищена чутливість до гепарину.
Якщо кількість тромбоцитів зменшувалась, зазвичай ставили діагноз Вербульфія morbus maculosus. Однак, чим досконалішими є наші знання, тим менше тромбоцитопенія може вважатися «суттєвою». Однак, як т. Зв клінічна картина первинних тромбоцитопеній приблизно однакова, у нас поки немає підстав відхиляти позначення хвороби Верльгофа.
Зниження кількості тромбоцитів
Зниження кількості тромбоцитів зумовлене імунними факторами: тривалість життя тромбоцитів зменшується, і в сироватці крові пацієнтів можна виявити антитромбоцитарний фактор. Однак це стосується лише більшого відсотка випадків, а не всіх випадків. Хвороба характеризується зниженням кількості тромбоцитів, пов’язаною з цим кровотечею та підвищенням функції кісткового мозку, на що вказує збільшення кількості мегакаріоцитів.
Збільшення кількості мегакаріоцитів
Ці мегакаріоцити в основному незрілі, великі, мають одне кругле ядро і мають мало плазми, з незначними або відсутністю ознак утворення або згортання тромбоцитів, в інший час мегакаріоцити менші, без збільшення, але ніколи не зменшуються, не виявляються. Взагалі, молоді мегакаріоцити розмножуються, їх насіння ледь лопатеві, плазма не містить вакуолей, гранули ледве.
Симптоми, зміна селезінки
Селезінка зазвичай більша, але не у всіх випадках. Вражаюча велика селезінка більше проти первинної тромбоцитопенії. Ми знаємо про гостру форму, яку також називають постінфекційною тромбоцитопенією, і вона не завжди має імунне походження, вона розвивається раптово, з великими кровотечами, лихоманкою, анемією, часто при тривалій менструації. Частіше зустрічається хронічний перебіг, який можна вважати імунним захворюванням, із спонтанними тривалими ремісіями. Особливо жіноча хвороба. Це також може спричинити підвищення температури.
Тромбоцити у пацієнтів вони зникають з кровообігу дуже швидко, при цьому тривалість життя становить лише 6-24 години замість звичайних 8-10 днів. Тривалість життя здорових тромбоцитів у сироватці крові пацієнта також скорочується, а плазма пацієнта з хворобою Верльгофа викликає тромбоцитопенію при доставці здоровій людині. Все це доводить, що фактор, що спричиняє тромбопенію, знаходиться у сироватці крові та може бути виявлений 7S-глобулін. Тож це точно імунотромбоцитопенія .
Також можуть бути виявлені антитіла проти мегакаріоцитів. У селезінці також можна виявити посилене секвестрацію пошкоджених або скорочених живих тромбоцитів, і тому видалення селезінки є лікувальним. Однак може бути задіяна і антисептична активність селезінки. Функція селезінки аж ніяк не необхідна для розвитку захворювання, також спостерігали ІТП після спленектомії.
Вторинна тромбоцитопенія
Імунний механізм може також брати участь у ряді так званих вторинна тромбоцитопенія. Знову ж таки, у них можна виявити тромбоцитарні антитіла на основі принципу тесту Кумбса. Фізичні та хімічні фактори, що спричиняють тромбопенію, безпосередньо або за імунним механізмом, найчастіше також викликають лейкопенію та анемію. Однак деякі препарати викликають лише тромбоцитопенію. Неімунологічно індукована тромбоцитопенія спостерігається при синдромі Касабаха-Мерріта, при якому гігантські гемангіоми у всьому світі асоціюються з пурпурою. Тромбоцитопенія виявляється також при еритробластозі плода.
Симптоматичні тромбоцитопенії зазвичай відрізняють від вторинних тромбоцитопеній, але різниця не є різкою. Симптоматична тромбоцитопенія виникає при інфекціях, найчастіше в поєднанні з капілярною хворобою, спричиненою інфекціями. Симптоматична тромбопенія розвивається при ряді гематологічних захворювань, панмієлопатії, лейкемії, лімфогранулематозі, злоякісних лімфомах, мієлосклерозі, плазмоцитомі, саркоїдозі, гемолітичній жовтяниці, серцевій декомпенсації, пухлинах в кістковому мозку, пухлинах у кістковому мозку. при гіперспленіясинаксомі. Клінічна картина хвороби Верльгофа може також розвиватися при різних злоякісних пухлинах .
У всіх цих випадках це скоріше випадок панмієлопатії, тобто не посиленого руйнування тромбоцитів, а зменшеного формування. Вирішальною діагностичною ознакою в цьому випадку є зменшення кількості мегакаріоцитів у мазку кісткового мозку, на відміну від ІТП. У всіх клітинних елементах менше. Така тромбопенія також виникає під впливом іонізованих променів.
Синдром Московіца
Пурпура тромбоцитопеній спричинена синдромом Московіца. У цьому генералізованому васкуліті первинним процесом є утворення тромбів, а тромбоцитопенія має корисний характер. Механічні зміни просвіту судин також можуть бути причиною гемолізу, на що вказує типово химерна та різноманітна форма еритроцитів, особливо гострої форми сльози.
З строкатою симптоматикою, лихоманкою, жовтяницею, серйозне захворювання з різноманітною симптоматикою в місці виникнення тромбу, що характеризується насамперед тромбопенічною пурпурою, гемолітичною анемією, на додаток до ряду проявів органів (ниркова недостатність, жовтяниця, симптоми нервової системи). Мікроангіопатія, яка також підняла імунні фактори.
Збільшення кількості тромбоцитів
Збільшення кількості тромбоцитів викликає кровотечу так само, як тромбоцитопенія. Проліферація тромбоцитів, що називається тромбоцитозом, може відбуватися вдруге, при поліцитемії, після спленектомії, при хронічному мієлолейкозі, при хронічних запаленнях, напр. ревматоїдний артрит, ревматична лихоманка, гранулематоз Вегенера, виразковий коліт, хвороба Крона, саркоїдоз, цироз печінки, остеомієліт, майже фізіологічно після кровотечі, дефіцит заліза при злоякісних пухлинах, особливо в гіпернефри.
Первинна проліферація тромбоцитів проявляється у формі есенціальної геморагічної тромбоцитемії, класифікованої як мієлопроліферативна хвороба. Кількість тромбоцитів у цьому випадку може перевищувати мільйон в кубічному міліметрі.
Лейкоцитоз також поширений
Клінічно це захворювання для нього в першу чергу характерне крововилив, який проявляється не стільки в пурпурі, скільки в сильних кровотечах з органів. Важливим симптомом захворювання є схильність до тромбоутворення. Також поширеним є збільшення селезінки. У клінічній картині розвиваються тромбоз вен воріт, тромбоз вен жили, тромбоз печінкових вен (синдром Бадда-Кіарі), мезентеріальний тромбоз або периферичний тромбоз.
Мікроінфаркти слизової оболонки шлунка можуть спричинити виразки, а також кровотечі. Виразки на ногах, периферична гангрена також часто зустрічаються. Кістковий мозок дуже багатий клітинами, кількість мегакаріоцитів дуже висока, а також збільшується вироблення еритроцитів і вироблення білих кров'яних клітин. Рідкісне захворювання іноді проявляється як введення поліцитемії або гранулоцитарного лейкозу. Час кровотечі подовжується, симптом Румпеля-Лееда позитивний, може знижуватися рівень серотоніну в сироватці крові, а в деяких випадках повідомляється про дефіцит фібриногену.